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Publicada porRamón Galea Modificado hace 10 años
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Importancia del Hemo CITOCROMOS: Sistemas de transporte de electrones
MIOGLOBINA: Reserva de oxígeno en músculo esquelético y cardíaco HEMOGLOBINA: Transporte de Oxígeno a los tejidos.
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BIOSINTESIS DEL HEMO LUGAR DE SÍNTESIS PRECURSORES Glicina Hígado
Medula Osea Reticulocitos PRECURSORES Glicina Succinil-CoA
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En la biosíntesis del HEMO se consideran 3 etapas:
Biosíntesis del ácido d-Aminolevulínico Formación de Porfobilinógeno Conversión de Porfobilinógeno en Hemo
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BIOSINTESIS DE ALA (Acido d-Aminolevulínico)
EN MITOCONDRIA CoA-SH ALAS-PPL Succinil-CoA d-Aminolevulinato sintasa Glicina ALA AC.DELTA AMINO LEVULINICO
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ALA SINTASA Enzima alostérica mitocondrial.
Controla la velocidad de síntesis de porfirinas. Es inhibida por el hemo, Hemoglobina y Hemoproteínas. Es activada por hormonas esteroides, eritropoyetina, etanol y barbituratos. El hemo inhibe la transcripción de la enzima
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BIOSINTESIS DE PORFOBILINOGENO
EN CITOSOL Porfobilinógeno Porfobilinógeno sintasa Enzima sensible al envenenamiento por metales pesados
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FORMACION DE PORFIRINA
GRUPO PROPILO GRUPO ACETATO Porfobilinógeno 4 ANILLO TETRAPIRROLICO . Se elimina el grupo NH3+ de la cadena lateral y se forman puentes metilenos
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SINTESIS DE PROTOFORFIRINA III
GRUPO ACETATO GRUPO METILO CO2 4 GRUPO PROPILO GRUPO VINILO CO2 y OXIDACIONES 2
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Protoporfirina III HEMO
Ferroquelatasa Fe2+ HEMO
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DEGRADACION DE HEMOGLOBINA
Tiene lugar en células del SRE: Hígado, bazo y médula ósea. Se transporta al hígado unida a haptoglobina La globina se degrada a aminoácidos. El Hemo se convierte en pigmentos biliares: Bilirrubina y Biliverdina
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HEMO Fe3+ Protoporfirina III Reciclado Almacenado Ferritina
Bilirrubina Protoporfirina III Estercobilina Urobilina
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DEGRADACION DEL HEMO ETAPA DEL SRE: Hb Bilirrubina
ETAPA HEPATICA: Conjugación de Bilirrubina ETAPA INTESTINAL: Reducción de bilirrubina y producción de estercobilinógeno
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ETAPA EN EL SRE Hemoglobina Hemo Biliverdina BILIRRUBINA Globina
Aminoácidos (reutilizados) Otras hemoproteínas Hemo Hemooxigenasa Reutilizados Biliverdina BILIRRUBINA NADPH + H+ NADP+
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ETAPA HEPATICA Reacción de Conjugación de Bilirrubina
2 UDP-Glucurónico UDP-Glucuronil transferasa DIGLUCURONIDO DE BILIRRUBINA
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Diglucurónido de Bilirrubina
ETAPA INTESTINAL Glucuronidasa Diglucurónido de Bilirrubina Bilirrubina Acido Glucurónico Mesobilirrubinógeno estercobilinógeno Bilirrubina Bacterias intestinales
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Esquema de Degradación del HEMO
SRE BILIRRUBINA (Indirecta) Sangre circulante ESTERCO-BG RIÑON HIGADO Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) BILIS URO-BG INTESTINO ESTERCO-BG UROBILINA Heces Orina ESTERCO-BG ESTERCOBILINA
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DETERMINACION DE BILIRRUBINA CON FINES DIAGNOSTICOS
BILIRRUBINA DIRECTA: Mide niveles de bilirrubina conjugada BILIRRUBINA INDIRECTA: Mide niveles de Bilirrubina unida a albúmina
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BILIRRUBINA (Indirecta)
Alteraciones de los pigmentos derivados de hemo en la Ictericia Hemolítica SRE BILIRRUBINA (Indirecta) > > ESTERCO-BG RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) > BILIS URO-BG > > ESTERCO-BG UROBILINA > > ESTERCOBILINA ESTERCO-BG
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Ictericia por Insuficiencia Hepática BILIRRUBINA (Indirecta)
SRE Orina Color oscuro BILIRRUBINA Directa BILIRRUBINA (Indirecta) RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) BILIS URO-BG ESTERCO-BG UROBILINA ESTERCOBILINA ESTERCO-BG
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Ictericia por Obstrucción Biliar BILIRRUBINA (Indirecta)
Orina color caoba SRE BILIRRUBINA Directa = BILIRRUBINA (Indirecta) RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) X BILIS URO-BG X X ESTERCO-BG UROBILINA X X ESTERCOBILINA ESTERCO-BG
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