La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS EN LA DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA Leo Barahona M., Mora Encinas J.P., Dominguez LLera P., Arenas Moreno S., Esteban.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS EN LA DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA Leo Barahona M., Mora Encinas J.P., Dominguez LLera P., Arenas Moreno S., Esteban."— Transcripción de la presentación:

1 MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS EN LA DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA Leo Barahona M., Mora Encinas J.P., Dominguez LLera P., Arenas Moreno S., Esteban Duran E., Palacios Bote R. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Infanta Cristina(Badajoz)

2 OBJETIVOS Revisar la fisiopatología, clínica y diagnóstico de la Degeneración Hepatocerebral Adquirida (DHCA) Establecer el diagnóstico diferencial de esta entidad.

3 REVISIÓN DEL TEMA La degeneración Hepatocerebral Adquirida (DHCA) es un Síndrome neurológico raro e irreversible caracterizado por Parkinsonismo, ataxia y otras alteraciones del movimiento, que ocurre en pacientes con varias formas de enfermedad hepática crónica, especialmente en aquellas con shunt portositémico. Se trata de una encefalopatía portosistémica más que de una complicación de enfermedad hepática en sí. Puede debutar con una presentación primaria neurológica, hepática o combinada y un espectro clínico variable. La clínica suele comenzar en la 5ª-6ª década de la vida, aunque también se han descrito casos en niños.

4 ETIOLOG Í A Enfermedades parenquimatosas - Cirrosis - Hepatitis aguda- cr ó nica - Hemocromatosis Enfermedades colest á sicas - Colangitis Esclerosante - Cirrosis Biliar Primaria y secundaria Shunts portosist é micos - Intra/extrahep á ticos Exposición laboral al Mn Nutrición parenteral total Shunt portosistémicos en: - Schistosomiasis - fibrosis hepática congénita - shunt Porto-cava quirúrgico - trombosis vena portal - telangiectasia hemorrágica hereditaria ENFERMEDAD HEPÁTICA CRÓNICA SI NO

5 CL Í NICA: - Amplio espectro de manifestaciones neurol ó gicas 1.ALTERACIONES NEUROCOGNITIVAS -Delirio, apat í a, letargo, somnolencia. 2.MOVIMIENTOS ANORMALES -Corea, diston í a, temblor, mioclon í as 3.PARKINSONISMO - Rigidez, bradiquinesia, inestabilidad postural, alteraciones de la marcha. - Puede manifestarse como hepatopat í a, sintomatolog í a neurol ó gica o ambas. Disfunción de los gg basales secundarios a neurotoxicidad de sustancias paramagnéticas y pérdida neuronal.

6 CLÍNICA: 4.SINDROME CEREBELOSO - Ataxia, disartria 5. MIELOPATÍA - Paraparesia espástica progresiva Degeneraci ó n de los nucleos dentados, p é rdida de clas de Purkinje y gliosis. Desmielinizaci ó n sim é trica, predominantemente del tracto piramidal lateral por da ñ o de sust Neurot ó xicas. La diston í a es un s í ntoma atribuido al da ñó en el globo p á lido, por manganismo y raramente encontrado en pacientes con Parkinsonismo.

7 FISIOPATOLOGÍA Probablemente multifactorial Aún no está completamente definida Se cree que se debe a la acumulación de sustancias tóxicas: Amonio, aminoácidos aromáticos y manganeso, al verse alterada su excreción por vía biliar

8 HEPATOPATÍA CRÓNICA + HTP Shunt porto-sistémico Disminuye la HTTP Aumenta sustancias tóxicas torrente sanguineo Encefalopatía hepática Mn, amonio,aminoácidos aromáticos ESQUEMA 1

9 MANGANESO La concentración de Mn en el cuerpo está estrechamente regulada por su excreción por vía biliar El Mn se deposita en el cerebro (afinidad ganglios basales) en caso de disfunción hepática o shunt portocava, donde resulta neurotóxico. Dicha acumulación se manifiesta con hiperseñal en T1,ya que es una sustancia paramagnética que acorta el T1 Algunos estudios han demostrado, una correlación directa entre la concentración de manganeso en sangre y la hiperintesidad en los ganglios basales.

10 NEUROTOXICIDAD: - Aumento metabolismo Dopamina - Disminución densidad Receptores Postsinapticos dopaminérgicos. - Alteración de la neurotransmisión de glutamina y ácido γ- aminobutírico - Reducción del consumo de glucosa DISFUNCIÓN DE LOS GANGLIOS BASALES (síntomas extrapiramidales) Pálido Putamen Caudado Sust. negra SHUNT PORTOSISTÉMICO Mn ESQUEMA 2

11 AMONIO Se ha postulado que la hiperamoniemia es la responsable de la rotura de la comunicación entre la glía y las neuronas. Produce: Disminución de la neurotrasmisión excitatoria (mediado por glutamato) Aumento de la actividad inhibitoria ( mediada por GABA) El amonio cerebral es metabolizado en los astrocitos por la enzima glutamina sintetasa, utilizando el Mn como cofactor, lo que lo que podría explicar el depósito de manganeso en el cerebro

12 Un estudio postmorten, demostró un aumento en la concentración de Mn, Cu e Fe en el globo pálido, putamen. Maeda H., Sato M., Yoshikawa A. et all. Brain MR imaging in patients with hepatic cirrhosis: relationship between hight intensity signal in basal ganglia on T1 weighted images and elemental concentracions in brain. Neuroradiology 1997; 39:

13 ANATOM Í A PATOL Ó GICA Hiperplasia difusa de astrocitos protopl á smicos ( Alzheimer tipo 2) C é lulas de Opalski ( neuronas tumefactas) Necrosis laminares/pseudolaminares y microcavitaciones en la uni ó n Sustancia gris-blanca, en el cuerpo estriado y en la sustancia blanca del cerebro. Tinción H/E de una muestra del centro semioval, en el que se aprecian numerosos astrocitos Alzheimer tipo 2 (flechas). Ferrara J., Jankovic J.Acquired hepatocerebral degeneration. J. neurol. 2009; 256: FIGURA 1

14 HALLAZGOS EN RM Patr ó n radiol ó gicos caracter í stico, aunque no espec í fico de esta entidad: Hiperintensidad en T1 de los ganglios basales bilaterales y sim é tricas (principalmente Globo p á lido y Putamen) Hospital Infanta Cristina (Badajoz) FIGURA 2:FIGURA 3:

15 Otras á reas que pueden mostrar alteraci ó n en la intensidad de la se ñ al: Hip ó fisis, n ú cleo caudado, regi ó n subtal á mica, nucleos rojos, sustancia negra y mesenc é falo Menos fr: lesiones asim é tricas en sustancia blanca, de predominio en l ó bulo frontal Hospital Infanta Cristina (Badajoz) FIGURA 4:

16 FIGURA 5:

17 No obstante : La simetría de las lesiones y su visualización tan sólo en las secuencias potenciadas en T1 y no en T2, parecen bastante específico de encefalopatía Hepática.

18 FIGURA 6: OTROS HALLAZGOS : Paciente de 62 años con DHCA. Hospital Infanta Cristina (Badajoz)

19 Mielinosis extrapontina: lesiones hiperintensas en T2 localizadas en ped ú nculos cerebelosos medios y sustancia blanca profunda y subcortical. Afectación del tracto córticoespinal: Lesiones hiperintensas a lo largo del tracto corticoespinal, sobre todo en aquellas que reciben mayor aporte sanguineo.

20 ESPECTROMETR Í A - Descenso de la proporci ó n mioinositol/creatinina - Descenso de la proporci ó n colina/creatinina - Elevaci ó n de la proporci ó n glutamina-glutamato/creatinina - Estos par á metros se normalizan antes que la correcci ó n de la hiperintensidad en los ganglios basales.

21 El diagn ó stico es dif í cil en los estadios iniciales en pacientes asintom á ticos neurologicamente. Sin embargo, es importante se ñ alar que las lesiones pueden aparecer en fases subcl í nicas, anticipando la existencia de la sintomatolog í a neurol ó gica, pudiendo ser utilizado como marcador radiol ó gico precoz. El trasplante hep á tico en la DHCA puede resolver el cuadro cl í nica y radiol ó gico

22 DIAGN Ó STICO DIFERENCIAL Enfermedades por dep ó sito de sustancias paramagn é ticas Metahemoglobina, manganeso, cobre. Componente ó seo, proteico, lip í dico o melanina. Hipoxia Lesiones cr ó nicas de Esclerosis M ú ltiples. Neurofibromatosis tipo I Sdrme de Allagille Estados hipergluc é micos hiperosmolares Sindrome Parkinson

23 MICROHEMORRAGIA GANGLIOS BASALES Secundarias a: hipoxia, infecciones (encefalitis Japonesa) o microangiopatías (Síndrome Hemolítico Urémico, ADVP) La intensidad de la señal en las imágenes RM depende del estado oxidativo de la hemoglobina INTOXICACIÓN POR Mn Los hallazgos en imagen RM son similares a la DHCA. El diagnóstico nos lo da la historia clínica: Antecedentes de exposición a Mn Nutrición parenteral total Estados de déficit de Hierro Regresión de los hallazgos radiológicos tras el cese a la exposición

24 ENFERMEDAD DE WILSON - Conviene descartarla: tratamiento y pron ó stico diferente. - Trastorno AR, causado por la alteraci ó n en el metabolismo de la ceruloplasmina, con dep ó sito de cobre en el h í gado, c ó rnea y cerebro. - Se caracteriza por una importante p é rdida neuronal de los ganglios basales y s í ntomas extrapiramidales. - En RM se aprecia marcada p é rdida de se ñ al en los ganglios basales en las secuencias potenciadas en T2 secundaria a la acumulaci ó n de cobre con/sin hiperintensidad en las secuencias T1. Las concentraciones s é ricas de cobre y de ceruloplasmina normales, as í como la ausencia de un anillo de Kayser-Fleischer, permiten descartar la enfermedad de Wilson.

25 CALCIFICACIÓN GANGLIOS BASALES Enfermedad paratiroidea, síndrome de Farh, postRT, post QT, esclerosis tuberosa procesos inflamatorios. Hallazgos en imagen: T1: lesiones iso/hipointensas; excepcionalmente imágenes hiperintensas. T2: lesiones iso/hipointensas. LESIONES HIPÓXICO-ISQUÉMICAS Tras un episodio isquémico, pueden verse lesiones hiperintensas en los ganglios basales en las imágenes T1. Apoyan está entidad, la hiperintensidad de las lesiones en T2, la restricción de la señal en difusión, y la presencia de lesiones en otras localizaciones.

26 ESTADOS HIPERGLUCÉMICOS HIPEROSMOLARES Lesiones hiperintensas en T1, tipicamente asimétricas y localizadas principalmente en el cuerpo estriado,de intensidad variable en las imágenes T2. Presentan restricción de la difusión. NEUROFIBROMATOSIS TIPO I T1: lesiones iso/hipointensas, aunque pueden aparecer hiperintensas sobre todo en Globo pálido y cápsula interna. T2: lesiones hiperintensas en tronco encéfalo, sustancia blanca cerebelosa, núcleo dentado, ganglios basales y sustancia blanca periventricular. Suelen ser lesiones hamartomatosas con células de Schwann o melanocitos. Pueden ser bilaterales, aunque menos homogeneas que la DHCA Otras lesiones: astrocitomas, gliomas ópticos, displasia esfenoidal y neurofibromas Plexiformes.

27 HISTIOCITOSIS CÉLULAS DE LANGERHANS T1: lesiones hiperintensas en pálido, que pueden realzar tras el contraste T2: lesiones de señal variable. Lesiones en otras localizaciones: Oseas, duramadre y otras parenquimatosas que apoyan el diagnóstico. INTOXICACIÓN POR MONOXIDO DE CARBONO T1: lesiones hipointensas en globo pálido ( más frecuente lesiones hiperintensas también son posibles. T2: lesiones hiperintensas. ADC: restricción de la difusión FUCOSIDOSIS T1: lesiones hiperintensas en pálido similares a la DHCA, sin embargo, estas lesiones se muestran hipointensas en T2.`marcadas alteraciones en la sustancia blanca y lesiones talámicas.

28 ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS POR ACUMULACIÓN DE HIERRO Incluyen: neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa (PKAN), distrofia neuroaxonal Infantil, neuroferrinopatía y aceruloplasminemia. T1: lesiones hiperintensas en los ganglios basales. T2GE: Distingue los 4 subtipos. PKAN: área central hiperintensa ( signo ojo del tigre) Aceruloplasminemia: hipointensidad en putamen, caudado y tálamo. Neuroferrinopatía: hipointensidad en putamen, caudado, tálamo, dentado o cortex cerebral.Puede presentar además, el signo del ojo del tigre

29 La r á pida evoluci ó n, ausencia de temblor de reposo, simetr í a de las lesiones y la temprana alteraci ó n de la marcha, descartan el Parkinson. Al contrario que en el Parkinson idiop á tico, los pacientes con DHCA muestran un PET normal, sugestivo de que el metal no causa p é rdida de terminaciones nerviosas presin á pticas Dopamin é rgicas del sistema nigroestriado. Sin embargo, el Mn si origina da ñ o en la v í a nigroestriada postsin á ptica, disminuyendo la densidad de los receptores postsin á ticos dopamin é rgicos. ENFERMEDAD PARKINSON Enfermedad neurodegenerativa, secundaria a la degeneración de neuronas Dopaminérgicas localizadas en los ganglios basales, necesarias para la regulación de los movimientos, la marcha y el equilibrio.

30 HEMORRAGIA ó NO Efecto masa NUTRICION PARENTERAL NormalNo señal NO ENFERMEDAD WILSON Normal o baja ocasionalme nte ó NO Afectación tronco encéfalo,cerebelo Y sustancia blanca CALCIFICACIONES Iso/ ocasionalme nte No señal ó NO No efecto masa NF TIPO I Normal Iso/ NO Afectación tronco encéfalo,cerebelo Y sustancia blanca HIPOXIA Realce cortical y ganglios hiperintensidad difusa cortical en T1 DHCA NormalNo señal NO TC T1 T2 T1Gd OTROS TABLA 1:

31 CONCLUSIONES : La RM constituye una herramienta esencial en el diagnóstico de la Degeneración Hepatocerebral Adquirida Puede ser útil como marcador radiológico precoz en estadios subclínicos, anticipándose a la aparición de la clínica neurológica irreversible

32 BIBLIOGRAFÍA -Dur á n-Ferreras E., Robledo-StraussA.,D í az-Espejo C. Degeneraci ó n hepatocerebral adquirida REV NEUROL 2009; 48 (5): Mart í n Romano L.,Femminini R.A.Degeneraci ó n hepatocerebral cr ó nica Adquirida.Neurolog í a 2007; 22 (6): Etsuo Inoue,Shinichi Hori, Yoshifumi Narumi et all. Portal-Systemic Encephalopathy: Presence of Basal Ganglia lesions with Hight Signal Intensity on MR Images. Radiology 1991; 179: Firosh S. Khan, R. Ashalatha.Acquired (Non-Wilsonian)hepatocerebral degeneration. Neurology India December 2004 Vol 52 Issue 4 - Dobson A.W., Erikson K.M., Aschner M. Manganese neurotoxicity. Ann N.Y. Acad,Sci. 2004; 1012: Layrargues G.P., Shapcott D., Spahr L.,et all. Accumulation of Manganese and Copper in Pallidum of Cirrhotic patients: Role in the Pathogenesis of hepatic encephalopathy? Metabolic Brain Disease,1995;10:4 Maeda H., Sato M., Yoshikawa A. et all. Brain MR imaging in patients with hepatic cirrhosis: relationship between hight intensity signal in basal ganglia on T1 weighted images and elemental concentracions in brain. Neuroradiology 1997; 39: James S., king C., Gary L. Acquired hepatocerebral degeneration: MR similarity with Wilson Disease. J. Comput. Assist. Tomogr. 1988; 12: Saporta M.A., André C., Bahia P.R. et all. Acquired hepatocerebral degeneration whitout overt liver disease. Neurology 2004; 63: lewis M.B., McQuillan G., Bamford J.M. et all.Delayed myelopathic presentation of the Acquired hepatocerebral degeneration Syndrome. Neurology 200; 54: Burkhard P.R., delavelle J, Du Pasquier R. et all.Chronic Parkinsonism associated with cirrhosis. Arch Neurol 2003; 60: Nardone R., buratti T., Oliviero A. et all.Corticospinal involvement in patients with a portosystemic shunt due to liver cirrhosis. J. Neurol 2006; 253: Jankovic J. Searching for the relationship between manganese and welding and Parkinsons Desease. Neurology 2005; 64: Ferrara J., Jankovic J.Acquired hepatocerebral degeneration. J. neurol. 2009; 256: Spahr L., Vingerhoets F., Lazeyras F. et all.Magnetic Resonance imaging and proton spectroscopic alterations correlate with parkinsonian signs in patients with cirrhosis. Gastroenterology 2000; 119: Stracciari A., Mattarozzi K., DAlessandro R., et all. Cognitive functioning in chronic Spahr L., Butterworth R.F., Fontaine S. et all.Increased Blood Manganese in cirrhotic patients: relationship to pallidal magnetic Resonance signal hyperintensity and neurological symptoms. Hepatology 1996;24: 5.

33 - Nolte W., Wiltfang J.,Schindler, C., et Bright basal ganglia in T1-weighted magnetic resonance images are frequent in patients with portal vein thrombosis without liver cirrhosis and not suggestive of hepatic encephalopathy.Journal of Hepatology 1998; 29: 443 – Fukuzawa T.,Matsutani S.,Maruyama H. et all.Magnetic resonance images of the globus pallidus in patients with idiopathic portal hypertension: A quantitative analysis of the relationship between signal intensity and the grade of portosystemic shunt.J.Gastroenterol Hepatol (2006) 902 – Klos K.,Ahlskog J.E.,Josephs K.,et all. Neurologic Spectrum of Chronic Liver Failure and Basal Ganglia T1 Hyperintensity on Magnetic Resonance Imaging Probable Manganese Neurotoxicity. Arch Neurol.2005; 62 - Klos K.J., Ahlskog J.E.,Kumar N., et all. Brain metal concentrations in chronic liver failure patients with pallidal T1 MRI hyperintensity. Neurology 2006;67;


Descargar ppt "MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS EN LA DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA Leo Barahona M., Mora Encinas J.P., Dominguez LLera P., Arenas Moreno S., Esteban."

Presentaciones similares


Anuncios Google