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VENTRICULO IZQUIERDO AISLADO NO CONSOLIDADO. UN TIPO POCO FRECUENTE DE MIOCARDIOPATIA Drs. Juan Valiente Mustelier, Manuel Madrazo Raúl Díaz- Padrón, Mireya.

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1 VENTRICULO IZQUIERDO AISLADO NO CONSOLIDADO. UN TIPO POCO FRECUENTE DE MIOCARDIOPATIA Drs. Juan Valiente Mustelier, Manuel Madrazo Raúl Díaz- Padrón, Mireya Amoedo Mon, Fidel Cáceres Loriga, Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Habana, Cuba 2004 Trabajo publicado en La mayor Comunidad de difusión del conocimiento

2 Ventriculo Izquierdo no consolidado. I El Ventriculo izquierdo no consolidado ( VINC) fue por primera vez descrito en 1932 en la autopsia a una recien nacida. VINC sin otras anomalias fue diagnosticado por Eco por primera vez en Actualmente se han reportado en la literatura 223 casos entre Miocardio en panal Miocardio espongiforme Miocardio por persistencia de sinusoide Ventriculo izq no compacto Trabeculacion aislada de VI VI Hipertrabeculado

3 Ventriculo Izquierdo no consolidado. II Anatomia Patológica: Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas, distribuidas no uniformemente en el VI o VD. Se describen tres formas anatomopatologicas: 1- Transformación esponjosa del miocardio. 2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio. 3- Forma displastica del miocardio.

4 HIPOTESIS EN LA HIPERTRABECULACION DEL VI 1- Detención del desarrollo embriológico. 2- Mecanismo miocardico de superar un defecto heredado. - Ocurre en el apex frecuentemente - Se asocia a enfermedades neuromusculares. 3- Adaptación a condiciones hemodinámicas especiales. 4- Cambios en los patrones espacio-temporales de las uniones intracelulares. 5- Neuropatia cardiaca.

5 Ventriculo Izquierdo no consolidado. III Cuadro Clinico: Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica. Arritmias frecuentes y graves. Fenómenos tromboembólicos. Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas. Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas. Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de las complicaciones. las complicaciones. Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de consanguinidad. Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de consanguinidad. La enfermedad tiene una herencia en su transmisión. La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.

6 Criterios Ecocardiográficos del VINC 1- Ausencia de enfermedad cardiaca subyacente. 2- Numerosas y excesivas trabeculaciones. 3- Profundos recesos intratrabeculares. 4- Definidas zonas no consolidada ( ZNC) y consolidada en el ventriculo( ZC) 5- Relación ZNC/ZC > 2 al final de la sístole en eje corto 6- Llenado de los recesos con Doppler color. Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000;36:493–500

7 Pronóstico de la Enfermedad. - Se asocia a alta mortalidad por ICC y MSC. - Se han reportado casos de alta supervivencia. (18 años ) - Su pronóstico ha mejorado con el tratamiento médico, resincronización, y quirúrgico. ( IECA, ARA2, B BLOQUEADORES, ect)

8 VI HIPERTRABECULADO Experiencia en el ICCCV. Cuba

9 Hallazgos fundamerntales en este grupo de pacientes Edad- 57 +/- 16 años H- 8 M- 3 Motivo de Consulta

10 # Forma de presentación VTSRM Localización de las trabeculas Estado actual 1Disnea de Esfuerzo163MLateral., Apical e Inferior.AS 2Disnea de Esfuerzo139LLateral y ApicalAS 3 Edemas, disnea reposo 145SLateral, Apical e InferiorS 4Disnea de reposo312SApical e InferiorS 5Disnea de Esfuerzo120LApical e InferiorAS 6Dolor precordial70LLateral y ApicalS 7 Disnea de esfuerzo y Arritmias 120SLateral y ApicalS 8A. V. E100MApical e InferiorS 9 Disnea reposo y Arritmias 110LLateral y apicalS 10Asintomático40-Lateral y septalAS 11 Edema agudo del pulmón 322SLateral,septal e inferiorF VENTRICULO NO CONSOLIDADDO.II ICCCV

11 CasosEdadSexoNYHADdVIDsVIFACFEVIZNC/ZCComplicaciones 169FIII MI ,3- 360MIII ,9TEP 464MIV BGC 547MI FII ,9- 755MII ,1TEP 846FIV ,4TEP 922MIII ,2Sincope, TV 1035MI , MIV ,2BGC VENTRICULO NO CONSOLIDADDO.I ICCCV

12 PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS DEL GRUPO FEVI /- 12,7 % Fac /- 5.6 % DdVI /- 7,7 mm DsVI /- 9,9 mm VTD /- 126 ml VTS /- 45 ml ZNC/ZC - 2,06

13 Distribución de la trabeculación en el VI

14 Presencia y Severidad de la Regurgitacion Mitral

15 ECOCADIOGRAMAS, EJEMPLOS

16 CONCLUSIONES: El diagnóstico de Miocardiopatia por no compactación ventricular es factible, aplicando los criterios ecocardiograficos diagnósticos de manera rápida y barata teniendo en cuenta las implicaciones pronósticas y terapéuticas diferentes al resto de las miocardiopatías. La forma de presentación más frecuente fue la disnea de esfuerzo, el patrón ecocardiográfico fue el dilatado y la complicación los fenómenos tromboembólicos.


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