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Cardiopatías Congénitas Cianóticas Desde el niño al adulto... Jaume Casaldàliga Ferrer.

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Presentación del tema: "Cardiopatías Congénitas Cianóticas Desde el niño al adulto... Jaume Casaldàliga Ferrer."— Transcripción de la presentación:

1 Cardiopatías Congénitas Cianóticas Desde el niño al adulto... Jaume Casaldàliga Ferrer

2 Cardiopatías Congénitas / cianosis Cianosis hipoxia Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml CIANOSIS:

3 CIANOSIS CARDIACA Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. No mejora con oxigeno ! Cardiopatías Congénitas / cianosis

4 CIANOSIS CARDIACA Una única discordancia Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal antes de la obstrucción Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. No mejora con oxigeno ! Cardiopatías Congénitas / cianosis

5 CIANOSIS CARDIACA Una única discordancia CP normal o lig aumentada - Discordancia VA (TGA) - DSVD con CIV rel con P - Discord AV y concord VA Cardiopatías Congénitas / cianosis

6 CIANOSIS CARDIACA Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal antes de la obstrucción - Sínd. Eisenmenger - Sínd persistencia CPF - T de Fallot - AP + CIV - A/EP con septo íntegro - AT sin TGA - Ebstein (con CIA o FOP) Hilios aumentados CP disminuida Cardiopatías Congénitas / cianosis

7 Cardiopatías cianosantes TGA

8 Cardiopatías cianosantes TGA Incompatible con la vida Cardiopatia ductus dependiente

9 Cardiopatías cianosantes TGA

10

11 Ao P P

12 Cardiopatías cianosantes TGA

13 Cardiopatías cianosantes TGA Incompatible con la vida Cardiopatia ductus dependiente Infusión de Prostaglandina.

14 Cardiopatías cianosantes TGA

15 Cardiopatías cianosantes TGA

16 Cardiopatías cianosantes TGA

17 Reparación fisiológica o switch auricular Op. Senning Op Mustard Op. de redirección auricular

18 Rep. Fisiológica VD como ventrículo sistémico Tricúspide como válv. AV sistémica Extensas canalizaciones quirúrgicas a nivel auricular ¿¿¿…??? Evolución de CC cianóticas operadas TGA

19 ¿¿¿…??? ¿Será el VD capaz de mantener de por vida su función como ventrículo sistémico? ¿Cuál será el comportamiento de la válv.T. como válv. sistémica, en un VD dilatado? Canales auriculares: ¿obstrucciones?; ¿Defectos de septación? Manipulación quirúrgica auricular + fallo VD: ¿arritmias? Rep. fisiológica Evolución de CC cianóticas operadas TGA

20 Neoauríc. arterial Neoauríc. venosa

21 ¿? Evolución de CC cianóticas operadas TGA VD VI VD

22 Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETT: IT ETE: IT ¿?

23 Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETT: neoauríc. arterial ¿?

24 Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETE: estenosis en neoauríc. arterial

25 TGA. Reparación fisiológica. (atrial switch)

26 TGA. Reparación fisiológica. (atrial switch)

27 TGA. Reparación fisiológica. (atrial switch)

28 TGA. Reparación fisiológica. (atrial switch)

29 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 137 ptes (78 /52 ) con TGA reparada (105 Senning/32 Mustard) Edad media: 17,7 a. (r: 4,4-32,1 a.; DS: 5,5 a.) tº segto. p-o: 16,8 a. (r:4,1-27,2 a.; DS: 5,4 a) Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;

30 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 7 (5,1%) ptes: fallecieron en este tº seguimiento 3 ptes: muerte súbita 2 ptes: I.C. 1 pte: endocarditis 1 pte: causa no cardíaca Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;

31 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 129 (99,2%) ptes: dilatación VD 19 (14,6%) ptes: disfunción VD 9 ptes: IT severa Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;

32 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 7 (5,4%) pts: reintervenidos. 3 (2,3%) pts: E. n-aur. tº p-o: 6,3 (r: 0,3-16,8; DS:9) a. 1 (0,8%) pts: CIV tº p-o: 1,3 a. 1 (0,8%) pts: prót M tº p-o: 1,7 a. 2 (1,5%) pts: TC tº p-o: 13 y 15 a. Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;

33 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 47% pts: disfunción sinusal. 13% Taqui SV 12% MCP Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;

34 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 96,2% estado func. I / II Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;

35 TGA. Reparación anatómica (arterial switch)

36 Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; switch arterial) TGA Reparación anatómica o switch arterial

37 Rep. anatómica Válv. P. anatómica funciona como válv. Ao. Recolocación espacial y anastomosis en grandes arterias. Switch y reimplantación de art. coronarias. ¿…? Evolución de CC cianóticas operadas TGA

38 ¿Cuál será el comportamiento evolutivo de la válv. P como v. sigmoidea sistémica? Anastomosis y traslocación espacial de grandes arterias: ¿estenosis? Traslocación y reimplantación de coronarias: ¿distorsión de su trayecto y, evolutivamente, isquemia? Rep. anatómica Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿…?

39 VI nAo VD nP Evolución de CC cianóticas operadas TGA Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; switch arterial)

40 ¿? Evolución de CC cianóticas operadas TGA

41 ¿? Evolución de CC cianóticas operadas TGA

42 ¿? Evolución de CC cianoticas operadas TGA

43 Ao en el switch arterial Banding previo? DSVD?

44 Ao en el switch arterial 335 pts. 5 years follow up: 33.4% pts (1.8% severe) neoaortic enlargement. Pulmonary artery banding was significant risk factor. Freedom for neoaortic root dilatation was 97%, 92%, 82%, and 51% at 1, 2, 5, and 10 years. Long-Term Predictors of Aortic Root Dilation and Aortic Regurgitation After Arterial Switch Operation Schwartz et al. Circulation.2004; 110:

45 Ao en el switch arterial Operar cuando? Switch back? ¿? Switch back: using the pulmonary autograft to replace the aortic valve after the arterial switch procedure. Hazekamp MG, Schoof PH, Suys BE, Hutter PA, Meijboom EJ, Ottenkamp J, Huysmans HA. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:844-6

46 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA 102 pts con TGA reparada (switch arterial) Unitat de CC. Hospitals Vall dHebron Reparación anatómica de la TGA 4 pts (3,9%) IAo > ligera 7 pts (6,9%) EP > ligera (2 + 1 reop.) 2 pts (1,9%) bloq AV tº stº. p-o: 74 meses y 0% mortalidad evolutiva 0 pts (0%) isquemia miocardica 2 pts (1,9%) IAM periop recup)

47 Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA … En la reparación de la TGA, siempre, a algo le toca desempeñar una función para la cual no le habían diseñado…

48 Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

49 T 4 F Frecuencia: 10% de todas las CC La cc.cianosante más frecuente y la causa de cianosis cardíaca más habitual en el niño de más de un año de edad

50 CIV EP Ao cabalgando. HVD T4FT4F

51 Flujo pulmonar ( QP/QS) EP con pr. en VD nunca sistémica T4FT4F Fisiopatología Consecuencias: Nunca IC. RX: - no cardiomegalia - CP. disminuida

52 T4FT4F Repentina y progresiva agravación de la situación clínica, con cianosis e hipóxia severas, acompañada de respiración agitada y profunda y progresiva alteración del nivel de conciencia Crisis hipóxica (1)

53 T4FT4F Más frecuentes en 1ª año de la vida Más frecuentes por la mañana, al despertar, o desencadenadas por el esfuerzo o aumento de la actividad Puede ser la 1º manifestación hipóxica en un paciente todavía no cianótico Durante la crisis, el soplo se acorta o desaparece Aunque en ocasiones se yugulan espontáneamente, constituyen una urgencia pediátrica Crisis hipóxica (2)

54 AI Ao VD VI

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58 Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

59 Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

60 Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

61 T. Fallot. Reparación quirúrgica

62

63 ¿? T. Fallot. Reparación quirúrgica

64 ¿? T. Fallot. Reparación quirúrgica

65 Evolución de CC cianóticas operadas T de Fallot VD VI ¿? VD VI VD VI

66 T. Fallot. Reparación quirúrgica ¿?

67 ¿Cuándo debe operarse la insuficiencia pulmonar asintomática? ¿? T. Fallot. Reparación quirúrgica

68 Ao en el Fallot y en AP + CIV Josep Mª F. P., 51 años HCN: AP (que afecta a válv, TAP y ramas) + CIV StHb 77% IAo moderada-severa

69 Ao en el Fallot y en AP + CIV

70 Desigual partición troncoconal Qué hacer ¿?


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