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Catabolismo de los Aminoácidos aromáticos Reacción de la Fenilalanina Hidroxilasa Fenilalanina Tirosina Fenilalanina Hidroxilasa Dihidro pterina reductasa.

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1 Catabolismo de los Aminoácidos aromáticos Reacción de la Fenilalanina Hidroxilasa Fenilalanina Tirosina Fenilalanina Hidroxilasa Dihidro pterina reductasa

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3 REACCION DE TRANSAMINACION DE FENILALANINA Segunda ruta del metabolismo de fenilalanina, muy poco utilizada: FENILCETONURIA. Fenilalanina + PiruvatoFenilpiruvato + Alanina Fenilpiruvato FenilacetatoFenilactato PPL aminotransferasa CO 2 O=O= Fenilcetonuria

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5 DEGRADACION DE TIROSINA TIROSINEMIA - ALCAPTONURIA Tirosina P-Hidroxifenilpiruvato Homogentisato Maleilacetoacetato Fumarilacetoacetato Tirosina aminotransferasa Dioxigenasa 1,2-dioxigenasa * *

6 DESÓRDENES DEL METABOLISMO DE TIROSINA PRECURSOR DE: HORMONAS TIROIDEAS – CATECOLAMINAS – MELANINA CLASIFICACIÓN 1- TIROSINEMIA TIPO OREGON DEFIC. DE TIROSINA AMINOTRANSFERASA 2- TIROSINEMIA HEREDITARIA -NEONATAL -HEPATORENAL CONGÉNITA DEFIC. DE P-OH- FENILPIRÚVICO OXIDASA 3- TIROSINEMIA TRANSITORIA DEL RN

7 ALCAPTONURIA 1859: SE OBSERVA QUE LA ORINA DE LOS ENFERMOS SE PONIA OSCURA CUANDO SE DEJABA AL AIRE SE LLAMA A LA SUSTANCIA : ALCAPTÓN (AVIDEZ POR EL OXÍGENO EN MEDIO ALCALINO) Y FINALMENTE SE IDENTIFICA COMO 2,5-DI-OH FENILACÉTICO ÁC. HOMOGENTÍSICO LA ENZIMA DEFICIENTE ES : HOMOGENTÍSICO OXIDASA

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10 ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO MANIFESTACIONES CLÍNICAS: AGUDEZA VISUAL – FOTOFOBIA –NISTAGMUS 1- TIROSINASA (-) 2- TIROSINASA (+) 3- SÍNDROME DE HERMANSKY- PUDLAK 4- SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI 5- SÍNDROME DE CROSS 6- ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO MARRÓN 7- ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO BERMEJO 8- ALBINISMO OCULO-CUTÁNEO AD 9- ALBINISMO NEGRO SENSONEURAL 10- ALBINISMO MUTANTE AMARILLO

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13 Descarboxilación de aminoácidos Microorganismos del intestino y ciertas bacterias presentes en productos de fermentación, poseen enzimas que catalizan la descarboxilación de aminoácidos. Estas reacciones dan lugar a la formación de POLIAMINAS con gran actividad fisiológica denominadas en general AMINAS BIÓGENAS. Este tipo de proceso forma parte de la putrefacción de proteínas por acción de enzimas bacterianas. Por ejemplo a partir de lisina se obtiene cadaverina y a partir de ornitina se obtiene putrescina. Estos compuestos sirven de marcadores para medir la calidad de la carne y de su estado de conservación. En tejidos animales también existen enzimas que catalizan este tipo de reacciones y las aminas biógenas formadas por este mecanismo son sustancias de importancia funcional. Por ej.: histamina, serotonina, triptamina y dopamina.

14 Mecanismos generales de la descarboxilación Mecanismos generales de la descarboxilación lisina cadaverina ornitina putrescina histidina histamina tirosina tiramina triptófano triptamina ácido glutámico amino-butírico Las poliaminas: espermidina y espermina, se forman a partir de putrescina

15 REACCIONES DE DESCARBOXILACION HISTIDINA TIROSINA GLUTAMATO TRIPTOFANO DOPA DESCARBOXILASADESCARBOXILASA PPL HISTAMINA TIRAMINA SEROTONINA GABA DOPAMINA VD VC PA HCl (-) SN

16 FUNCIONES PRECURSORAS DE LOS AMINOACIDOS GLICINA Purinas, Hemo, Glutatión SERINA Derivados de folato, esfingosina. METIONINA SAM GLUTAMINA y GLUTAMATO GABA FENILALANINA y TIROSINA Catecolaminas TIROSINA Tiramina, Melanina, Hormonas tiroideas. TRIPTOFANO Serotonina, Triptamina, Melatonina, Acido nicotínico. ARGININA Oxido Nítrico SERINA Y METIONINA Acetilcolina HISTIDINA Histamina. ARGININA, GLICINA Y METIONINA Creatina

17 FUNCIONES PRECURSORAS DE LOS AMINOÁCIDOS Las monoaminas constituyen el grupo principal de NEUROTRANSMISORES del sistema nervioso (SN). La característica diferencial de estas sustancias es la presencia de un grupo amino (-NH2), por lo que también se denominan AMINAS BIÓGENAS. Proceden de aminoácidos precursores definiendo así dos grupos: LAS CATECOLAMINAS, derivadas de la tirosina y LAS INDOLAMINAS, que derivan del triptófano. Las catecolaminas incluyen a la dopamina, la noradrenalina y la adrenalina. Las indolaminas son la serotonina y la melatonina. Las catecolaminas actúan como transmisores químicos del sistema adrenérgico

18 Vida media muy corta: 15 a 30 segundos VC VC- VD Actividad Glucogenolítica y lipolítica

19 TRIPTOFANO PRECURSOR DE: SEROTONINA PODEROSO VASOPRESOR Y ESTIMULANTE DE LA CONTRACCIÓN DEL MÚSCULO LISO MELATONINA HORMONA QUE PRODUCE LA GLÁNDULA PINEAL Y EN NERVIOS PERIFÉRICOS, EN LOS ANIMALES ACTÚA REGULANDO LOS CICLOS CIRCADIANOS (LUZ-OSCURIDAD, FERTILIDAD E INFERTILIDAD) ÁCIDO NICOTÍNICO VITAMINA DEL COMPLEJO B, FORMA PARTE DE LAS COENZIMAS NAD Y NADP, SU DEFICIENCIA PRODUCE PELAGRA

20 REACCION DE BIOSINTESIS DE OXIDO NITRICO NOS NO: (+) Guanilciclasa GMPc: Vasodilatación NO: Molécula señalizadora 5 segundos de vida media Radical Libre factor de relajación vascular y en macrófagos destruye microorganismos.

21 REACCION DE SINTESIS DE CREATINA FOSFATO Arginina Ornitina Glicina Creatina Creatina quinasa Guanidinoacetato S-Adenosil metionina (SAM) S-Adenosin homocisteína Creatina fosfato Producida en el hígado y almacenada en la fibra muscular. Es la combinación de 3 aminoácidos: glicina, arginina y metionina. Esta combinación es la responsable de producir ATP

22 La creatinafosfato es un compuesto inestable se cicla espontánea e irreversiblemente para formar creatinina y fosfato libre Creatinina se elimina por orina la cantidad excretada en 24h es relativamente constante en cada individuo y está relacionada con la masa muscular. Valor de referencia de funcionamiento renal.

23 BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS Los mamíferos sintetizan los aminoácidos no esenciales. El esqueleto carbonado de la mayoría de los aminoácidos proceden de: Glicerol-3-fosfato, piruvato, -cetoglutarato u oxalacetato. Varios aminoácidos se obtienen por reacciones de transaminación. En varias reacciones de síntesis, se utilizan como dadores de equivalentes de reducción NADPH ó NADH y como dadores de carbono derivados de Folato ó SAM. Se gasta energía metabólica del ATP

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26 Reacciones en las que interviene amoníaco Aspartato Glutamato -cetoglu- tarato Asparragina Glutamato Glutamina Carbamil fosfato NH 3 CO 2 Arginina Pirimidinas Urea Otros aminoácidos Purinas, amino azúcares, triptofano, histidina, etc.

27 BIOSINTESIS DE AMINOÁCIDOS NO ESENCIALES ASPARTATO, GLUTAMATO Y ALANINA PIRUVATO OXALACETATO -CETOGLUTARATO ALANINA (GPT) ASPARTATO (GOT) GLUTAMATO (GDH) TRANSAMINACIONTRANSAMINACION

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29 BIOSINTESIS DE SERINA y GLICINA GLICERATO-3-P 3-P-OH-PIRUVATO 3-P-SERINA SERINA GLICINA Deshidrogenasa Transaminasa Fosfatasa Serina hidroximetil transferasa NADH NAD + + H + H2OH2O Pi GLU -KGLU FH 4 N 5 N 6 -Met FH4

30 PRECURSORES PARA LA BIOSÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS ESENCIALES Molécula PrecursoraAminoácidos Ribosa-5 fosfato Histidina Eritrosa 4-Fosfato Fenilalanina Triptofano Piruvato Valina Leucina Oxalacetato (Aspartato) Metionina Treonina Lisina Isoleucina Cetoglutarato (Glutamato) Arginina


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