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Importancia del Hemo CITOCROMOS: Sistemas de transporte de electrones

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Presentación del tema: "Importancia del Hemo CITOCROMOS: Sistemas de transporte de electrones"— Transcripción de la presentación:

1 Importancia del Hemo CITOCROMOS: Sistemas de transporte de electrones
MIOGLOBINA: Reserva de oxígeno en músculo esquelético y cardíaco HEMOGLOBINA: Transporte de Oxígeno a los tejidos.

2 BIOSINTESIS DEL HEMO LUGAR DE SÍNTESIS PRECURSORES Glicina Hígado
Medula Osea Reticulocitos PRECURSORES Glicina Succinil-CoA

3 En la biosíntesis del HEMO se consideran 3 etapas:
Biosíntesis del ácido d-Aminolevulínico Formación de Porfobilinógeno Conversión de Porfobilinógeno en Hemo

4 BIOSINTESIS DE ALA (Acido d-Aminolevulínico)
EN MITOCONDRIA CoA-SH ALAS-PPL Succinil-CoA d-Aminolevulinato sintasa Glicina ALA AC.DELTA AMINO LEVULINICO

5 ALA SINTASA Enzima alostérica mitocondrial.
Controla la velocidad de síntesis de porfirinas. Es inhibida por el hemo, Hemoglobina y Hemoproteínas. Es activada por hormonas esteroides, eritropoyetina, etanol y barbituratos. El hemo inhibe la transcripción de la enzima

6 BIOSINTESIS DE PORFOBILINOGENO
EN CITOSOL Porfobilinógeno Porfobilinógeno sintasa Enzima sensible al envenenamiento por metales pesados

7 FORMACION DE PORFIRINA
GRUPO PROPILO GRUPO ACETATO Porfobilinógeno 4 ANILLO TETRAPIRROLICO . Se elimina el grupo NH3+ de la cadena lateral y se forman puentes metilenos

8 SINTESIS DE PROTOFORFIRINA III
GRUPO ACETATO GRUPO METILO CO2 4 GRUPO PROPILO GRUPO VINILO CO2 y OXIDACIONES 2

9 Protoporfirina III HEMO
Ferroquelatasa Fe2+ HEMO

10 DEGRADACION DE HEMOGLOBINA
Tiene lugar en células del SRE: Hígado, bazo y médula ósea. Se transporta al hígado unida a haptoglobina La globina se degrada a aminoácidos. El Hemo se convierte en pigmentos biliares: Bilirrubina y Biliverdina

11 HEMO Fe3+ Protoporfirina III Reciclado Almacenado Ferritina
Bilirrubina Protoporfirina III Estercobilina Urobilina

12 DEGRADACION DEL HEMO ETAPA DEL SRE: Hb Bilirrubina
ETAPA HEPATICA: Conjugación de Bilirrubina ETAPA INTESTINAL: Reducción de bilirrubina y producción de estercobilinógeno

13 ETAPA EN EL SRE Hemoglobina Hemo Biliverdina BILIRRUBINA Globina
Aminoácidos (reutilizados) Otras hemoproteínas Hemo Hemooxigenasa Reutilizados Biliverdina BILIRRUBINA NADPH + H+ NADP+

14 ETAPA HEPATICA Reacción de Conjugación de Bilirrubina
2 UDP-Glucurónico UDP-Glucuronil transferasa DIGLUCURONIDO DE BILIRRUBINA

15 Diglucurónido de Bilirrubina
ETAPA INTESTINAL Glucuronidasa Diglucurónido de Bilirrubina Bilirrubina Acido Glucurónico Mesobilirrubinógeno estercobilinógeno Bilirrubina Bacterias intestinales

16 Esquema de Degradación del HEMO
SRE BILIRRUBINA (Indirecta) Sangre circulante ESTERCO-BG RIÑON HIGADO Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) BILIS URO-BG INTESTINO ESTERCO-BG UROBILINA Heces Orina ESTERCO-BG ESTERCOBILINA

17 DETERMINACION DE BILIRRUBINA CON FINES DIAGNOSTICOS
BILIRRUBINA DIRECTA: Mide niveles de bilirrubina conjugada BILIRRUBINA INDIRECTA: Mide niveles de Bilirrubina unida a albúmina

18 BILIRRUBINA (Indirecta)
Alteraciones de los pigmentos derivados de hemo en la Ictericia Hemolítica SRE BILIRRUBINA (Indirecta) > > ESTERCO-BG RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) > BILIS URO-BG > > ESTERCO-BG UROBILINA > > ESTERCOBILINA ESTERCO-BG

19 Ictericia por Insuficiencia Hepática BILIRRUBINA (Indirecta)
SRE Orina Color oscuro BILIRRUBINA Directa BILIRRUBINA (Indirecta) RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) BILIS URO-BG ESTERCO-BG UROBILINA ESTERCOBILINA ESTERCO-BG

20 Ictericia por Obstrucción Biliar BILIRRUBINA (Indirecta)
Orina color caoba SRE BILIRRUBINA Directa = BILIRRUBINA (Indirecta) RIÑON Gluc-Bilirrubina (Bil. Directa) X BILIS URO-BG X X ESTERCO-BG UROBILINA X X ESTERCOBILINA ESTERCO-BG


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