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DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Dr. Alex Espinoza Giacomozzi. Neurología, hospital DIPRECA. Dr Chaná.

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1 DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY Dr. Alex Espinoza Giacomozzi. Neurología, hospital DIPRECA. Dr Chaná.

2 Concepto Pérdida de capacidades cognitivas. Pérdida de capacidades cognitivas. Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad ejecutiva, etc). Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad ejecutiva, etc). De cuantía suficiente como para interferir con las actividades habituales. De cuantía suficiente como para interferir con las actividades habituales. Sin compromiso de conciencia. Sin compromiso de conciencia. De etiología orgánica (demostrada o presunta). De etiología orgánica (demostrada o presunta).

3 Epidemiología de las demencias. Prevalencia: Prevalencia: 3 millones de individuos en USA. 3 millones de individuos en USA. 6 a 8% de la población sobre 65 años. 6 a 8% de la población sobre 65 años. 30% sobre los 85 años. 30% sobre los 85 años. Incidencia 1% año. Incidencia 1% año. Alzheimer en 2 millones. Alzheimer en 2 millones. Sobrevida promedio 6 años. Sobrevida promedio 6 años.

4 Manifestaciones clínicas básicas. Fallas de memoria episódica; síntomas y examen. Fallas de memoria episódica; síntomas y examen. Fallas de capacidad ejecutiva o juicio: síntomas y examen. Fallas de capacidad ejecutiva o juicio: síntomas y examen. Trastornos emocionales: síntomas y examen. Trastornos emocionales: síntomas y examen.

5 Trastornos conductuales en demencias. Depresión. Depresión. Delirios lúcidos. Delirios lúcidos. Pseudopercepciones o falsos reconocimientos. Pseudopercepciones o falsos reconocimientos. Anosognosia y conflictos. Anosognosia y conflictos. Ansiedad y agitación. Ansiedad y agitación. Alteraciones del apetito, del sueño, de la conducta sexual. Alteraciones del apetito, del sueño, de la conducta sexual.

6 Cuando sospecharla. Antecedentes de lesión cerebral grave. Antecedentes de lesión cerebral grave. Fallas de memoria (informante vs paciente). Fallas de memoria (informante vs paciente). Errores reiterados. Errores reiterados. Desajustes conductuales. Desajustes conductuales. Quejas somáticas imprecisas. Quejas somáticas imprecisas. Desorientación. Desorientación.

7 Anamnesis en demencia. ¿Padece realmente de demencia el paciente?. ¿Padece realmente de demencia el paciente?. ¿Còmo fue el perfil temporal? ¿Còmo fue el perfil temporal? Inicio agudo. Intoxicación aguda por fármacos (BDZ, AE, biperideno). + cefalea hemorragia. + migraña o epi AGT. + cirugía previa daño hipóxico. + fibre viral. Deño sistémico. Inicio agudo. Intoxicación aguda por fármacos (BDZ, AE, biperideno). + cefalea hemorragia. + migraña o epi AGT. + cirugía previa daño hipóxico. + fibre viral. Deño sistémico. Inicio subagudo. HSD crónico. Sd Hakim – Adams. OH. Intoxicación metales pesados. TU. Inicio subagudo. HSD crónico. Sd Hakim – Adams. OH. Intoxicación metales pesados. TU. Crónica. Degenerativas de predominio cortical o subcortical. Crónica. Degenerativas de predominio cortical o subcortical.

8 Demencia con gran compromiso motor y poco deterioro cognitivo subcortical. Demencia con gran compromiso motor y poco deterioro cognitivo subcortical. A la inversa cortical. A la inversa cortical. Demencia subcortical + parkinsonismo EC Lewy Demencia subcortical + parkinsonismo EC Lewy DS + alt oculomotoras PSP. DS + alt oculomotoras PSP. DS + anartria o disfagia + fasciculaciones ELA. DS + anartria o disfagia + fasciculaciones ELA. DS + H familiar + DHC + Anillo KF E Wilson. DS + H familiar + DHC + Anillo KF E Wilson. DS + ant pugilístico Demencia pugilística. DS + ant pugilístico Demencia pugilística. DC + alt comportamiento y personalidad DFT. DC + alt comportamiento y personalidad DFT. DC + marcado memoria Enf de Alzheimer. DC + marcado memoria Enf de Alzheimer. DC rápida (1 a 2 años) + mioclonías ECJ. DC rápida (1 a 2 años) + mioclonías ECJ. DC o DS + ant venéreos Sífilis o VIH. DC o DS + ant venéreos Sífilis o VIH. DC o DS + F riesgo + focalidad DV DC o DS + F riesgo + focalidad DV

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10 Clasificación etiológica. 1. Infecciosas. 2. Traumáticas. 3. Tumorales. 4. Tóxicas y metabólicas. 5. Desmielinizantes. 6. Hidrocefalia normotensiva. 7. Vasculares. 8. Degenerativas.

11 Enfermedad de Alzheimer Demencia Vascular Demencia con Cuerpos de Lewy Demencia alcohólica Otras Diagnostico Diferencial de las demencias en menores y mayores de 65 años menores de 65 meyores de 65+

12 Diagnóstico diferencial de las demencias de aparición precoz (Harvey et al, 1999 R.U) Otras demencias (10%) Enfermedad de Alzheimers (34%) Demencia Frontotemporal (12%) Demencia Alcoholica (10%) Demencia por cuerpos de Lewy (7%) Demencia Vascular (18%) Enfermedad de Huntingtons (5%) Esclerosis Multiple (4%)

13 1. Infecciosas. Encefalitis virales agudas y subagudas (VIH, leucoencefalopatía multifocal progresiva). Encefalitis virales agudas y subagudas (VIH, leucoencefalopatía multifocal progresiva). Infecciones bacterianas: meningitis, abscesos, neurosífilis. Infecciones bacterianas: meningitis, abscesos, neurosífilis. Parásitos: cisticercosis. Parásitos: cisticercosis. Priones. Priones.

14 2. Traumáticas. Demencia pugilística. Demencia pugilística. Demencias post contusionales (frontales, temporales). Demencias post contusionales (frontales, temporales). Hidrocefalia post HSA. Hidrocefalia post HSA. Hematoma subdural crónico (confusión> demencia). Hematoma subdural crónico (confusión> demencia).

15 3. Tumorales. Frontales. Frontales. Cuerpo calloso. Cuerpo calloso. Diencefálicos. Diencefálicos. Temporales. Temporales. Carcinomatosis (confusión>demencia) Carcinomatosis (confusión>demencia) Por radioterapia. Por radioterapia.

16 4. Carenciales, tóxicas y metabólicas. Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet Wernicke sd. Korsakoff). Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet Wernicke sd. Korsakoff). Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?). Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?). Metabólicas: hipotiroidismo, falla hipofisiaria, encefalopatía portal, enfermedad de Wilson. Metabólicas: hipotiroidismo, falla hipofisiaria, encefalopatía portal, enfermedad de Wilson. Leucodistrofias. Leucodistrofias.

17 5. Desmielinizantes. Esclerosis múltiple. Esclerosis múltiple. Desmielinización postanóxica (PCR o CO). Desmielinización postanóxica (PCR o CO). Encefalomielitis diseminada aguda post infecciosa. Encefalomielitis diseminada aguda post infecciosa.

18 6. Hidrocefalia normotensiva. Estenosis del acueducto. Estenosis del acueducto. Post HSA o post infecciosas. Post HSA o post infecciosas. Idiopáticas. Idiopáticas. Triada de Hakim: demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria. Triada de Hakim: demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria.

19 7.- Vasculares. variedades. 1. Infartos estratégicos. 2. Infartos o hemorragias únicas, masivas. 3. Infartos múltiples. 4. Enfermedad de Binswanger o demencia vascular subcortical. 5. Encefalopatía hipóxica-isquémica. 6. Demencias mixtas. 7. Deterioro cognitivo leve vascular.

20 Escala de Hachinski modificada Comienzo brusco: 2. Comienzo brusco: 2. Deterioro progresivo: 1. Deterioro progresivo: 1. Síntomas somáticos: 1. Síntomas somáticos: 1. Incontinencia emocional: 1. Incontinencia emocional: 1. Antecedentes de HTA: 1. Antecedentes de HTA: 1. Antecedentes de AVE: 2. Antecedentes de AVE: 2. Síntomas neurológicos focales: 2 Síntomas neurológicos focales: 2 Signos neurológicos focales: 2. Signos neurológicos focales: 2. Puntaje 4-: EA; 7+:DV. Puntaje 4-: EA; 7+:DV.

21 8. Degenerativas. Con compromiso extrapiramidal precoz: demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, degeneración córtico basal, corea de Huntingon. Con compromiso extrapiramidal precoz: demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, degeneración córtico basal, corea de Huntingon. Sin compromiso extrapiramidal precoz: enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, gliosis subcortical. Sin compromiso extrapiramidal precoz: enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, gliosis subcortical.

22 Demencias mixtas. TEC + EA. TEC + EA. Encefalitis + EA. Encefalitis + EA. EA + vascular o vascular +EA. EA + vascular o vascular +EA. DCB + EA. DCB + EA. VIH + abscesos, meningitis, AVE o tumores. VIH + abscesos, meningitis, AVE o tumores.

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26 Demencia por cuerpos de Lewy

27 HISTORIA 1817 J. Parkinson describe la Parálisis 1817 J. Parkinson describe la Parálisis Agitante Agitante 1912 F.H. Lewy describe en EP inclusiones 1912 F.H. Lewy describe en EP inclusiones intraneuronales eosinofílicas intraneuronales eosinofílicas 1919 Tretiakoff acuña el término cuerpos 1919 Tretiakoff acuña el término cuerpos de Lewy de Lewy 1961 Okazaki describe 2 pacientes con 1961 Okazaki describe 2 pacientes con demencia, rigidez y cuerpos de Lewy demencia, rigidez y cuerpos de Lewy 1989 Lennox desarrolla inmunotinción con 1989 Lennox desarrolla inmunotinción con antiubiquitina antiubiquitina

28 DEMENCIA Y E. DE PARKINSON Demencia ocurre más frecuentemente en EP que en población anciana control Demencia ocurre más frecuentemente en EP que en población anciana control Prevalencia estimada fluctúa entre 20 y 45% Prevalencia estimada fluctúa entre 20 y 45% El riesgo general de desarrollar demencia es el doble en EP v/s controles ancianos sin demencia El riesgo general de desarrollar demencia es el doble en EP v/s controles ancianos sin demencia

29 SPECTRUM CLINICO-PATOLOGICO E. PARKINSON DEM. C. LEWY Síntomas motores Síntomas cognitivos y psiquiátricos y psiquiátricos

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32 Nomenclatura usada para clasificar casos de DCL Enfermedad con cuerpos de Lewy corticales Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos Demencia senil del tipo cuerpos de Lewy Demencia en enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson más enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy incidentales Demencia por cuerpos de Lewy Variante de enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy

33 EPIDEMIOLOGIA Segunda causa de demencia degenerativa Segunda causa de demencia degenerativa ( 15-20% de todas las demencias confirmadas ( 15-20% de todas las demencias confirmadas por autopsia ) por autopsia ) Duración varía entre 6 y 10 años Duración varía entre 6 y 10 años Edad de comienzo entre 50 y 80 años Edad de comienzo entre 50 y 80 años ( promedio 72 ) ( promedio 72 ) Hombres > Mujeres ( 2:1 ) Hombres > Mujeres ( 2:1 ) Genotipo APOE-4 es factor de riesgo. Genotipo APOE-4 es factor de riesgo. 40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy. 40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy.

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35 NEUROPATOLOGIA Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplasmáticas, eosinofílicas ( -sinucleina) encontradas a través del córtex y en neuronas pigmentadas del tronco. Tau y amiloide (-). Se tiñen con ubiquitina.

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40 NEUROPATOLOGIA TAUPATIAS E. de Alzheimer E. de Alzheimer Parálisis supranuclear progresiva Parálisis supranuclear progresiva Degeneración córtico basal Degeneración córtico basal Degeneración fronto temporal Degeneración fronto temporal SINUCLEOPATIAS E. de Parkinson Demencia con cuerpos de Lewy Atrofia multisistémica

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42 ENFERMEDADES CON CUERPOS DE LEWY Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson Esporádica Familiar Demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer Esporádica Familiar Variante con cuerpos de Lewy Sindrome de Down Sindrome de Down Esclerosis Lateral Amiotrófica Esclerosis Lateral Amiotrófica Atrofia multisistémica Atrofia multisistémica Hallervorden-Spatz Hallervorden-Spatz

43 CRITERIOS DIAGNOSTICOS McKeith IG, et al. Neurology 1996; 47: A. Rasgo central: Declinación cognitiva progresiva de suficiente magnitud para interferir con funcionalidad u ocupación normal. No necesariamente debiera haber relevante deterioro de memoria en etapas iniciales. B. Rasgos primarios: Cognición fluctuante con variaciones en atención y alerta Cognición fluctuante con variaciones en atención y alerta Alucinaciones visuales recurrentes Alucinaciones visuales recurrentes Parkinsonismo espontáneo Parkinsonismo espontáneo 2 de las características anteriores son esenciales para el diagnóstico de probable y 1 para posible 2 de las características anteriores son esenciales para el diagnóstico de probable y 1 para posible

44 CRITERIOS DIAGNOSTICOS C. Características que apoyan el diagnóstico: Caídas repetidas Caídas repetidas Síncopes Síncopes Pérdida transitoria de conciencia Pérdida transitoria de conciencia Hipersensibilidad a neurolépticos Hipersensibilidad a neurolépticos Ideas delirantes sistematizadas Ideas delirantes sistematizadas Alucinaciones no visuales Alucinaciones no visuales Trastornos conductuales en sueño REM Trastornos conductuales en sueño REM

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47 CARACTERISTICAS CLINICAS Tríada: (1) Demencia (2) Psicosis (3) Síntomas extrapiramidales leves Tríada: (1) Demencia (2) Psicosis (3) Síntomas extrapiramidales leves Deterioro severo en tareas de construcción visuoespacial, enlentecimiento psicomotor y alteración en funciones ejecutivas Deterioro severo en tareas de construcción visuoespacial, enlentecimiento psicomotor y alteración en funciones ejecutivas Más rigidez y bradiquinesia que temblor Más rigidez y bradiquinesia que temblor La demencia es más evidente que el trastorno motor La demencia es más evidente que el trastorno motor

48 Memoria: Memoria: Inicia como trastorno de la memoria reciente. Dificultad en la retensión de nueva información. Inicia como trastorno de la memoria reciente. Dificultad en la retensión de nueva información. Posteriormente hay un fallo en la memoria remota. Posteriormente hay un fallo en la memoria remota. Afasia: Afasia: Ppalmente alt nominación, luego compresión, avanzando hasta el mutismo. Ppalmente alt nominación, luego compresión, avanzando hasta el mutismo. Apraxia: Apraxia: Dificultad en habilidades construccionales gráficas (dibujos tridimensionales), luego planes de acción motora secuencial. Dificultad en habilidades construccionales gráficas (dibujos tridimensionales), luego planes de acción motora secuencial. Agnosia: Agnosia: Espacio, lugares Espacio, lugares

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50 Diagnóstico Diferencial Enfermedad de Parkinson con demencia Enfermedad de Parkinson con demencia Parálisis supranuclear progresiva Parálisis supranuclear progresiva Delirium Delirium Depresión psicótica Depresión psicótica Enfermedad de Creutzfeldt Jacob Enfermedad de Creutzfeldt Jacob Sindrome de Charles Bonnet Sindrome de Charles Bonnet Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer

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55 MRI coronal: volumetría del putamen

56 DEMENCIA CUERPOS LEWY: PET

57 TRATAMIENTO Pacientes a menudo responden al tratamiento con inhibidores de colinesterasas Pacientes a menudo responden al tratamiento con inhibidores de colinesterasas Los neurolépticos convencionales deben ser evitados Los neurolépticos convencionales deben ser evitados Los antipsicóticos atípicos pueden ser usados para tratar psicosis, si las ideas delirantes y alucinaciones no son aliviadas con la terapia con AChEI Los antipsicóticos atípicos pueden ser usados para tratar psicosis, si las ideas delirantes y alucinaciones no son aliviadas con la terapia con AChEI La terapia dopaminérgica puede atenuar parcialmente el parkinsonismo La terapia dopaminérgica puede atenuar parcialmente el parkinsonismo Cummings J, et al, 2002 Cummings J, et al, 2002

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61 Rivastigmina en DLB McKeith I, et al. Lancet 2000;356: NPI

62 MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS EVALUACION BASAL EVALUACION BASAL EDUCACION EDUCACION REDUCIR ANTIPARKINSONIANOS REDUCIR ANTIPARKINSONIANOS MONITORIZAR RESPUESTA MONITORIZAR RESPUESTA

63 MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS NEUROLEPTICO ATIPICO NEUROLEPTICO ATIPICO SUSPENSION SI HIPERSENSIBILIDAD SUSPENSION SI HIPERSENSIBILIDAD MEDICAMENTOS ALTERNATIVOS MEDICAMENTOS ALTERNATIVOS

64 CONCLUSIONES 1. La DCL es la segunda más común forma de demencia 2. El sello patológico lo constituye la presencia de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral 3. El diagnóstico clínico se basa en la existencia de una demencia progresiva, con cognición fluctuante, alucinaciones y parkinsonismo 4. El tratamiento incluye el uso de anticolinesterásicos y el uso cauteloso de antipsicóticos noveles


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