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Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Invitado : Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber.

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1 Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Invitado : Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber Supervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. E. Mayolo Hernández R3MI

2 Nombre: JMNV Masculino de 49 años, originario y residente de México D.F., casado, escolaridad licenciatura. AHF: Sin importancia

3 Antecedetes Personales no patológicos Higiénicos: Adecuados. Alimentación: Abundante en cantidad y adecuada en calidad. Tabaquismo y Etilismo: Negados Actividad física: Realiza ejercicio de tipo anaerobio (pesas) 4 horas a la semana. Esquema de vacunación: básico completo.

4 Antecedentes personales patológicos Alérgicos, Transfusionales, Quirúrgicos y Traumáticos: Negados Médicos: lumbalgia de 6 semanas de evolución. Medicamentos: paracetamol 325mg/tramadol 37.5mg PRN, ASA 500mg PRN

5 Padecimiento actual Dolor constante inespecífico intensidad 5/10, localizado en columna lumbar, sin irradiaciones, desde hace 6 semanas. Desde hace 7 días el dolor ha aumentado de intensidad por lo que se automedica paracetamol, tramadol y ácido acetil salicílico entre otros AINES, con mejoría parcial de los síntomas.

6 El día de hoy acude por presentar dolor epigástrico urente, intensidad 8/10, sin irradiaciones, acompañado de nauseas y vómitos de contenido gastroalimentario, en 4 ocasiones, motivo por lo que acude con medico tratante para valoración.

7 Exploración física TA: 140/80mmHg FC: 100 lpm FR: 25 rpm T: 37.6°C Peso: 84Kg Talla: 1.86m Saturación al aire ambiente: 92% Cavidad oral con mucosas deshidratadas, saliva espesa.

8 Exploración física Abdomen globoso, distendido, ruidos peristálticos 8 x minuto en los 4 cuadrantes, sin ruidos de lucha, depresible, doloroso a la palpación media en epigastrio y marco cólico derecho e izquierdo, sin datos de irritación peritoneal, sin viceromegalias o masas palpables. Solo masa inguinal derecha, dolorosa, reductible, sin compromiso vascular.

9 Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Signos de Laségue, Bragad, Scardi, Neri, Nafziger y de Fajerstan negativos. A la palpación dolor en masas musculares paravertebrales lumbares.

10 El paciente no accedió a sentarse durante la consulta debido a la lumbalgia, al acostarse se le auxilió; primero lo hizo de lado y luego se rotó, lo que provocó intenso dolor; para levantarse se fue rotando con ayuda tardando 5min. para lograrlo.

11 2/04/09 Hb 15 Hto 41.8 Pla 146 Leu /15 Ag prostático 0.6 BUN 29 Cr 1.2 Ac. U 9.9 Col 226 HDL 31 LDL 162 TG 165 PT 7.4 Alb 4.8 Glob 2.6 BT 1.1 BD 0.4 BI 0.7 TGO 32 TGP 60 FA 98 GGT 323 Cl 108 Ca 10.3 K 4 Na 142 TSH 2.15

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13 Rx. Toracolumbar

14 Panendoscopía Hernia hiatal, gastroduodenitis erosiva moderada.

15 TAC y PET CT

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28 Hallazgos PET-CT Cabeza humeral derecha 2.4 SUV Omoplato derecho SUV máx 4 Huesos iliacos 2.9 SUV Sacro 2.8 SUV Fémur izquierdo 3.11 SUV. Fémur derecho 2.6 SUV

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30 Mieloma múltiple Carcinoma metástasico Linfoma Neoplasias (sarcoma) Diagnósticos por imagen

31 Proteína de Bence Jones POSITIVA Microglobulina B2 en suero 8 379mg/dl

32 Biopsia de médula Infiltrado de células plasmáticas.

33 Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Participación especial Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber Supervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. Mayolo Hernandez R3MI

34 Mieloma Múltiple Es una enfermedad maligna caracterizada por la acumulación monoclonal de células plasmáticas en la médula ósea y la producción monoclonal de inmunoglobulina (Ig) en sangre o paraproteína en orina. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

35 Epidemiología MM1/3 Secundario Gamopatía monoclonal de significado indeterminado 2/3 PrimarioDe novo European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

36 Progresión de gamopatía monoclonal a MM Inestabilidad genómica Translocación 14q32 (50%) Deleción cromosoma 13 Cambios en el microambiente De la médula del hueso Aumento de angiogénesis Auemnto de resorción Del hueso mieloma Célula normal Monoclonal gammopathy of undetermined significance Infección? Inflamación? N-RAS, K-RAS (30%) p16 Metilación (40%) Translocación secundaria? n engl j med 351;18 october 28, 2004 IL-6,

37 Factores de riesgo El riesgo aumenta con la edad (media de 67 años)Más frecuente en hombresAfecta más a la raza negra y menos a los ChinosObesidadSIDANeoplasias linfohematoproliferativas European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

38 Cuadro Clínico Puede cursar asintomático o con síntomas muy evidentes. DOLOR oseo (70%) Fracturas patológicas por lesión osteolítica Xifosis Colapso de vértebras Am Fam Physician 2008 Oct 1;78(7):853-9

39 Cuadro Clínico Alteraciones del SNC o periférico Anemia Hemorragia 15%-30% o trombosis (3%) Inmunosuprimidos (neumonía, IVUs) Complicaciones renales (1.8%-12.7%) Crioglobulinemia European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

40 Diagnóstico Detección de: Proteína M en suero Proteína de Bence Jones en orina. Evidencia de daño a órgano blanco Diagnóstico definitivo: Histología de médula ósea o de plasmocitoma European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

41 Diagnóstico Marcadores de remodelación ósea en suero y orina. RANKL/Osteoprotegerina (resorción) ICTP (serum C-terminal cross-linking teolpeptide of type-I collagen) NTX (urine N-terminal cross-linking telopeptide of type-I collagen) European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

42 Imagen en diagnóstico No existe un estándar mundial Radiografía (lesiones líticas en 75%-90% al momento del diagnóstico) TAC (datos tempranos de destrucción ósea) RM (ayuda al tamizaje, pero no al monitoreo contino; ve infiltración de MO). PET detecta lesiones hipermetabólicas European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

43 SHORTT C, Whole – Body MRI Versus PET in assessment of Multiple Myeloma Disease Activity, Dublin Ireland, AJR 2009; 192: Pacientes 13 mujeres 11 hombres 67.1 años años PET CT MRI Biopsia Médula ósea Actividad Metástasica >2.5SUV Reforsamiento médula ósea RM PET Sensibilidad 59% Especificidad 75% VPP 81% VPN 50% RM Sensibilidad 68% Especificidad 83% VPP 88% VPN 59% PET RM Especificidad VPP 100%

44 Mieloma en imagen Radiografía lateral de cráneo. Lesión lítica de bordes nítidos "en sacabocados", típica del mieloma múltiple, en región frontal. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

45 Estadificación (Durie-Salmon) Hamoglobina >100g/L (>10g/100 ml) Calcio sérico <3 mmol/L (<12mg/100ml) Imagen normal de hueso o lesión solitaria. IgG<50g/l (<5g/100ml) Nivel de IgA<30 g/l (<3g/100ml) Hemoglobina <85g/L Ca sérico >3 mmol/L (<12mg/100ml) Lesiones osteolíticas avanzadas IgG>70g/l IgA>50g/L N Engl J Med 2009;360:

46 Estadiaje Sistema internacional de estadiaje (ISS) B2 microglobulina en suero y albúmina Estadío I B2M 3.5g/dL favorable 62 meses. Estadío II B2M mg/dL Pronóstico intermedio a 44 meses Estadío III B2M > 5.5 mg/dL. Mal pronóstico, 29 meses. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

47 Respuesta al tratamiento Completa: Completa y completa estricta. Buena respuesta parcialRespuesta parcial European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

48 Respuesta al tratamiento completa Respuesta completa Desaparición de signos con respuesta negativa en suero y orina con <5% de CP en MO y desaparición de plasmocitomas. Respuesta completa estricta Lo anterior + tasa de cadena ligera Ausencia de células clonales en MO por inmunohistoquímica o inmunofluorescencia European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

49 Respuesta al tratamiento Muy buena respuesta parcial Persistencia de componente en suero y en orina detectable por inmunofijación pero no por electroforesis. Reducción del componente M en sangre >90% Componente M en orina <100mg/24hrs. Respuesta parcial Reducción de componente M>50% en sangre Componente M en orina <200mg/24hrs European Journal of Haematology, Journal compilation 81 ( , 2008

50 Tratamiento

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