Enfermedad Celíaca Dra. Marta Wagener SantaFe.

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1 Enfermedad Celíaca Dra. Marta Wagener SantaFe

2 La Enfermedad Celíaca es la intolerancia
alimentaria permanente y tratable más frecuente en la especie humana. es una enfermedad hereditaria desencadenada por el gluten de carácter inmunológico. puede manifestarse en cualquier momento de la vida polimorfa en su presentación clínica con lesión intestinal característica

3 Es el resultado de la interacción del gluten con
Factores ambientales Permeabilidad alterada de la mucosa Infecciones gastrointestinales Introducción del gluten en la dieta Factores inmunológicos Inmunidad innata Inmunidad adaptativa Factores genéticos HLA DQ2 /DQ8, otros genes?

4 GALT- gut associated lymphoid tissue

5 Celíaca ?

6 EC - Formas Clínicas Típicas Atípicas Síntomas Gastrointestinales
Síntomas / Signos Extraintestinales Enfemedades Asociadas Asintomática o Silente

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8 EC: Forma Clínica Atípica
Forma clínica cada vez más frecuente ( >50% de los EC diagnosticados) Vinculada a la edad de diagnóstico Reconocimiento de nuevos síntomas y signos.

9 EC: Forma Clínica Atípica
Talla Baja Distensión abdominal Anemia ferropénica Trastornos del desarrollo puberal Dermatitis Herpetiforme Constipación crónica

10 EC: Forma Clínica Atípica
Aftas recurrentes Dolor Abdominal Recurrente Psoriasis Trastorno del esmalte dentario

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12 EC: Forma Clínica Atípica
Transaminasas elevadas Alteraciones del desarrollo óseo Alteraciones de las articulaciones Trastornos Neurológicos Trastornos psiquíatricos

13 EC: Enfermedades asociadas
Déficit de IgA Enf. Infl.Int. (10%) - Shahbazkahani-Iran Sme.Down (3,4 %) -Caballero-Uruguay Diabetes Calcificaciones cerebrales-convulsiones (3,3%) Luostarinen-Finlandia Poliquistosis renal-hepática Enfermedad autoinmune tiroidea.

14 EC: Enfermedades asociadas
Cirrosis biliar primaria-3.4 %- Floreani- Italia- Dermatitis herpetiforme Colon irritable Ataxia (gluten ataxia) Williamson. Reino Unido. Linfomas-prevalencia cinco veces mayor.Petaros-Italia Miastenia gravis-polimiositis. Psoriasis

15 Diagnósticos Diferenciales Diarrea Crónica
Enteroparasitosis Sme postenteritis Alergia alimentaria Clorhidrorrea Congénita- Natriurrea Atrofia vellositaria congénita Abeta e hipobetalipoproteinemia Enfermedad de inclusión de las microvellosidades Sme. de Intestino corto FQP Enfermedad Inflamatoria Intestinal Infecciones oportunistas Enfermedades de la v. biliar

16 EC: Marcadores Serológicos
IgA AGA sensib 88%-espec.92% IgG AGA sensib 95%-espec.70% IgA EMA sensib.90%-espec. 96% IgA ATG sensib 95%-espec. 98% Ac IgA-IgG DPG: Péptidos deaminados de gliadina especificidad 100%?

17 La deaminación selectiva de los residuos
Antecedentes La deaminación selectiva de los residuos de gliadina por la transglutaminasa tisular transforma los péptidos de gliadina en potentes activadores de Células T en los pacientes celíacos.

18 Investigar si estos péptidos deaminados son
Objetivos Investigar si estos péptidos deaminados son más específicos para la identificación de anticuerpos circulantes respecto de los péptidos nativos.

19 La deaminación selectiva incrementa el reconocimiento de los anticuerpos circulantes contra péptidos de gliadina. Se sugiere que los péptidos deaminados de gliadina son más específicos que los péptidos nativos en relación a los epítopes de Cel B en los pacientes celíacos. Se estima un futuro promisorio en el diseño de estos anticuerpos para mejorar los test diagnósticos. Antibody Recognition against Native and Selectively Deamidated Gliadin Peptides . Clinical Chemistry. 2001;47: Mabel Aleanzi, Ana María Demonte, Cecilia Esper, Silvia Garcilazo and Marta Waggener

20 Prevalencia 1950 Prevalencia estimada 1/ 8000
Davidson LSP, Fountain JR: Incidence of sprue syndrome with some observation on natural history. BMJ : 1980 La serología permitió seleccionar individuos asintomáticos o silentes con biopsia positiva. 1991 Suecia prevalencia de 1: 256 Grodzinsky E ycol 2003 Finlandia 1:99 Maki M y col 2000 Argentina 1:167 Gomez JC, Selvaggio G. Viola M, et al Prevalence of celiac disease in Argentina: Screening of an Adult population in La Plata area. Am J Gastroenterol 2001, 96, 9, 2006 Brasil, San Pablo 1:273 y en Brasilia 1:681 Castanheira Melo SB y col

21 PREVALENCIA DE ENFERMEDAD CELÍACA EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA ARGENTINA
Coordinadora: Dra Mabel Mora Centros Participantes Hospital Materno Infantil de San Isidro “Dr. C. Gianantonio” Hospital Nacional “Prof.A. Posadas” Hospital Municipal Infantil de Córdoba Hospital de Niños de Salta “Niño Jesus de Praga” Hospital de Niños de Santa Fe “Dr. O Alassia” Hospital Universitario “CEMIC” (C.A.B.A.) Laboratorio de Investigación en Gastroenterología

22 Estudio descriptivo, transversal, cuantitativo, prospectivo y multicéntrico.
Muestra hospitalaria de niños nacidos en Argentina, con edades entre 3 y 16 años Provincia y Ciudad de Buenos Aires, Córdoba, Santa Fe y Salta Se realizó Ac IgA tTGy a los positivos se les determinó Ac IgA EMA Biopsia de intestino delgado

23 Número de pacientes por Centro y porcentajes
Institución Número Porcentaje Hosp.Nac. Dr. A.Posadas ,63% Hosp.de Niños de Santa Fe ,38% Hosp.Mat. Inf.de San Isidro ,88% Hosp. Mun.Infantil de Córdoba ,09% Hospital de Niños de Salta ,88% Sanatorio San Lucas –San Isi ,95% EMIC - CABA ,18%

24 RESULTADOS 2219 niños argentinos
29 determinaciones serológicas positivas 22 biopsias de duodeno y 21 compatibles con enfermedad celíaca 7 pacientes con diagnóstico previo Prevalencia : 1,26% (1:79) Predominio de sexo femenino El 90% de los niños celíacos > 6 años (p<0,021) Predominio de formas clínicas silentes Considerable número de casos sintomáticos. RESULTADOS

25 Histopatología de las Biopsias de Intestino
Anatomía Patológica Número Porcentaje Marsh I ,54% Marsh II ,54% Marsh IIIA ,54% Marsh IIIB ,19% Marsh IIIC ,19% TOTALES %

26 EC: FORMAS CLÍNICAS 21 pacientes diagnosticados como celíacos con
predominio de las formas silentes y oligosintomáticas FORMA CLINICA NÚMERO PORCENTAJE Silente ,66 Oligosintomática* ,29 Clásica* ,05 TOTAL % * Déficit nutricional- Diarrea Crónica-Distensión abdominal

27 Distribución de pacientes celíacos según sexo
El sexo femenino predominó significativamente (p=0,023) sobre el masculino Femenino:13 (62%) Masculino: 8 (38%)

28 Distribución de EC según grupos etarios
90,48% de los positivos y confirmados por histopatología tienen entre 6 y 16años (p=0,021) Grupo etario Número Porcentaje I- 3 a 6 años ,52% II- 6 a 12 años ,15% III- 12 a 16 años ,33%

29 Antecedentes Familiares de la población estudiada
Presentaban antecedentes familiares de Enfermedad Celíaca 86 / 2219 (3,88%) de la población estudiada. Dentro de los pacientes nuevos solo un paciente (1/21) tenía antecedentes familiares de Enfermedad Celíaca.

30 Prevalencia de EC por localidades
Localidad Biopsia Prevalencia Conurbano / ,99% Córdoba / ,39% Salta / ,29% Santa Fe / ,46%

31 Conclusiones Unico estudio multicéntrico poblacional de prevalencia de enfermedad celíaca en Pediatría en Argentina. La prevalencia hallada : 1,26% (1:79) La prevalencia por serología: 1,61% (1:61) Prevalencia de EC en el sexo femenino 90% son niños > 6 años. Diferencias regionales con una mayor prevalencia en Salta y menor en Santa Fe. Considerable número de casos sintomáticos no diagnosticados previamente.

32 EC en Niños de la Provincia de Santa Fe y Entre Rios
Santa Fe Población < 14 años: * Prevalencia Estimada (1:200) : Entre Rios Población <14años : * Prevalencia Estimada : 1700 Pacientes registrados en Santa Fe ± 1500 * INDEC, Censo año

33 Enfermedad Celíaca Podemos estimar que en la Provincia de Santa Fe
más de 2/3 de los celíacos no están diagnosticados.

34 Detección de EC en Atención Primaria Criterios de Selección de pacientes
Antecedentes familiares de EC ( Familiares de 1er y 2do ) Anemia inexplicable o refractaria al tratamiento Dolor abdominal recurrente Sindrome de intestino irritable Agobio, fatiga y/o cansancio Transaminitis Enfermedades Autoinmunes: diabetes T1, Tiroiditis, HAI, Artritis Reumatoidea, Vitiligo, Sme. de Sjogren Sme de Down, de Turner Turner’s syndrome Infertilidad Epilepsia o Ataxia Carlo Catassi y col, American Journal of Gastroenterology 2007

35 Enfermedad Celíaca: Familia como Población de Riesgo
Los Familiares de 1º y 2° grado constituyen un grupo de riesgo para el desarrollo de EC . En este último grupo existe una elevada frecuencia de formas cínicas atípicas y asintomáticas. El screening serológico es útil para el diagnóstico de EC en Familiares de 1º grado, luego de los 2 años de edad.

36 Bibliografía recomendada
Avances inmunológicos en enfermedad celíaca Gastr Latinoam 2007; Vol 18, Nº 2: Patricia Roessler Antibody Recognition against Native and Selectively Deamidated Gliadin Peptides . Clinical Chemistry 2001;47: Mabel Aleanzi, Ana María Demonte, Cecilia Esper, Silvia Garcilazo and Marta Waggener PREVALENCIA DE ENFERMEDAD CELÍACA EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA ARGENTINA Dra. Mabel Mora1, Bioq. Néstor Litwin, Dra. María del Carmen Toca, Dra. María Inés Azcona1, Dra. Rossana Solís Neffa, Dr. Gonzalo Ortiz, Dra. Marta Wagener, Lic. Jorgelina Olivera, Dra. Gabriela Rezzónico, Dra. Silvia Marchisone, Dra. Gabriela Oropeza, Dra. Cinthia Bastianelli, Dra. María Solaegui, Dra. Alejandra González, Dr. Fernando Battiston.