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DESTINO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOS Glutamato Arg, Prol Hist, Glutm Acetil-CoA F-ala, Leu Tript,Lis,Tir A-A-CoA Piruvato Ala,Cist,Ser, Treo,Gli,Trip F-ala,Tir.

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1 DESTINO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOS Glutamato Arg, Prol Hist, Glutm Acetil-CoA F-ala, Leu Tript,Lis,Tir A-A-CoA Piruvato Ala,Cist,Ser, Treo,Gli,Trip F-ala,Tir Met,Isol,Val Fumarato Oxalacetato Succinil-CoA -Ceto glutarato Asp Aspn CICLO KREBS Leu, Isol, Treo,Trip

2 RUTAS DE DEGRADACION DE LOS CARBONOS PROVENIENTES DE AMINOÁCIDOS Se producen 6 productos diferentes: -ACETIL-CoA -PIRUVATO -OXALACETATO -CETOGLUTARATO -SUCCINIL-CoA -FUMARATO GLUCONEOGENESIS TODOS LOS CARBONOS DE LOS AMINOÁCIDOS PUEDEN DEGRADARSE A CO 2 EN EL CICLO DE KREBS

3 Algunos aminoácidos cuando que se degradan dan más de un producto: TREONINA TRIPTOFANO FENILALANINA TIROSINA ISOLEUCINA Acetoacetil-CoA y Fumarato Piruvato, Acetil-CoA, Acetoacetil-CoA Acetil-CoA, Succinil-CoA Piruvato, Acetil-CoA, Succinil-CoA

4 AMINOACIDOS CETOGENICOS Y GLUCOGENICOS Aminoácidos Glucogénicos: Los esqueletos carbonados pueden utilizarse para la síntesis de glucosa (aa. no esenciales) Aminoácidos Cetogénicos: Los esqueletos carbonados pueden ser convertidos en cuerpos cetónicos (Leucina y Lisina) Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos: Fenilalanina, Tirosina, Isoleucina y Triptofano

5 COFACTORES UTILIZADOS EN REACCIONES DE DEGRADACION DE ESQUELETOS CARBONADOS TETRAHIDROFOLATO (FH 4 ): Transferencia de unidades de un carbono (metilo, formilo, metileno, etc.) S-ADENOSILMETIONINA (SAM): Transferencia de metilos. TETRAHIDROBIOPTERINA (BH 4 ): Transportador de electrones

6 FORMACION DE S-ADENOSIL METIONINA (SAM ó AdoMet) METIONINA PPAL DONANTE DE METILOS

7 METIONINA HOMOCISTEÍNA CH 3 SÍNTESIS DE COMPUESTOS DE IMPORTANCIA BIOLÓGICA Acción de B12 sobre transporte de grupos metilos Metil- FH 4 FH 4 B 12

8 UTILIZACION DE METILOS DE METIONINA EN REACCIONES DE SINTESIS Creatina Colina Adrenalina ARN t metilado Creatina-P Fosfolípidos Hormona Síntesis de proteínas

9 Serina deshidratasa AMINOACIDOS QUE FORMAN PIRUVATO TREONINA TRIPTOFANO ALANINA GLICINAACETALDEHIDO SERINA CISTEINA PIRUVATO ACETIL-CoA Treonina aldolasa Serina OH-metil transferasa ALT ó GPT PDH N 5 N 10 -Met FH 4 FH 4 PPL ACETO ACETILCoA 2 pasos PPL Oxidación y transaminación

10 AMINOACIDO QUE RINDEN OXALACETATO ASPARTATO ASPARRAGINA OXALACETATO Asparraginasa GOT NH 4 + H2OH2O PLP -cetoglutarato Glutamato

11 Metabolismo de la Fenilalanina y Tirosina Los dos aminoácidos se degradan por la misma vía y dan lugar a fumarato y acetoacetato A partir de Fenilalanina se forma tirosina por ello se la considera aminoácido esencial Fenilalanina también puede transaminar para dar los cetoácidos fenilpirúvico y fenilláctico (vía poco activa)

12 Reacción de la Fenilalanina Hidroxilasa Fenilalanina hidroxilasa Dihidropterina reductasa Oxigenasa de función mixta: -OH y H 2 O NADPH + H+ FENILALANINATIROSINA H 4 -biopterina NADP+ H 2 -biopterina

13 REACCION DE TRANSAMINACION DE FENILALANINA Segunda ruta del metabolismo de fenilalanina, muy poco utilizada. Fenilalanina + PiruvatoFenilpiruvato + Alanina Fenilacetato Fenillactato PLP aminotransferasa CO 2 O=O=

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15 Si el trastorno se detecta a tiempo puede evitarse el daño cerebral administrando una dieta con bajo contenido de fenilalanina y abundante contenido en tirosina. Es común encontrar alimentos que alertan sobre el no consumo para fenilcetonúricos, por ejemplo, los que contienen como edulcorante el ASPARTAMO, un dipéptido de fenilalanina y aspartato que cuando se hidroliza en el tracto digestivo libera fenilalanina.

16 DEGRADACION DE TIROSINA Tirosina Acido homogentísico 1,2-dioxigenasa ALCAPTONA ORINA MARRON OSCURO FENILALANINA FUMARATO + ACETOACETATO

17 ALCAPTONURIA 1859: SE OBSERVA QUE LA ORINA DE LOS ENFERMOS SE PONIA OSCURA CUANDO SE DEJABA AL AIRE SE LLAMA A LA SUSTANCIA : ALCAPTONA FINALMENTE SE IDENTIFICA EL ÁC. HOMOGENTÍSICO LA ENZIMA DEFICIENTE ES : HOMOGENTÍSICO OXIDASA

18 Aminoacidos de cadena ramificada Constituyen cerca del 40% de los aminoácidos esenciales Se metabolizan en tejidos periféricos: Músculo esquelético, músculo cardíaco, tejido adiposo y ríñon El 80 % se utilizan para biosíntesis de proteínas y el 20% se degradan. Defectos enzimáticos que afectan su degradación producen enfermedades denominadas acidemias orgánicas

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20 -cetoácido deshidrogenasa DEGRADACION DE AMINOACIDOS RAMIFICADOS EN TEJIDOS EXTRAHEPATICOS Transaminación Aminoácido ramificado aminotransferasa ESTOS AMINOACIDOS NO SE DEGRADAN EN HIGADO Aacetil-CoA Acetil-CoA Propionil-CoA

21 FUNCIONES PRECURSORAS DE LOS AMINOACIDOS GLICINA: Purinas, Hemo, Glutatión SERINA: Derivados de folato, esfingosina. METIONINA: SAM GLUTAMINA y GLUTAMATO: GABA FENILALANINA y TIROSINA: Catecolaminas TIROSINA: Tiramina, Melanina, Hormonas tiroideas. TRIPTOFANO: Serotonina, Triptamina, Melatonina, Acido nicotínico. ARGININA: Oxido Nítrico SERINA Y METIONINA: Acetilcolina HISTIDINA: Histamina. ARGININA, GLICINA Y METIONINA: Creatina

22 Microorganismos del intestino y ciertas bacterias presentes en alimentos, poseen enzimas que catalizan la descarboxilación de aminoácidos. Se forman POLIAMINAS ó AMINAS BIÓGENAS. Putrefacción de proteínas : CADAVERINA (a partir de lisina) y PUTRESCINA (a partir de ornitina). Estos compuestos sirven de marcadores para medir la calidad de la carne y su estado de conservación. AMINAS BIÓGENAS en tejidos animales: HISTAMINA, SEROTONINA, TRIPTAMINA Y DOPAMINA. DESCARBOXILACION DE AMINOACIDOS

23 REACCIONES DE DESCARBOXILACION HISTIDINA TIROSINA GLUTAMATO TRIPTOFANO DOPA DESCARBOXILASADESCARBOXILASA PPL HISTAMINA TIRAMINA SEROTONINA GABA DOPAMINA VC PA HCl (-) SN Cimetidina ó tagamet (-) SN

24 Histidina Histamina CO 2 Tiramina Triptamina Glutamato GABA Triptofano Tirosina Descarboxilasa (PLP)

25 Tirosina hidroxilasa Dopa descarboxilasa Adrenalina Noradrenalina Dopamina Dopamina - hidroxilasa Acido ascórbico BIOSINTESIS DE DOPAMINA, ADRENALINA, NORADRENALINA. H 4 -Biopterina H 2 -Biopterina SAM Inactivación:mono-amino oxidasa (MAO) y la catecol-O-metil transferasa (COMT).

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