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ELIMINACION DEL AMONIACO AMONIOTELICOS: Especies acuáticas como peces óseos. URICOTELICOS: Aves y reptiles UREOTELICOS: Animales terrestres NH 3 Acido.

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Presentación del tema: "ELIMINACION DEL AMONIACO AMONIOTELICOS: Especies acuáticas como peces óseos. URICOTELICOS: Aves y reptiles UREOTELICOS: Animales terrestres NH 3 Acido."— Transcripción de la presentación:

1 ELIMINACION DEL AMONIACO AMONIOTELICOS: Especies acuáticas como peces óseos. URICOTELICOS: Aves y reptiles UREOTELICOS: Animales terrestres NH 3 Acido úrico Urea En el hombre: Urea compuesto no tóxico y muy soluble. A nivel renal parte del amoníaco se excreta como ión amonio siendo muy importante este mecanismo para el mantenimiento del equilibrio ácido-base.

2 Además del amoníaco formado en los tejidos, una cantidad considerable es producida por las bacterias intestinales a partir de las proteínas de la dieta. Este amoníaco se absorbe y pasa a la sangre portal. Normalmente el hígado elimina el amoníaco de la sangre portal, de tal manera que la sangre periférica está exenta del mismo. Esto es esencial ya que cantidades muy pequeñas de amoníaco son tóxicas para el SNC, produciendo temblor, visión borrosa y en los casos mas graves, coma y muerte. Por un mecanismo cíclico, el AMONÍACO resultante de la desaminación oxidativa del glutamato (proceso que ocurre en casi todos los tejidos), se convierte en el hígado en UREA que luego por vía sanguínea llega a los riñones y se excreta por orina.

3 TOXICIDAD DEL AMONIACO A NIVEL CEREBRAL [NH 4 + ] : revierte la reacción de la glutamato deshidrogenasa [ -cetoglutarato] [ATP] Valores normales: 5-10 M de NH 3 en sangre Inhibición del CK

4 Transporte de los grupos aminos de los aminoácidos El amoníaco producido permanentemente en los tejidos, es transportado hacia el hígado bajo la forma de un compuesto, no tóxico, la GLUTAMINA, que puede atravesar con facilidad las membranas celulares por ser una molécula neutra. La reacción es catalizada por una enzima mitocondrial, muy abundante en tejido renal, denominada GLUTAMINA SINTETASA la cual requiere energía en forma de ATP.

5 REACCION DE LA GLUTAMINA SINTETASA GlutamatoGlutamina NH ATP ADP + Pi Glutamina sintetasa

6 REGULACION DE LA ACTIVIDAD DE LA ENZIMA GLUTAMINA SINTETASA Regulación alostérica Regulación Covalente (+) -cetoglutarato, ATP (-) Carbamil-fosfato (ciclo de la urea), Glutamina, Pi (+) Desadenilación (-) Adenilación GS AMP GS INACTIVA ACTIVA

7 REACCION DE LA GLUTAMINASA Glutamina Glutamato Glutaminasa NH H2OH2O Enzima Mitocondrial Muy activa en hígado y riñón

8 TRANSPORTE Y DESTINO DEL AMONÍACO La mayoría de los tejidos Hígado Músculo Ciclo de la Glucosa Alanina Glutamato Glutamina Glutamina sintetasa Glutamato Glutamina Aminoácidos Glutamato deshidrogenasa AlaninaPiruvato Glucosa AlaninaPiruvato Glutaminasa

9 Ciclo de la Glucosa- Alanina

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11 El carbamilfosfato es utilizado en la síntesis de las bases pirimidínicas que intervienen en la formación de los nucleótidos pirimidínicos El grupo amino proveniente de la desaminación oxidativa del glutamato en la mitocondria, y el CO3H- de las oxidaciones biológicas, forman un compuesto inestable, el Carbamil fosfato Translocasas Entra el 2° grupo amino

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13 REGULACION DEL CICLO DE LA UREA Regulación a corto plazo Regulación a largo plazo Carbamil fosfato sintetasa I (+) N-Acetil glutamato Biosíntesis de las enzimas del ciclo (+) Aumento proteínas de la dieta Aumento degradación proteínas endógenas (Inanición )

14 GASTO ENERGETICO DEL CICLO DE LA UREA Formación de Carbamil fosfato: 2 ATP Ingreso de Aspartato: 1 ATP AMP + PPi 2 Pi EN TOTAL: 3 ATP

15 PROPIEDADES DE LA UREA Molécula pequeña, sin carga. Difusible Soluble Atóxica El 50% de su peso es nitrógeno. Permite la eliminación de 2 productos de desecho: CO 2 y NH 3 Valores Normales: gr de urea diarios

16 Biciclo o shunt (desviación) aspartato- argininosuccinato. Rutas que conectan los destinos de los grupos amino con los esqueletos carbonados de los aac. Lanzadera malato-aspartato

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18 Existen defectos genéticos en diferentes enzimas del ciclo de la Urea que lleva a una incapacidad para convertir amoníaco en urea Hiperamoniemias, Citrulinemia, Argininemia y otras. Los pacientes que tienen esta patología no pueden tolerar dietas ricas en proteínas. En estos casos para suplementar los aminoácidos esenciales se incluyen en la dieta los -cetoácidos análogos que constituyen la parte esencial de estos aminoácidos.

19 Catabolismo del esqueleto carbonado de los aminoácidos. Aminoácidos cetogénicos y glucogénicos. Vías metabólicas a piruvato. Vías del alfa-cetoglutarato, del oxalacetato, de fumarato y acetoacetil CoA. Gluconeogénesis a partir de aminoácidos.

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21 GLUCONEOGENESIS TIENE LUGAR PRINCIPALMENTE EN HIGADO SE SINTETIZA GLUCOSA A PARTIR DE PRECURSORES QUE NO SON HIDRATOS DE CARBONO. PRECURSORES: GLICEROL -CETOACIDOS LACTATO PIRUVATO ES UN PROCESO QUE CONSUME ENERGIA

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23 Clasificación de los aminoácidos de acuerdo al destino de sus esqueletos carbonados Aminoácidos Glucogénicos: Los esqueletos carbonados pueden utilizarse para la síntesis de glucosa (aa. no esenciales) Aminoácidos Cetogénicos: Los esqueletos carbonados pueden ser convertidos en cuerpos cetónicos (Leucina y Lisina) Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos: Fenilalanina, Tirosina, Isoleucina y Triptofano

24 GLUCOGÉNICOS Los que forman: # piruvato # intermediarios del ciclo de Krebs.

25 CETOGÉNICOS Son los que generan: acetil-CoA o aceto-acetato

26 COFACTORES UTILIZADOS EN REACCIONES DE DEGRADACION DE ESQUELETOS CARBONADOS TETRAHIDROFOLATO (FH 4 ): Transferencia de unidades de un carbono (metilo, formilo, metileno, etc.) S-ADENOSILMETIONINA (SAM): Transferencia de metilos. TETRAHIDROBIOPTERINA (BH 4 ): Transportador de electrones

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31 AMINOACIDOS QUE FORMAN PIRUVATO TREONINA TRIPTOFANO ALANINA GLICINA ACETALDEHIDO SERINA CISTEINA PIRUVATO ACETIL-CoA Treonina aldolasa Serina hidroxi metil transferasa Serina deshidratasa ALT ó GPT PDH N 5 N 10 -Met FH 4 FH 4 PPL ACETO - ACETIL CoA PPL Oxidación y transaminación Gluconeogénesis 2 pasos

32 AMINOACIDOS QUE RINDEN OXALACETATO ASPARTATO ASPARRAGINA OXALACETATO Asparraginasa GOT NH 4 + H2OH2O PPL - cetoglutarato Glutamato

33 AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN - CETOGLUTARATO Arginina GlutaminaGlutamato Histidina Prolina -cetoglutarato -semialdehído Glutámico Ornitina 4 pasos FH 4 N 5 FormiminoFH 4 H 2 O Urea aminotransferasa Glu-semialdheído deshidrogenasa Glutamato deshidrogenasa Arginasa Oxidasa Glutaminasa NH 4 +

34 Isoleucina Propionil-CoA Metil malonil-Co A Succinil-CoA Succinil-CoA Valina cetobutirato cetobutirato Treonina Metionina AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN SUCCINIL- CoA

35 AMINOACIDOS QUE PRODUCEN ACETOACETIL- CoA Lisina Triptofano Fenilalanina Tirosina Leucina Glutaril-CoA ACETOACETIL-CoA Acetil-CoA ACETOACETATO Fumarato Acetil-CoA Alanina

36 Degradación de AG de n° impar Treonina Aldolasa (Microorganismos)

37 Transaminación -cetoácido deshidrogenasa DEGRADACION DE AMINOACIDOS RAMIFICADOS EN TEJIDOS EXTRAHEPATICOS Aminoácido ramificado aminotransferasa Esta degradación tiene lugar en riñón, músculo, corazón y tejido adiposo. Hígado no posee la aminotransferasa específica -cetoácidos derivados de acil-CoA X


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