ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

Presentación del tema: "ENFERMEDADES RESTRICTIVAS"— Transcripción de la presentación:

1 ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
Dr. Sergio Jaime J. Broncopulmonar HRT

2 PROPIEDADES ELASTICAS DEL PULMON

3 Determinantes de la Elasticidad
Estructura fibro-elástica del parénquima pulmonar Tensión superficial de la interfase aire-liquido Tejido elástico-conectivo de vasos y bronquios Contenido de sangre del lecho vascular pulmonar

4 DISTENSIBILIDAD (COMPLIANCE)
Cambio de volumen por unidad de cambio de Presión  capacidad de expansión Distensibilidad dinámica – estática: resistencia de vía aérea En condiciones normales el pulmón es distensible, pero a presiones expansivas altas el pulmón es más rígido Aumenta por alteraciones del tejido elástico del pulmón Transductor de presiones de esofago Se expande y retrae Plateau pausa espiratoria Dist dinamica: dif con estatica es R de vía aerea. Reviso broncodilatacion vc /presion Dif curva insp y espir Insp debo vencer presion de recog nelast. Mayor trabajo

5 DISTENSIBILIDAD Disminuida Aumentada
 tejido fibroso (Fibrosis pulmonar) Edema alveolar Hipoventilación prolongada (atelectasias) Aumentada Edad Enfisema pulmonar

6 DISTENSIBILIDAD Comportamiento elástico del pulmón: tendencia a recuperar el volumen de reposo después de la distensión (recogimiento elástico) Fibras de elastina y colágeno distribuidas en las paredes alveolares y alrededor de vasos y bronquios

7 FUNCION PULMONAR Espirometría Volúmenes pulmonares
Intercambio de gases (DLCO) Gases arteriales Fuerza muscular respiratoria Respuesta cardiopulmonar al ejercicio

8 Volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1)
Volumen de aire expulsado en 1 segundo por una espiración forzada a partir de una inspiración completa. Capacidad vital Volumen total de aire que puede expulsarse tras una inspiración completa. Lenta – forzada (CVF)

9 Relación VEF/CVF disminuye con la edad
Obstructivo: vel de expulsión es <

10 LIMITACION VENTILATORIA RESTRICTIVA
VEF1/CVF normal o  CVF  VEF1 normal o  Si hay cambios significativos post-broncodilatador  posibles errores técnicos Error en las basales (pocas maniobras)

11 GRADUACIONES DE ALTERACIONES

12 ESPIROMETRIA RESTRICTIVA
Enfermedades de la caja torácica Xifoescoliosis Traumatismos Espondilitis anquilosante Toracoplastías Fibrotórax Dolor Enfermedades neuromusculares Poliomielitis Polineuritis Distrofia muscular. Lesiones que ocupan espacio intratorácico Neumotórax Tumores Derrame pleural Quistes Bulas

13 ESPIROMETRIA RESTRICTIVA
Enfermedades pulmonares Fibrosis pulmonar Edema pulmonar Atelectasias Neumoconiosis Enfermedades extrapulmonares Obesidad Ascitis

14 ESPIROMETRIA - DLCO

15 DLCO: Diagnóstico diferencial de enfermedades restrictivas
Enfermedades Intersticiales Volúmenes pulmonares disminuidos con DLCO disminuida Pérdida de superficie alveolocapilar ↑ grosor de la membrana alveolocapilar Causa extrapulmonar de restricción: Volúmenes pulmonares disminuidos con DLCO N Obesidad, derrame pleural, xifoescoliosis

16 DISMINUCION DLCO Con espirometría normal:
Anemia Enfermedad vascular pulmonar. Fibrosis pulmonar inicial. Con espirometría restrictiva: Fibrosis pulmonar ICC Con espirometría obstructiva: Enfisema. Fibrosis quística. Bronquiolitis. Déficit de alfa 1 antit.

17 Paciente de 36 años portador de xifoescoliosis deformante. No fuma

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19 ALTERACION VENTILATORIA RESTRICTIVA MODERADA

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21 ALTERACION VENTILATORIA RESTRICTIVA MODERADA

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23 ALTERACION VENTILATORIA RESTRICTIVA SEVERA

24 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

25 DEFINICION Enfermedad pulmonar difusa (EPD): grupo de enfermedades pulmonares con compromiso difuso (concepto radiológico). Afección de todos los lóbulos de ambos pulmones Incluye intersticio, vía aérea y vasos

26 Clasificación de las Enfermedades Pulmonares Difusas
Enfermedad Pulmonar parenquimatosa Difusa (EPD) EPD de causa conocida EPD Granulomatosa Otras EPD NII FPI=UIP No-UIP DIP RBILD AIP COP (BOOP) NSIP LIP DIP: neumonia intersticial descamativa RBILD: bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial AIP: neumonia intersticial aguda NII: neumonias intersticiales idiopáticas FPI: fibrosis pulmonar idiopática UIP: neumonia intersticial usual COP: neumonia organizativa criptogénica NSIP: neumonia intersticial no específica LIP: neumonia intersticial linfocítica

27 Neumonia Intersticial Usual (UIP)
CLASIFICACION NII Aguda Neumonia intersticial Aguda (AIP) Subaguda Neumonia intersticial No Especifica (NSIP) Neumonia Intersticial Linfocitica (LIP) Neumonia Organización Criptogenica (COP) Neumonia Intersticial Descamativa/ (DIP) Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (RBILD) Crónica Neumonia Intersticial Usual (UIP)

28 EPD DE ETIOLOGIA CONOCIDA
Agentes Inhalados Inorgánicos: sílice, asbesto, berilio Orgánicos: Animales, antígenos aviarios, hongos (AAE) Inducido por Drogas Antiarrítmicos Antibióticos - AINEs Quimioterápicos Antidepresivos Radiación Oxígeno Cocaina Enfermedades del tejido conectivo Esclerodermia Polimiositis/ dermatomiositis LES Artritis reumatoidea EMTC Espondilitis anquilosante Enfermedad de Sjogren Enfermedad de Behcet Otras Vasculitis

29 EPD GRANULOMATOSAS Sarcoidosis Beriliosis
Alveolitis alérgica extrínseca Histiocitosis de Langerhans Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg Strauss

30 OTRAS EPD Trastornos hereditarios: esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, alveolitis fibrosante familiar Eosinofilia pulmonar Linfangioleiomiomatosis Proteinosis alveolar Amiloidosis Aspiración crónica

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32 PRESENTACION CLINICA Depende de la enfermedad subyacente
Asintomática  Sarcoidosis Síntomas generales s/afectación Pulmonar. Esclerodermia Síntomas generales c/afectación Pulmonar. Artritis reumatoide Tos + Disnea progresiva + Rx Tórax compatible

33 HISTORIA Duración de los síntomas y velocidad de progresión
Edad: sarcoidosis, LAM  20 – 40 años. FPI: 50 – 60 años Sexo: femeninas  LAM – sarcoidosis Enfermedad familiar: neurofibromatosis, sarcoidosis Ocupación: neumoconiosis, AAE Tabaco: bronquiolitis respiratoria, DIP, FPI Aves, aserrín de madera, animales, productos agrícolas: AAE Enfermedad del colágeno

34 EXAMEN FISICO Crepitaciones basales bilaterales (FPI)
Hipocratismo digital Eritema nodoso: sarcoidosis Nódulos subcutáneos. AR Adenopatías, hepatoesplenomegalia: sarcoidosis

35 SOSPECHA DIAGNOSTICA Sintomatología clínica Radiografía de tórax
Disnea Tos Compromiso del estado general Síntomas asociados a la causa de EPD Hipocratismo digital Auscultación Pulmonar : Crujidos y/o crepitaciones difusas Radiografía de tórax Primer método diagnóstico Puede ser normal (10%)

36 PRESENTACION CON COMPROMISO SISTEMICO
Crepitaciones + Hipocratismo digital Artritis: Sarcoide Colágeno Vasculitis Hematológico: HAD Vasculitis Drogas Cáncer EPD Glomerulonefritis: Colágeno Wegener Goodpasture Otras Vasculitis Óseo: Granuloma Eosinófilo Sarcoide Cáncer

37 ESTUDIO FUNCIONAL Espirometría Volúmenes y capacidades pulmonares
Patrón restrictivo Obstructivo/Restrictivo: Sarcoidosis, Histiocitosis y LAM. Volúmenes y capacidades pulmonares Reducción. Gasometría arterial En ejercicio: hipoxemia y  dif alvéolo-arterial DLCO Disminución. Modificación paralela a la evolución de la enfermedad.

38 ESTUDIO FUNCIONAL Test de caminata de 6 minutos.
Excelente información. En pacientes con fibrosis pulmonar se correlaciona con el grado de deterioro y pronóstico.

39 EVALUACION RADIOLOGICA
Rx de tórax: Inespecífica y poco sensible Reducción de volúmenes pulmonares Predominio zonal Superior: silicosis, histiocitosis X, TBC Medio: sarcoidosis Inferior: FPI, asbestosis, enfermedades colageno-vasculares

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42 PATRON VIDRIO ESMERILADO/CONSOLIDACION

43 PATRON VIDRIO ESMERILADO

44 PATRON DE FIBROSIS

45 PATRON NODULAR

46 PATRON QUISTICO/MOSAICO

47 6 Patrones de Enfermedad Pulmonar Intersticial
Daño alveolar difuso 1. Injuria Aguda Edema pulmonar 4. Relleno alveolar UIP 2. Fibrosis Wegener 5. Nódulos Alveolitis alérgica extrínseca 3. Infiltrado Celular Daño vía aérea pequeña 6. Cambios Mínimos

48 RESUMEN Aproximación diagnóstica a una EPD: Buena historia clínica
Tiempo de evolución Criterios radiológicos de TAC de tórax (HR) Estudio funcional Lavado broncoalveolar Evaluar necesidad de biopsia Patrones histológicos.

49 Neumonia Intersticial no Específica (NSIP)
Pronóstico diferente a UIP Ensanchamiento del intersticio + inflamación y discreta fibrosis homogénea. Arquitectura pulmonar conservada Edad más precoz que UIP Menos hipoxemia que UIP Curso clínico más benigno Drogas – enfermedad del tejido conectivo

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51 Neumonia criptogénica en organización (COP)
Organización dentro de los alvéolos y ductos alveolares con o sin afectación de bronquiolos Infecciones, drogas, conectivopatías, enfermedades inflamatorias intestinales Nódulos bronquiolíticos (cuerpos de Masson). Simula una infección respiratoria viral de curso arrastrado

52 COP Disociación clínico-radiológica
Esquemas antibióticos sin respuesta Respuesta a corticoides Areas de condensación uni o bilaterales. Aspecto neumónico

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54 Neumonia intersticial aguda (AIP)
Rápidamente progresiva. Hamman – Rich Daño alveolar difuso (distress) Fase aguda: membrana hialina y edema Fase crónica: fibrosis intersticial A cualquier edad Pródromo viral. A los pocos días: disnea progresiva  VMI Mortalidad > 50% TAC: vidrio esmerilado. Similar al SDRA

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56 Bronquiolitis respiratoria con EPD (RBILD)
Fumadores Acumulación de macrófagos pigmentados en lúmenes de bronquiolos Muy poco sintomática Disnea. Escasa tos. Sin hipocratismo 4ª - 5ª décadas de la vida Los cambios regresan al suspender el tabaco

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58 Neumonia intersticial descamativa (DIP)
Acumulación de macrófagos Asociado a tabaco. Lesiones similares a RB-ILD, pero no bronquiocéntricas. Regresa con la suspensión del tabaco o con corticoides 4ª - 5ª décadas de la vida Hombres

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60 Neumonia intersticial linfocítica (LIP)
Muchos casos son linfomas de bajo grado de malignidad Infiltración densa de linfocitos, células plasmáticas e histiocitos Tos y disnea lentamente progresivas Síntomas sistémicos: fiebre, baja de peso, artralgias Asociado a Sindrome de Sjögren, anemias hemolíticas, tiroiditis de Hashimoto, hepatitis crónica Habitualmente no progresa a fibrosis Corticoides

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62 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Neumonia intersticial idiopática de peor pronóstico Histología de UIP (neumonia intersticial usual) Distorsión de la arquitectura pulmonar, destrucción y fibrosis Areas de panal: quísticas Biopsia: focos de fibroblastos Lesiones heterogéneas

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64 FPI: clínica > 50 años Disnea de esfuerzos, lentamente progresiva asociada a tos seca Hipocratismo digital Crepitaciones bilaterales Vida media post-diagnóstico: ≈ 3 años Reagudización de FPI

65 FPI: patrón radiológico
↓ volumen Patrón reticular bilateral de predominio basal y periférico Quistes subpleurales (panal) y bronquiectasias por tracción Distribución irregular de las lesiones

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67 Fibrosis pulmonar idiopática: tratamiento
Unica terapia capaz de mejorar la calidad de vida: O2 FPI exacerbada: Antibióticos VMNI Terapia anti-inflamatoria  corticoides – agentes citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida) Fármacos para evitar el depósito de colágeno en el pulmón: N-acetilcisteína, pirfenidona

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70 Otras terapias Metotrexato – ciclosporina: no
Colchicina: inhibe la formación de colágeno. Interferón gamma: inhibe proliferación de fibroblastos. Trasplante: 50% sobrevida a 5 años

71 Factores predictores de respuesta
Histología: UIP peor pronóstico. DIP / RB-ILD mejor. Areas de panal: irreversibles. Inflamación: mejor pronóstico Edad: avanzada peor pronóstico Tabaco: DIP / RB-ILD  suspensión Disnea: correlato con tiempo e intensidad Radiología: vidrio esmerilado mejor pronóstico Función pulmonar: severidad de la alteración restrictiva Lavado bronco-alveolar: linfocitosis mejor pronóstico que neutrofilia

72 GRACIAS

73 Thorax 2008;63(Suppl V):v1–v58 “Enfermedades Respiratorias” Rodríguez – Undurraga. Ed. Mediterráneo J Clin Pathol 2009;62:387–401. doi: /jcp Kim, Collard, and King: Classification/Natural History of IIPs. PROCEEDINGS OF THE AMERICAN THORACIC SOCIETY VOL Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis, n engl j med 370;22 nejm.org may 29, 2014 Pirfenidone for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, n engl j med 370;22 nejm.org may 29, 2014 American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165: