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Cardiopatías Congénitas Cianóticas Manejo Quirúrgico Dr. Julio A. Morón Castro Cirujano Cardiovascular del Instituto del Corazón – Essalud Departamento.

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1 Cardiopatías Congénitas Cianóticas Manejo Quirúrgico Dr. Julio A. Morón Castro Cirujano Cardiovascular del Instituto del Corazón – Essalud Departamento de Cirugía de la UNMSM

2 Cardiopatías Congénitas Malformaciones cardiacas presentes desde el nacimiento y que se originan en las primeras 8 ó 10 semana de la gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico cardiaco. Incidencia Incidencia8 – 10 / 10,000 nacidos vivos. Etiología de las cardiopatías Congénitas Factores cromosómicos y genéticos Factores ambientales: Infecciosos (rubeóla) radiación, químicos fármacos, desnutrición

3 Cardiopatías Congénitas Las CC dejadas a su evolución natural son una de las principales causas de mortalidad infantil. Un 70 % fallece antes del año y un 33% fallece en el primer mes de vida.Clasificación 1.CC no cianóticas: a. Sin shunt: -Obstrucción del circuito pulmonar ( estenosis pulmonar) - Obstruccción del circuito sistémico (estenosis aórtica) - miocardiopatías ( fibroelastosis subendorcárdica) b. Con Shunt b. Con Shunt: - izquierdo – derecho : PCA, CIA, CIV, etc. 2. CC cianóticas: a. Con flujo pulmonar disminuido : T. Fallot b. Con flujo pulmonar normal o aumentado : TGA

4 Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda)

5 Cardiopatías Congénitas Manejo 1.Ambulatorio: profilaxis para endocarditis. 2.Formas complejas : hospitalización. 3.Tratamiento final : Quirúrgico. 4.Tratamiento médico: paliativo 4.Tratamiento médico: paliativo. El objetivo es llevar al paciente a cirugía en las mejores condiciones posibles. Tratar la ICC, hipoxemia, infecciones broncopulmonares. 5.Tratamiento quirúrgico 5.Tratamiento quirúrgico: a. Paliativo a. Paliativo : anastomosis sistémico – pulmonar (Blalock) Banding de la pulmonar. b. Definitivo b. Definitivo : - Con CEC - Sin CEC

6 Cirugía paliativa : Aumentar el flujo pulmonar (Shunt sistémico pulmonar) INDICACIONES -Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados pequeños para reconstruir la vía de salida derecha. -Atresia pulmonar con o sin CIV -Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar -Ventrículo único con estenosis pulmonar -TGA con CIV y estenosis pulmonar. -En resumen se benefician de este shunt los pacientes con bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso dsarrollo

7 Shunt sistémico pulmonar con GORETEX 5mm (Blalock) Tetralogía de Fallot TGA + CIV + EP Toracotomía izquierda Esternotomía

8 Cirugía paliativas: Banding de la arteria pulmonar Cerclaje de la arteria pulmonar para disminuir el flujo de sangre a los pulmones.Indicaciones..ICC previa a la reparación definitiva Ventrículo único Canal AV CIV múltiples CIV + Coartación Ao

9 Varón, 1 año, 5.5 kg. Dx : CIV (Qp/Qs = 2.5)

10 Cirugía paliativas: Glenn bidireccional (anastomosis cavo pulmonar bidireccional) Anastomosis de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha en forma término lateral. Reduce el trabajo ventricular y es reduce la mortalidad de la cirugía de Fontan.Indicaciones 1.Atresia tricuspídea con EP 2.Corrección univentricular

11 Cirugía de Glenn Anastomosis cavo pulmonar bidireccional (con y sin circulación extracorpórea) VCS APD VCS AP AD

12 Tetralogía de Fallot

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15 Helen B. Taussig 1898 – 1986) Alfred Blalock Nov.44 Cirugía de Blalock – Taussig Shunt sistémico - pulmonar

16 Cirugía paliativa : Aumentar el flujo pulmonar (Shunt sistémico pulmonar) INDICACIONES -Tetralogía de Fallot menores de 6 meses o demasiados pequeños para reconstruir la vía de salida derecha. -Atresia pulmonar con o sin CIV -Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar -Ventrículo único con estenosis pulmonar -TGA con CIV y estenosis pulmonar. -En resumen se benefician de este shunt los pacientes con bajo flujo pulmonar que presentan cianosis, disnea o escaso dsarrollo

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19 Tetralogía de Fallot Reparación transventricular

20 Tetralogía de Fallot Válvula pulmonar Ventriculotomía derecha

21 civ Resección del infúndibulo Parche de pericardio Tetralogía de Fallot

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23 Dr. Aldo Castañeda. México 2006.

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