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© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 1 EL CICLO DE LA UREA EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS.

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1 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 1 EL CICLO DE LA UREA EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS

2 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 2 Recuerda…

3 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 3 CICLO DE LA UREA una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. el amoniaco es TÓXICO (En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL) HÍGADO Mitocondria Citosol ANIMALES UREOTÉLICOS URICOTÉLICOS – P. ej. Aves AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos otros en se produce es en

4 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 4 PRIMEROS PASOS TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B 6, como coenzima DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa. Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia ( NH 4 + e hipoglucemia) ez. alostérico 6

5 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 5 EJEMPLO alanina + -cetoglutarato piruvato + glutamato aminotransferasa glutamato + NAD + + H 2 O -cetoglutarato + NADH + NH4 + glutamato DH alanina + NAD + + H 2 O piruvato + NADH + NH 4 + NH 2 esqueleto carbonado o 2º grupo amino por aspartato

6 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 6 CICLO DE LA UREA Paso previo: formación del carbamil fosfato –Enzima: carbamil fosfato sintetasa –Aporta: un carbono y un grupo amino. Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato) El ciclo de la urea consume ATP. Inicio del ciclo: Ornitina + carbamil fosfato citrulina ornitina transcarbimalasa

7 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 7 CICLO DE LA UREA (Observa que se produce tanto en la mitocondria como en el citosol) Conexión C. Krebs

8 © Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA 8 CICLO DE LA UREA


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