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PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE DR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA. GRETA REYES R1MI.

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2 PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE DR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA. GRETA REYES R1MI

3 Femenina, 35 años, comerciante. Antecedentes heredofamiliares: Madre: sana Padre: sano Hermanos: sanos Hijos: sanos

4 Originario y residente: DF Estado civil: soltera Religión: católica Vivienda: cuenta con todos los servicios Alimentación: disminuida en cantidad Higiénicos: adecuados Actividad física: sedentaria Grupo y Rh: desconoce

5 Tabaquismo: 5 cigarros/ día, 10 años IT 2.5 Consumo de alcohol: 2 cervezas al día Toxicomanías: negado Tatuajes: negado Transfusiones: negado Vacunación: completo para edad, no recientes Lateralidad: diestro Viajes recientes: negado

6 Alergias: penicilina ( dudoso) Cirugías: remplazo de cadera izquierda hace 3 años por osteonecrosis Padecimientos: un episodio de crisis epiléptica en la infancia. Vértigo,nausea, tinnitus y otalgia en los últimos meses. Sinusitis leve, hace un mes. RMN probable schwanoma en canal auditivo interno derecho + gliosis en sustancia blanca de lóbulo frontal. 2 cuadros de debilidad de hemicara derecha reversibles. Traumáticos: caída sobre cadera derecha hace 6 años. Medicamentos: bonadoxina

7 Menarca 13, FUM hace 18 meses, G: 3, P:0, C:3, VIH: Negativo, HGC-β negativa.

8 Inicia su padecimiento el día de hoy al encontrar familiar a paciente acostada, arreactiva, con movimientos clónicos así como sialorrea, con duración de 5 minutos. Es llevada a servicio de urgencias de un hospital donde se recibe con signos vitales normales, se observa agitada, desorientada, obedecía órdenes simples, con lenguaje incomprensible. ROTs ¾, rigidez en pierna derecha.

9 Le realizaron estudios de laboratorio los cuales resultaron normales. Se le realiza TAC cráneo que descarta hemorragia y se le inicia DFH y lorazepam. Se decide su traslado a otro hospital por razones personales donde se recibe agitada, alternando con angustia y agresividad, poco cooperadora, orientada solo en persona, lenguaje fluido.

10 Paciente de edad biológica similar a la cronológica. SV TA 95/64, FC 100 lpm FR 16 rpm Temp 36.6 °C. Cráneo y cuello Cráneo normocéfalo, sin hundimientos ni exostosis. Pupilas, isocóricas y normorreflécticas. Nistagmus horizontal Narinas permeables. Cavidad oral con mucosas bien hidratadas, faringe sin hiperemia. Con dificultad para movilizar musculos de hemicara derecha por debilidad. Audición normal Cardiopulmonar Tórax normolíneo, simétrico, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire en ambos hemitórax, sin presencia de estertores o ruidos anormales. Ruidos cardiacos rítmicos adecuados en intensidad y aumentados en frecuencia, sin presencia de soplos o chasquido. Abdomen: Abdomen blando y depresible, con peristalsis presente normoactiva en los 4 cuadrantes, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, sin visceromegalias o masas palpables, no datos de irritación peritoneal.

11 Extremidades Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Cicatriz quirúrgica en cadera izquierda. Fuerza 5/5, ROTS ¾ en todas las extremidades. Aumento de tono de region extensora de piernas. Sensibilidad conservada. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Buen estado neurovascular distal, con llenado capilar inmediato de un segundo. Neurológico Glasgow 12 O 4, L3, M6. No se pudo examinar pares craneales por estado de agitación. Agitada, alternando con angustia y agresividad, poco cooperadora, orientada solo en persona, lenguaje fluido. Marcha pasos cortos.

12 Se le realizan estudios de laboratorio BH, SMA18, EGO, todos normales Perfil toxicológico positivo para opiáceos. Rx de extremidades normales. RMN encéfalo, imágenes hiperintensas en región medial de lóbulos temporales en T2, en FLAIR con atenuación de la intensidad del liquido por técnica inversión-recuperación en circunvolución recta, siendo más prominente del lado izquierdo, ocupación completa seno maxilar derecho.

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14 Es ingresada a piso donde permanece agitada, agresiva. Se manejó con lorazepam, DFH, morfina y olanzapina. Se solicita interconsulta con psiquiatría quien la encuentra confundida, pobre memoria reciente, desorientada, hablando lento, arrastraba las palabras y con pensamiento tangencial. Se le realiza EEG que resulto normal, se le retiró la olanzapina. Al día siguiente se encuentra reactiva, tranquila, orientada, refería debilidad en hemicara derecha, hipertonía en cara extensora de piernas.

15 Continuó con hiperrreflexia, sensitivomotor normales. Se le realiza punción lumbar la cual resulta con linfocitosis. Se realiza nueva RMN encéfalo que describe: reforzamiento nodular extenso y difuso en leptomeninges, epéndimo, hipocampo, nervios ópticos, quiasma óptico, canal auditivo interno. Angiografía cerebral y cervical, normales. A los 3 días RMN medula reporta reforzamiento de leptomeninges que involucraba medula cervical y cono medular. Al séptimo dÍa se realiza TAC toraco-abdominal: linfadenopatía mediastinal, engrosamiento leve pared bronquial, y retroperitoneal.

16 Al 12º día se le realiza biopsia transbronquial de pulmón: fibrosis intersticial no especifica, sin datos de cancer o granulomas. 3 días después: biopsia de duramadre y cerebro: normales

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18 Se le realizan biopsias de ganglios mediastinales: granulomas sin necrosis que ocupaban mas del 80% del tejido, presentando zonas de esclerosis Todos los granulomas eran similares

19 Se hicieron tinciones especiales y cultivos de tejido que no desarrollaron ni detectaron agentes patógenos. La clínica, el reporte de patología y los estudios de imagen diagnosticaron: sarcoidosis

20 Granulomas rodeados de colágeno.

21 Una vez establecido el diagnostico, se inicio con prednisona. Mejoría notable, el vertigo desapareció. Despues de varios meses menstruó Diagnóstico anatómico: neurosarcoidosis

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23 Distribución mundial, prevalencia 10-20/ Prevalencia dependen de raza, edad. En EUA: Raza negra 35/ Raza blanca 10/ En Europa varia 5-40 / El 30-60% de los pacientes diagnosticados, son asintomáticos. JAMA. Sarcoidosis 2003;289(24):

24 Se detecta generalmente antes de los 50 años. Pico de incidencia entre años Es más frecuente en mujeres

25 Es una enfermedad sistémica inflamatoria, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes en el tejido afectado. JAMA. Sarcoidosis 2003;289(24):

26 CENTRO NO CASEIFICANE CELULAS EPITELIOIDES CELULAS LANGHANS

27 A pesar que se reconoció desde hace 130 años, se desconoce su etiología. Por la distribución de la enfermedad se consideran 2 agentes los probablemente generadores de la enfermedad: microorganismos y agentes ambientales. Chen ES, Moller DR. Etiology of sarcoidosis. Clin Chest Med 2008;29:

28 Microorganismos: Mycobacterias En un metaanálisis se pudo observar que hasta en un 26% de los pacientes con sarcoidosis se encontró ADN de micobacterias. Sin embargo no se explica porqué ante el tratamiento con esteroides la enfermedad se detiene y no hay activación o reactivación de tuberculosis. Molecular evidence for the role of mycobacteria in sarcoidosis: A meta-analysis. Eur Respir J 2007;30:

29 Agentes ambientales: vivienda en zona rural, exposición a polen de pino, inhalación de spray, contacto con materiales pirotécnicos, militares. Exposición con níquel, cromo, fibras sintéticas. Molecular evidence for the role of mycobacteria in sarcoidosis: A meta-analysis. Eur Respir J 2007;30:

30 Cualquier órgano se puede afectar El 90% de la sarcoidosis con manifestación clínica presenta: Adenopatías mediastinales Afección pulmonar (90%) Afección dérmica Afección ocular (25-80%) Uveítis anterior (65%) Uveítis posterior (30%) Uveítis anterior y posterior (10-15%) N Engl J Med Nov 22;357(21):

31 Hígado: 5% de los pacientes se detectan lesiones por TAC. Baso: se detectan 15% pacientes. SNC: El 10% presenta sintomatología Piel: 20-35% lo presenta como eritema nodoso N Engl J Med Nov 22;357(21):

32 El 50% son asintomáticos, cuando se detecta es por hallazgo radiográfico. 90% se presenta entre años.

33 Inespecíficos: fiebre, ataque al estado general, perdida de peso. Además, debilidad e intolerancia al ejercicio. Pulmonar: tos, disnea, dolor torácico.

34 Manifestación radiográfica: adenopatía hiliar bilateral ( clásica) + opacidades parénquima ( intersticial, alveolar, o ambas). Afección pleural es menor al 5%: derrame pleural, quilotórax, hemotórax y neumotórax. Curr Opin Pulm Med 2000 Sep;6(5):455-68

35 Estadios radiológicos I-IV: I: adenopatía hiliar bilateral 5% primera manifestación, 75% regresión en 2 años, 10% cronicidad Pulmonary cavitary sarcoidosis: clinico-radiologic characteristics and natural history of a rare form of sarcoidosis May;87(3):

36 II: adenopatía bilateral + opacidades reticulares ( superior). 25% pacientes. Síntomas: tos, disnea, fatiga. Pulmonary cavitary sarcoidosis: clinico-radiologic characteristics and natural history of a rare form of sarcoidosis May;87(3):

37 III: opacidades reticulares + encogimiento de ganglios hiliares. Pulmonary cavitary sarcoidosis: clinico-radiologic characteristics and natural history of a rare form of sarcoidosis May;87(3):

38 IV: opacidades reticulares + evidencia de pérdida de volumen parénquima, conglomerados, cavitaciones. Pulmonary cavitary sarcoidosis: clinico-radiologic characteristics and natural history of a rare form of sarcoidosis May;87(3):

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40 Neurológico: 5% con algún síntoma. Infiltración o compresión. Panhipopituitarismo Diabetes insípida Hidrocefalia Meningitis linfocítica Parálisis de algún nervio, 25-50% Búsqueda de otros sitios afectados Involucro vascular cerebral: crisis epilépticas, asociado a alteraciones comportamiento o déficit de acuerdo a localización. Navi, BB, DeAngelis, LM. Sarcoidosis presenting as brainstem ischemic stroke. Neurology 2009; 72:1021

41 La manifestación de daño será dependiendo del sitio afectado, el grado de tejido afectado por efecto mecánico, proceso inflamatorio y de reemplazo tisular. Newman LS, Rose CS,Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:

42 No existe método de diagnostico definitivo, por lo tanto: Se requieren 3 elementos auxiliares: 1. Compatibilidad clínico-radiográfica. 2. Exclusión de otras enfermedades 3. Detección patológica de granulomas no caseificantes. JAMA, June 25, 2003Vol 289, No. 24

43 Cuando se ha detectado sarcoidosis se inicia evaluación integral del paciente. 1.- Se debe excluir afección órganos críticos: Examen neurológico completo Electrocardiograma examen oftalmológico Newman LS, Rose CS,Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:

44 2.- Determinar la extensión y severidad de la enfermedad: Tele tórax Función pulmonar: espirometría, difusión. Pruebas de función hepática Pruebas de función renal 3.- Excluir otros factores: ocupacional o ambiental y TB. Newman LS, Rose CS,Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:

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46 Prednisona mg/día, 3 meses y continuar con mg/ día hasta 1 año. Tos: inhalados, budesonida 800mcg/dia Artralgias: AINES Uveítis anterior: tópicos Eritema nodoso: AINES Baughman, RP, Lower, EE, du Bois, RM. Sarcoidosis. Lancet 2003; 361:1111.

47 -5% muere por fibrosis pulmonar +50% remisión en 3 años Después de remisión, sin daño que comprometa función del órgano % cronicidad Wu JJ, Schiff KR. Sarcoidosis. Am Fam Physician Jul 15;70(2):312-22Am Fam Physician Jul 15;70(2):312-22

48 Neurosarcoidosis: 2/3 pacientes,evolución monofásica. Remisión-recaída, progresiva. 10% muere por: efecto inflamatorio directo o por tratamiento


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