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ONCOHEMATOLOGÍA GRANADA PREMIR DOSMIL10 Paloma García Martín Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Virgen de las Nieves GRANADA

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HEMATOLOGÍA GRANADA MIR DOSMIL11 Paloma García Martín Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Virgen de las Nieves GRANADA

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Presentación del tema: "ONCOHEMATOLOGÍA GRANADA PREMIR DOSMIL10 Paloma García Martín Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Virgen de las Nieves GRANADA"— Transcripción de la presentación:

1 ONCOHEMATOLOGÍA GRANADA PREMIR DOSMIL10 Paloma García Martín Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Virgen de las Nieves GRANADA

2 ¿CÉLULA PATOLÓGICA? MORFOLOGÍACITOQUÍMICAINMUNOFENOTIPOCITOGENÉTICA

3

4 Hematopoyesis LINFOCITOS MÉDULA ÓSEA GANGLIOS LINFÁTICOS

5 Derivan de la MÉDULA ÓSEA Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas

6 Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia

7 Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia

8 1.a. Linfoma Hodgkin. AP y CLÍNICA CÉL. REED - STERNBERG CD30CD25CD15 Patognomónica Adenopatías Centrípetas Indoloras Lesiones óseas osteoblásticas Signo HOSTER Síntomas B Lesión Renal Síndrome VCS

9 1.a. Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN PREDOMINIO LINFOCÍTICO - Niños varones - Linfocitos pequeños - Adenopatía única - MEJOR pronóstico ESCLEROSIS NODULAR** - Mujeres jóvenes - Cél. Lacunares. Fibrosis - A+Masa mediastínica - MÁS frecuente CELULARIDAD MIXTA* - Edad media - Cél neoplásicas=reactivas - Síntomas sistémicos - Relación > con VEB DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA - Edad avanzada - Cél RS y focos necrosis - SíntomasB y diseminación - PEOR pronóstico

10 1.a. Linfoma Hodgkin. ESTADIAJE I Un sólo Grupo Ganglionar o una sola región Extraganglionar (Ie) II Varios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe) III Ambos lados del diafragma III1 ½ superior del abdomen (ganglios portales, celíacos y bazo) III2 ½ inferior del abdomen (ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos) IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s) IIIe Afectación extralinfática por contigüidad IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo) A No síntomas B B Síntomas B X Masa Bulki (tto RT) PRONÓSTICO LINFOMA NO HODGKING SUBTIPO HISTOLÓGICO

11 1.a. Linfoma Hodgkin. TRATAMIENTO ADRIAMICINA BLEOMICINA VINBLASTINA DACARVACINA Estadío IA ABVD RT MOPP

12 1.b. Linfoma No Hodgkin. CLÍNICA y DG LINFADENOPATÍAS indoloras y simétricas SÍNTOMAS B: fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso Prurito (No síntoma B) Esplenomegalia LDH (mal pronóstico) TACBIOPSIA de MOPET

13 1.b. L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B Trisomía 12. CD5 Menor malignidad ¿? Síndrome de Richter Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C Linfoma de células del manto t(11;14) bcl-1 CD5 Ciclina D1 Mal pronóstico Gran esplenomegalia Poliposis linfomatoide Linfoma Foliculart(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal Linfoma MALT Gástrico Helicobacter Gl. Salivares S. Sjögren Tiroideo T. Hashimoto Linfoma de la zona marginal esplénica Linfoma difuso de células grandesbcl-2 bcl-6 Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH Linfoma de Burkittt(8;14) c-myc Más Maligno Cielo estrellado VEB 1º 2º B PRONÓSTICO LINFOMA HODGKING ESTADÍO DE LA ENFERMEDAD

14 1.b. Linfoma No Hodgkin. PRONÓSTICO IPI EDAD > 60 ESTADÍO III Y IV EXTRAG ANGLIO NAR MEG (ECOG) LDH FACTRIESGO 0-1Bajo 2Bajo-intermedio 3Intermedio-alto 4Alto

15 1.b. L. No Hodgkin. TRATAMIENTO Ciclofosfamida Adriamicina Vincristina Prednisona CHOP Ac Monoclonal anti CD20 Rituximab

16 Derivan de los GÁNGLIOS LINFÁTICOS Clínica: ADENOPATÍAS (*) Diagnóstico: BIOPSIA del GANGLIO LINFOMAS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Linfoma Hodgkin Linfoma Linfocítico (No Hodgkin) LLC-B LLC-T Leucemia/linfoma T del adulto Leucemia Prolinfocítica Síndrome Sezary Tricoleucemia

17 2.a. LLC-B** Autoinmunidad Infecciones y 2ª Neoplasia Anemia y Trombocitopenia Asintomático CD19CD20CD5 Trisomía 12 PRONÓSTICO Evolución a Leucemia Prolinfocítica Síndrome de Richter: posible transformación Linfoma Inmunoblástico tamaño de ganglios y bazo LDH TRATAMIENTO Se inicia si: Síntomas Linfadenopatías deformantes Leucocitosis > FLUDARABINA CICLOFOSFAMIDA RITUXIMAB

18 2.b. LLC-T 2.c. Leucemia/Linfoma T del Adulto 2.d. Leucemia Prolinfocítica HTLVIHTLVI ESTRONGILOIDES Mala evolución de una LLC CD5 negativo Mucha más leucocitosis Esplenomegalia >>>

19 2.e. Síndrome de Sezary 2.f. Tricoleucemia M F I U C N O G S O I S D E SEZARYSEZARY Biopsia Piel Cél CD4 Núcleo Cerebriforme Microabscesos de Pautrier Invasión medular CLÍNICA: Pancitopenia Esplenomegalia dolorosa Infecciones Asocia vasculitis Adenopatías retroperiotneales * Cél B con prolongaciones. Fosfatasa ácida tartrato resistente. CD25 + DIAGNÓSTICO Biopsia de mo TRATAMIENTO Cladribina Rituximab Esplenectomía

20 Derivan de la MÉDULA ÓSEA Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas

21 1. Leucemias Agudas

22 LMA / LANL LAL

23 1.a. L. Aguda Linfoblástica. CLÍNICA Síndrome constitucional LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA Pancitopenia Anemia Infecciones Hemorragias Síndrome de la Vena Cava Superior Infiltración Meníngea Recidivas SNC** Testicular* Ocular y Pulmonar CD 19 + PAS + Tdt (frec + E)

24 1.a. L. Aguda Linfoblástica. SUBTIPOS COMÚN O Pre B - Más frecuente - Mejor pronóstico - Buen pronóstico: t(1;19) t(12;21) - Mal pronóstico: t(9;22) t(4;11) FORMA T NULAS FORMA B - Menos frecuente - Peor pronóstico - Traslocación (8;14) - Oncogén c-myc. Tdt (-) LAL

25 1.a. LLA. PRONÓSTICO Y TTO FACTORFAVORABLEDESFAVORABLE Edad Niños 1-9 años Adultos16-35 años Niños 10 años Adultos > 35 años Infiltración SNCNoSi Leucocitos< 20000/mm3> 50000/mm3 Citogenética Hiperploidía > 50 t (12;21) Hipodiploidía t(9,22)-Cr Philadelphia t(4,11) Blastos en mo a las 2 semanas del tto < 5%> 20% INDUCCIÓN CONSOLIDACIÓN/MANTENIMIENTO SNC PDN + VCR + ASP MTX + 6-MP MTX intratecal

26 1.b. Leucemia Aguda No Linfoblástica BASTONES DE AUER Leucostasis Manifestaciones Isquémicas FACT. MAL PRONÓSTICO Cromosoma Ph; t(9,11) Enf. Preleucémica (SMD) > 60 años Formas 2ª a QT Aberraciones moleculares

27 1.b. Leucemia Aguda No Linfoblástica Criterios de Bajo Riesgo t(8;21), inv 16 INDUCCIÓN ARA-C + antraciclina +/- etopósido MANTENIMIENTO ARA-C (citarabina) Riesgo elevado fact. mal pronóstico TMO ARA-C M3 ATRA

28 SUBTIPO FAB%C. AuerPeroxidasaEsterasaPASCitometría de FlujoCitogenéticaClínica M0; no diferenciada2-3CD13, 33 M1; sin maduración20+CD13, 33, 34, HLA-DR M2; con maduración25++++CD13, 15, 33, 34, HLA-DR t(8;21) gen AML01-ETO M3; promielocítica10+++ CD13, 15, 33 t(15;17) gen PML/RAR CID M4; mielomonocítica CD11b, 13, 14, 15, 33, HLA-DR M4Eo; inv 16 Infiltración piel, encías y SNC M5; monocítica20+++t(11;23) M6; eritroleucémica5+++CD33, HLA-DRFibrosis mo M7; megacariocítica5++CD33, 41 L1; blastos pequeños LAL preB CD10 (CALLA+) TDT+ t(9;22) y otras Hepatoesplenome gali. Infiltración de SNC y testículos. Adenopatías L2; blastos grandes20+++LAL T FA+, TDT+ CALLA- L3; vacuolado5TDT´-t(8;14)

29 Derivan de la MÉDULA ÓSEA Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas

30 2. Síndromes Mieloproliferativos Crónicos PVMFTELMC HEMATÍES N N o LEUCOCITOS o N PLAQUETAS o o FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA o N FIBROSIS M.O. +++ ESPLEMOMEGALIA CROMOSOMA PH MUTACIÓN JAK Hiperuricemia LDH Vit.B12

31 2.a. Leucemia Mieloide Crónica CROMOSOMA PHILADELPHIA (Cr 22) REORDENAMIENTO bcr-abl LEUCOCITOSIS MADURA ( ) 30% crisis blástica IMATINIB 400 mg Dasatinib // Nilotinib

32 2.b. Policitemia Vera POLIGLOBULIA SECUNDARIA EPO TUMORESHIPOXEMIA Afinidad Hb- O2 PRIMARIA EPO N o POLICITEMIA VERA

33 2.b. Policitemia Vera. DIAGNÓSTICO CRITERIOSCARACTERÍSTICAS A1 Masa eritrocitaria 25% por encima de los valores medios de referencia A2 Exclusión de causas de policitemia secundaria A3 Esplenomegalia palpable A4 Positividad marcadores clonales (anormalidades citogenéticas) B1 Trombocitosis /mm3 B2 Leucocitosis neutrofílica (10.000/mm3) en ausencia de fiebre o infección B3 Esplenomegalia evidenciada por ecografía o radioisótopos B4 Bajos niveles séricos de eritropoyetina A1 + A2 + A3 o A Dos primeros A y dos parámetros B

34 2.b. Policitemia Vera. TRATAMIENTO TROMBOSIS SANGRÍAS AAS ANAGRELIDE ANTI PROLIFERATIVO HIDROXIUREA ÁC. ÚRICO PRURITO ERITROMELALGIA ALOPURINOL CIPROHEPTADINA AAS

35 2.c. Trombocitemia Esencial 2.d. Mielofibrosis Idiopática PLAQUETAS > HEMORRAGIA disfuncionants DIAGNÓSTICO POR EXCLUSIÓN HIDROXIUREA ANAGRELIDE HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR (Metaplasia Mieloide Bazo) ANEMIA MIELOPTÍSICA Dacriocitos Leucoeritroblastosis BIOPSIA DIAGNÓSTICA (PAMO blanca) DD con MIELOFIBROSIS SECUNDARIAS HIDROXIUREA TPH

36 Derivan de la MÉDULA ÓSEA Clínica: EXPRESIÓN EN SANGRE PERIFÉRICA Diagnóstico: BIOPSIA MÉDULA ÓSEA LEUCEMIA AGUDA SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES LLA (*) LANL/LMA LMC Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis idiopática Mieloma Múltiple Macroglobulinemia de Waldestron MGUS Enf. de las cadenas pesadas

37 3. Gammapatía Monoclonal PARAPROTEINEMIA ORINA IgMÉDULA ÓSEA MIELOMA+++ G > A > cadenas ligeras Cél. Plasmáticas WALDESTRÖMNo o pocaM Cél. Linfoplasmocitari as MGUSNo o pocaCualquieraCél. Plasmáticas

38 3.a. Mieloma Múltiple. CLÍNICA ASINTOMÁTICADOLOR ÓSEO**INFECCIONESAFECTACIÓN RENAL VSG Anemia Paraproteinemia INSUFICIENCIA MOHIPERCALCEMIAHIPERVISCOSIDAD Astenia Anorexia Náuseas y vómitos Poliuria Polidipsia Estreñimiento Confusión

39 3.a. Mieloma Múltiple. DIAGNÓSTICO CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES Plasmocitoma en biopsia tisular MO: plasmáticas > 30% Pico monoclonal sérico > 35 g/dl si es IgG, 2 si es IgA o una proteinuria de cadenas ligeras > 1 g/día Celularidad en MO 10 – 30 % Pico monoclonal < al criterio mayor Lesiones osteolíticas radiológicas De inmunoglobulinas normales

40 3.a. Mieloma Múltiple. CLASIFICACIÓN ESTADIOS SEGÚN DURIE-SALMON ESTADIOCONDICIONESMASA TUMORAL I Todas las enumeradas: 1.Hemoglobina > 10g/dl 2.Calcemia < 12 mg/dl 3.Rx normal o con lesión única 4.Paraproteína poco elevada: a.IgG < 5 g/dl b.IgA < 3 g/dl c.Cadenas ligeras en orina < 4 g/dl Baja II No cumple ni I ni IIIIntermedia III Uno o más de: 1.Hemoglobina < 85 g/dl 2.Calcemia > 12 mg/dl 3.Lesiones osteolíticas intensas 4.Paraproteína muy elevada: a.IgG > 7 g/dl b.IgA > 5 g/dl c.Cadenas ligeras en orina > 12 g/dl Alta A : Creatinina 2 mg/100 ml Clasificación basada en 2 microglobulina I 2microglobulina 35 II ni I ni II III 2microglobulina > 55

41 3.a. Mieloma Múltiple. TRATAMIENTO BORTEZOMIB + DEXAMETASONA INTERFERON DEXAMETASONA + LENALIDOMIDA BORTEZOMIB + LENALIDOMIDA INDUCCIÓN A LA REMISIÓN LENALIDOMIDA LENALIDOMIDA + BORTEZOMIB MANTENIMI ENTO Asintomático NO se trata, al igual que la LLC

42 3.b. Macroglobulinemia Waldeström 3.c. MGUS 3.d. Enfermedad de las Cadenas Pesadas Monoclonal B IgM Trisomía 12 HIPERVISCOSIDAD Lesiones Líticas Hipercalcemia Fondo de Ojo Venas Arrosariadas en Salchicha Ancianos. 10% > 75 años NO clínica Componente M Transformación MM 10-20% 5 -6 % de cél plasmáticas en m o

43 Diferencias entre MM y GMSi MIELOMA MÚLTIPLEGMSi FRECUENCIA SÍNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o medular, polineuropatía, infecciones IR, insuficiencia de la mo, hipercalcemia, hiperviscosidad (alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas, ICC…) Asintomático por definición. No hay anemia, ni insuficiencia renal, ni hipercalcemia ni lesión ósea. PROTEINURIA DE BENCE- JONES ++Menos frecuente e intensa ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA > 1 %< 1 % CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO > 10% (criterio menor) > 30% (criterio mayor)< 10% EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente en edad media o avanzada 1% de la población > 50 años 10% de la población > 75 años COMPONENTE M Pico monoclonal sérico > 35 g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor) Pico monoclonal sérico inferior al criterio mayor (criterio menor) Pico monoclonal sérico < 3g/dl Proteinura de Bence-Jones en orina generalmente negativa PRONÓSTICO MaloBueno TRATAMIENTO Si es asintomático no requiere tto Si tiene manifestaciones clínica QT No requiere tratamiento 25% evoluciona a MM

44 TPH (Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos) Piel: exantema eritrodermia Hígado: ibtericia obstructiva Intestino: naúseas, diarrea EICH Aguda TMO Alogénico Liquen plano-esclerodermiforme Fallo hepatocelular Malabsorción Bronquiolitis obliterante EICH Crónica

45 LOS GRANDES LOGROS SE CONSIGUEN PASO A PASO MUCHAS GRACIAS Y SUERTE!!


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