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FISIOPATOLOGÍA HEMATOLÓGICA Dr. Roberto Carrillo Briceño Internista - Hematólogo 2004.

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1 FISIOPATOLOGÍA HEMATOLÓGICA Dr. Roberto Carrillo Briceño Internista - Hematólogo 2004

2 Generalidades Orientación hacia la enfermedad como una alteración fisiológica. Orientación hacia la enfermedad como una alteración fisiológica. Capacitar al estudiante en la comprensión del cómo y el porqué aparecen signos y síntomas en diversas alteraciones patológicas. Capacitar al estudiante en la comprensión del cómo y el porqué aparecen signos y síntomas en diversas alteraciones patológicas. Analizar el mecanismo de producción de los signos y síntomas de diferentes Síndromes Patológicos. Analizar el mecanismo de producción de los signos y síntomas de diferentes Síndromes Patológicos. Entender lo fundamental de los mecanismos de la enferme- dad y sus manifestaciones clínicas, de manera que fuera de utilidad para tratamientos racionales. Entender lo fundamental de los mecanismos de la enferme- dad y sus manifestaciones clínicas, de manera que fuera de utilidad para tratamientos racionales.

3 Curso de Fisiopatología Fisiopatología básica – comprender de cómo las alteraciones fisiológicas producen Síndromes Patológicos comunes. Fisiopatología básica – comprender de cómo las alteraciones fisiológicas producen Síndromes Patológicos comunes. Transición de un entrenamiento preclínico a clínico, encontrando una referencia útil para entender cómo y por qué aparecen los signos y síntomas en varios estados patológicos. Transición de un entrenamiento preclínico a clínico, encontrando una referencia útil para entender cómo y por qué aparecen los signos y síntomas en varios estados patológicos. Fisiopatología médica – útil para su comprensión de los meca- nismos patológicos subyacentes. Fisiopatología médica – útil para su comprensión de los meca- nismos patológicos subyacentes. Estructura y función normales, patología y alteraciones fisiológi- cas, presentación clínica común y mecanismos fundamentales que dan origen a los síntomas y signos, para pensar en un diagnóstico definitivo o diferencial para su adecuado tratamiento Estructura y función normales, patología y alteraciones fisiológi- cas, presentación clínica común y mecanismos fundamentales que dan origen a los síntomas y signos, para pensar en un diagnóstico definitivo o diferencial para su adecuado tratamiento

4 ¿ Qué es Fisiopatología ? Se define como la fisiología de la enfermedad – o como la función desordenada – o desarreglo de la función que se observa en la enfermedad, el cual se debe a la acción de un agente etiológico sobre tejidos y órganos susceptibles. Se define como la fisiología de la enfermedad – o como la función desordenada – o desarreglo de la función que se observa en la enfermedad, el cual se debe a la acción de un agente etiológico sobre tejidos y órganos susceptibles. El estudio de la fisiopatología es una introducción esencial a la medicina clínica y sirve como un puente entre las ciencias básicas y la clínica. El estudio de la fisiopatología es una introducción esencial a la medicina clínica y sirve como un puente entre las ciencias básicas y la clínica. Jack D. Lange, MD.

5 Definición de Hematología Es una rama de la Medicina Interna, que estudia la sangre y los órganos hematopoyéticos desde el punto de vista: morfo- lógico, funcional, así como las pertubaciones que sufren estos tejidos. Es una rama de la Medicina Interna, que estudia la sangre y los órganos hematopoyéticos desde el punto de vista: morfo- lógico, funcional, así como las pertubaciones que sufren estos tejidos. El estudio de la Hematología incluye la fisiopatología de los principales cuatro cuadrantes, que les permitirá de forma ordenada analizar los principales síntomas y signos de las diferentes enfermedades, así como de los hallazgos del examen físico, y de los resultados de los exámenes de laboratorio y gabinete, para una mejor interpretación clínica. El estudio de la Hematología incluye la fisiopatología de los principales cuatro cuadrantes, que les permitirá de forma ordenada analizar los principales síntomas y signos de las diferentes enfermedades, así como de los hallazgos del examen físico, y de los resultados de los exámenes de laboratorio y gabinete, para una mejor interpretación clínica.

6 Herramientas Hematológicas Médula Ósea Sangre Periférica HígadoBazoGanglios Balanza Hemostática 1 - Fase Vascular 2 - Fase Plaquetaria 3 - Fase Plasmática

7 Hematología En el campo de la hematología el cuadro clínico debe ser siempre confirmado por los resultados de laboratorio. Asimismo, una vez que el problema diagnóstico está superado, el paciente, durante su tratamiento, necesita ser evaluado continuamente con pruebas de laboratorio.Por consiguiente los conocimientos básicos de hematología son indispensables para el estudiante universitario de ciencias médicas, para evaluar correctamente problemas difíciles de diagnóstico en la práctica clínica. En el campo de la hematología el cuadro clínico debe ser siempre confirmado por los resultados de laboratorio. Asimismo, una vez que el problema diagnóstico está superado, el paciente, durante su tratamiento, necesita ser evaluado continuamente con pruebas de laboratorio.Por consiguiente los conocimientos básicos de hematología son indispensables para el estudiante universitario de ciencias médicas, para evaluar correctamente problemas difíciles de diagnóstico en la práctica clínica.

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10 Médula Ósea

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12 Período Embrionario Embrión de dos semanas ( 5 mm ) se organizan en los llamados islotes sanguíneos de wolff, dando origen al endotelio primitivo y a las primeras células sanguíneas, las cuales son de la serie eritrocítica. Embrión de dos semanas ( 5 mm ) se organizan en los llamados islotes sanguíneos de wolff, dando origen al endotelio primitivo y a las primeras células sanguíneas, las cuales son de la serie eritrocítica. Hemoglobinas embrionarias tipo Gower I – Gower II –Portland. Hemoglobinas embrionarias tipo Gower I – Gower II –Portland. El hígado a las 6 semanas empieza con la producción de células como los eritroblastos y eritrocitos, de leucocitos y plaquetas. El hígado a las 6 semanas empieza con la producción de células como los eritroblastos y eritrocitos, de leucocitos y plaquetas. Al tercer mes ( embrión de 20 mm ) se observa la presencia de de la hemoglobina fetal. Al tercer mes ( embrión de 20 mm ) se observa la presencia de de la hemoglobina fetal.

13 Período Embrionario La función hemopoyética del hígado ( 12° - 16° semanas ), permanece activa hasta unas pocas semanas antes del naci- miento. La función hemopoyética del hígado ( 12° - 16° semanas ), permanece activa hasta unas pocas semanas antes del naci- miento. El bazo es un órgano menor de hemopoyesis, abarca el mismo período del hígado. El bazo es un órgano menor de hemopoyesis, abarca el mismo período del hígado. Igual sucede con el timo, en término de linfopoyesis. Igual sucede con el timo, en término de linfopoyesis. 4° mes, se organiza la M.O. – 15 semanas se observa el inicio de la síntesis de la Hb A y cesa la de la Hb F ( 5° semanas antes del nacimiento ). 4° mes, se organiza la M.O. – 15 semanas se observa el inicio de la síntesis de la Hb A y cesa la de la Hb F ( 5° semanas antes del nacimiento ). Se observa en el III T. su máxima actividad hemopoyética en condiciones normales. Se observa en el III T. su máxima actividad hemopoyética en condiciones normales.

14 Hemopoyesis pre-natal pasa por tres fases o períodos: A - Embrionario, extracorporal, extramedular, intravascular o mesenquimatoso, con síntesis de hemoglobinas embrionarias de poca duración ( 1 – 2 meses ) y de función desconocida. B – Hepático-esplénico del 4° al 9° mes, con síntesis de Hb F. C - Período mieloide o medular – ganglionar, con síntesis pre- ferencial de Hb A, y producción en M.O. de prácticamente todos los elementos de la sangre ( eritrocitos – leucocitos – plaquetas – y linfocitos )

15 Hematopoyesis La M.O. se encarga de la producción diaria de eritrocitos, plaquetas y granulocitos. La M.O. se encarga de la producción diaria de eritrocitos, plaquetas y granulocitos. Este nivel de producción se ajusta a las necesidades del in- dividuo y puede variar desde casi cero hasta muchas veces lo normal. Este nivel de producción se ajusta a las necesidades del in- dividuo y puede variar desde casi cero hasta muchas veces lo normal. Se encarga también de la producción de monocitos y ma- crófagos, así como de linfocitos y células plasmáticas. Se encarga también de la producción de monocitos y ma- crófagos, así como de linfocitos y células plasmáticas. El peso aproximado en el adulto, calculado en estudios de necropsia, es de 3.4 a 5.9% del peso corporal total. El peso aproximado en el adulto, calculado en estudios de necropsia, es de 3.4 a 5.9% del peso corporal total.

16 Hematopoyesis La hemopoyesis o hematopoyesis se puede definir como la serie de fenómenos establecidos que se inician a nivel uni- celular con la autoduplicación, seguidos de diferenciación, maduración, terminando con la proliferación con la pro- ducción de los elementos formes sanguíneos funcionales. La hemopoyesis o hematopoyesis se puede definir como la serie de fenómenos establecidos que se inician a nivel uni- celular con la autoduplicación, seguidos de diferenciación, maduración, terminando con la proliferación con la pro- ducción de los elementos formes sanguíneos funcionales.

17 Maduración Es la secuencia de fenómenos bioquímicos y morfológicos iniciados por la diferenciación y que confieren capacidad funcional a la célula. Es la secuencia de fenómenos bioquímicos y morfológicos iniciados por la diferenciación y que confieren capacidad funcional a la célula.Ejemplo: La serie eritroide, la diferenciación podría concebirse co- mo la activación de los genes específicos de las globinas en el DNA nuclear, mientras que la maduración comenza- ría con la transcripción del código al RNAm, culminando con la síntesis de cadenas globínicas e incorporación del grupo HEM a nivel citoplasmático. La serie eritroide, la diferenciación podría concebirse co- mo la activación de los genes específicos de las globinas en el DNA nuclear, mientras que la maduración comenza- ría con la transcripción del código al RNAm, culminando con la síntesis de cadenas globínicas e incorporación del grupo HEM a nivel citoplasmático.

18 Estroma Participa en la diferenciación celular hematopoyética, in- fluencia conocida conocida con el término de microam- biente inductivo hematopoyético (MIH) o microambiente medular. Participa en la diferenciación celular hematopoyética, in- fluencia conocida conocida con el término de microam- biente inductivo hematopoyético (MIH) o microambiente medular. Se define MIH básicamente por su función como un com- plejo heterogéneo de células y de sus respectivos productos necesarios para mantener y regular el crescimiento de la célula totipotencial hematopoyética (CTH). Se define MIH básicamente por su función como un com- plejo heterogéneo de células y de sus respectivos productos necesarios para mantener y regular el crescimiento de la célula totipotencial hematopoyética (CTH).

19 Estroma Este complejo funcional está constituido por fibroblastos, células reticulares que probablemente corresponden a pre- osteoblastos, osteoclastos y células endoteliales, así como por linfocitos, monocitos/macrófagos y células mesenqui- matosas. Este complejo funcional está constituido por fibroblastos, células reticulares que probablemente corresponden a pre- osteoblastos, osteoclastos y células endoteliales, así como por linfocitos, monocitos/macrófagos y células mesenqui- matosas. Estas últimas forman la matriz extracelular del MIH que funciona como base para la unión de proteínas de la matriz extracelular, tales como los proteoglicanos o glicosamino- glicanos, fibronectina, tenascina, colágena, laminina,hemo- nectina, trombospondina y citocinas. Estas últimas forman la matriz extracelular del MIH que funciona como base para la unión de proteínas de la matriz extracelular, tales como los proteoglicanos o glicosamino- glicanos, fibronectina, tenascina, colágena, laminina,hemo- nectina, trombospondina y citocinas.

20 Modelo de Hematopoyesis Dentro del compartimiento pluripotencial, se encuentran aquellas células que aún no eligen un linaje ( estirpe ) de- terminado ( irrestrictas ), la CTH, identificada en cultivo por la UFC de blastos ( BL ) y las células que se compro- meten, adquiriendo así capacidad para diferenciarse hacia una línea celular hematopoyética definida Dentro del compartimiento pluripotencial, se encuentran aquellas células que aún no eligen un linaje ( estirpe ) de- terminado ( irrestrictas ), la CTH, identificada en cultivo por la UFC de blastos ( BL ) y las células que se compro- meten, adquiriendo así capacidad para diferenciarse hacia una línea celular hematopoyética definida

21 Representación esquemática de la Hematopoyesis

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23 Células Precursoras Este compartimiento está constituido por: Este compartimiento está constituido por: 1. proeritroblastos 2. mieloblastos 3. monoblastos 4. megacarioblastos 5. linfoblastos Todos con características morfológicas distintas y con ca- pacidad de duplicación. Todos con características morfológicas distintas y con ca- pacidad de duplicación. Existe actividad mitótica. Existe actividad mitótica.

24 Compartimiento Terminal Este compartimiento representa el estadio final de los fe- nómenos de diferenciación y maduración iniciados a nivel de la CTH. Este compartimiento representa el estadio final de los fe- nómenos de diferenciación y maduración iniciados a nivel de la CTH. Las células maduras son retenidas en la M.O. hasta que al- canzan cierto grado de maduración con características mor- fológicas y funcionales distintas y sin potencial proliferati- vo, a excepción de los linfocitos, para después ser libera- das al torrente sanguíneo. Las células maduras son retenidas en la M.O. hasta que al- canzan cierto grado de maduración con características mor- fológicas y funcionales distintas y sin potencial proliferati- vo, a excepción de los linfocitos, para después ser libera- das al torrente sanguíneo.

25 Regulación Los factores de crecimiento hemolinfopoyéticos son indis- pensables en el proceso de formación de células sanguíneas y se dividen en factores estimulantes de colonias ( FEC ) e interleucocina ( IL ). Los factores de crecimiento hemolinfopoyéticos son indis- pensables en el proceso de formación de células sanguíneas y se dividen en factores estimulantes de colonias ( FEC ) e interleucocina ( IL ). Son varias las citocinas de crecimiento celular caracterizadas bioquímicamente y clonadas a través de copias complemen- tarias de DNA. Son varias las citocinas de crecimiento celular caracterizadas bioquímicamente y clonadas a través de copias complemen- tarias de DNA.

26 Características Generales de las Citocinas 1- Estructura glucoproteica, actividad en vitro e in vivo en bajas concentraciones, que son producidas por diferentes tipos de células, generalmente regulan más de una línea ce- lular y muestran efecto aditivo o sinérgico con otros facto- res de crecimiento. 1- Estructura glucoproteica, actividad en vitro e in vivo en bajas concentraciones, que son producidas por diferentes tipos de células, generalmente regulan más de una línea ce- lular y muestran efecto aditivo o sinérgico con otros facto- res de crecimiento. 2- Modulan la expresión de genes reguladores productores de citocinas y con frecuencia actúan en la contraparte neo- plásica de las células normales. 2- Modulan la expresión de genes reguladores productores de citocinas y con frecuencia actúan en la contraparte neo- plásica de las células normales.

27 Acción de los factores de crecimiento en progenitores hemopoyéticos y células sanguíneas

28 Factores Inhibidores de la Hematopoyesis

29 Sangre La sangre es un líquido ligeramente alcalino ( pH, 7.4 ), viscoso, de color rojo brillante a oscuro, que constituye alrededor del 7% del peso corporal. La sangre es un líquido ligeramente alcalino ( pH, 7.4 ), viscoso, de color rojo brillante a oscuro, que constituye alrededor del 7% del peso corporal. El volumen total de sangre de un adulto promedio se apro- xima a 5 L. y circula en la totalidad del cuerpo dentro de los confines del sistema circulatorio. El volumen total de sangre de un adulto promedio se apro- xima a 5 L. y circula en la totalidad del cuerpo dentro de los confines del sistema circulatorio.

30 Sangre La sangre es un tejido conectivo especializado compuesto de elementos formes: La sangre es un tejido conectivo especializado compuesto de elementos formes: glóbulos rojos ( eritrocitos ) glóbulos blancos ( leucocitos ) plaquetas Suspendidos en un componente líquido ( la matriz extra- celular ), que se conoce como plasma. Suspendidos en un componente líquido ( la matriz extra- celular ), que se conoce como plasma.

31 Sangre Sus dos componentes fundamentales: Sus dos componentes fundamentales: paquete celular plasma El estado líquido de la sangre requiere la presencia de un mecanismo protector, coagulación, para suspender su flujo en caso de daño del árbol vascular. El estado líquido de la sangre requiere la presencia de un mecanismo protector, coagulación, para suspender su flujo en caso de daño del árbol vascular. El proceso de la coagulación es mediado por plaquetas y factores de origen sanguíneo que transforman la sangre de un estado de sol otro de gel. El proceso de la coagulación es mediado por plaquetas y factores de origen sanguíneo que transforman la sangre de un estado de sol otro de gel.

32 Sangre Cuando se centrifuga, se asientan los elementos formes en el fondo del tubo como un precipitado rojo ( 44% ), cubier- to por una capa transparente delgada, la capa leucocitaria ( 1% ) y el plasma líquido permanece en la parte superior como el sobrenadante ( 55% ). Cuando se centrifuga, se asientan los elementos formes en el fondo del tubo como un precipitado rojo ( 44% ), cubier- to por una capa transparente delgada, la capa leucocitaria ( 1% ) y el plasma líquido permanece en la parte superior como el sobrenadante ( 55% ). El precipitado rojo está compuesto de glóbulos rojos; la capa leucocítica incluye leucocitos y plaquetas y los ele- mentos formes combinados se denominan en conjunto hematocrito El precipitado rojo está compuesto de glóbulos rojos; la capa leucocítica incluye leucocitos y plaquetas y los ele- mentos formes combinados se denominan en conjunto hematocrito

33 Sangre - Plasma La sangre se integra con un componente líquido ( plasma ) y los elementos formes, constituídos por diversos tipos de células sanguíneas y también por plaquetas. La sangre se integra con un componente líquido ( plasma ) y los elementos formes, constituídos por diversos tipos de células sanguíneas y también por plaquetas. El plasma es un líquido amarillento en el cual están suspendidos o disueltos células plaquetas, compuestos orgánicos y electolitos. El plasma es un líquido amarillento en el cual están suspendidos o disueltos células plaquetas, compuestos orgánicos y electolitos.

34 Plasma Durante la coagulación, parte de los componentes orgánicos e inorgánicos dejan el plasma para integrarse al coágulo. El líquido restante, que se diferencia del plasma, es de color pajizo y se llama suero. Durante la coagulación, parte de los componentes orgánicos e inorgánicos dejan el plasma para integrarse al coágulo. El líquido restante, que se diferencia del plasma, es de color pajizo y se llama suero. El principal componente del plasma es agua y representa alrededor del 9% y las sales inorgánicas, iones, compuestos nitrogenados, nutrientes y gases el 1% restante. El principal componente del plasma es agua y representa alrededor del 9% y las sales inorgánicas, iones, compuestos nitrogenados, nutrientes y gases el 1% restante.

35 Proteínas del Plasma Proteína Fuente Función Proteína Fuente Función Albúmina Hígado Conserva la presión osmótica coloide y transporta ciertos metabolitos inso y transporta ciertos metabolitos inso lubles. lubles. Globulinas Higado Transporta iones metálicos, lípidos alfa y beta unidos a proteínas y vitaminas lipo- solubles solubles Gamma Ces Plasmáticas Acs de defensa inmunitaria Proteínas de Hígado Formación de filamentos de fibrina Coagulación Proteínas del Hígado Destrucción de microorganismos e Complemento inicio de inflamación. Lipoproteínas del Plasma Quilomitrones Cels epit. Intest. Transporte de Triglicéridos al Hígado Lipoproteínas VLDL – LDL Hígado Transporte de Colesterol del Hígado

36 Elementos Formes Sangre Periférica Los elementos formes de la sangre están constituídos por: Los elementos formes de la sangre están constituídos por: Glóbulos Rojos Glóbulos Blancos Plaquetas

37 Serie Roja Los eritrocitos, las células más numerosas de la sangre, se encargan de transportar el oxígeno y el CO 2 a los tejidos del cuerpo y desde ellos. Los eritrocitos, las células más numerosas de la sangre, se encargan de transportar el oxígeno y el CO 2 a los tejidos del cuerpo y desde ellos. La Hb es una proteína grande compuesta de cuatro cadenas polipeptídicas, cada una de las cuales está unida de manera covalente a un grupo hem. La Hb es una proteína grande compuesta de cuatro cadenas polipeptídicas, cada una de las cuales está unida de manera covalente a un grupo hem. La membrana celular del eritrocito y el citoesqueleto sub- yacente son sumamente flexibles y pueden soportar grandes fuerzas de desplazamiento. La membrana celular del eritrocito y el citoesqueleto sub- yacente son sumamente flexibles y pueden soportar grandes fuerzas de desplazamiento.

38 Serie Blanca Leucocitos Los leucocitos son glóbulos blancos que se clasifican en dos categorías principales: Los leucocitos son glóbulos blancos que se clasifican en dos categorías principales: granulocitosis: - Neutrófilos - Eosinófilos - Basófilos agranulocitosis: - Linfocitos - Monocitos

39 Leucocitos Granulocitos Agranulocitos Granulocitos Agranulocitos Características Neutrófilos Eosinófilos Basófilos Linfocitos Monocitos Número/mm – – – – – 800 % de GB 60 – 70 % 2 – 4 % < 1% 20 – 25 % 3 – 8 % % de GB 60 – 70 % 2 – 4 % < 1% 20 – 25 % 3 – 8 %

40 Neutrófilos Constituyen la mayor parte de la población de glóbulos blancos; son fagocitos ávidos y destruyen bacterias que invaden espacios del tejido conectivo. Constituyen la mayor parte de la población de glóbulos blancos; son fagocitos ávidos y destruyen bacterias que invaden espacios del tejido conectivo. La función del neutrófilo es fagocitar y destruir bacterias mediante el contenido de sus diversos gránulos. La función del neutrófilo es fagocitar y destruir bacterias mediante el contenido de sus diversos gránulos.


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