Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz

Presentación del tema: "Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz"— Transcripción de la presentación:

1 Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz
Enfermedades restrictivas del aparato respiratorio Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz

2 ÍNDICE ¿Qué son las enfermedades restrictivas?
Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad de la membrana hialina Fibrosis pulmonar Sarcoidosis

3 ¿Qué son las enfermedades restrictivas?
Son aquellas que tienen una reducida distensibilidad de los pulmones, es difícil expandirlos al respirar. Se ven afectados: - Parénquima pulmonar - Pleura - Caja torácica - Músculos respiratorios - Columna vertebral Caen volúmenes y capacidades, flujo se mantiene normal.

4 Espirometría

5 Relación presión-volumen

6

7 Fibrosis pulmonar idiopática

8 Introducción Progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta el intercambio gaseoso. Afecta sobretodo a varones, entre años Enfermedad del siglo XX Sobrevida de 3 a 5 años

9 Etiología Etiología desconocida, si bien se barajan factores desencadenantes: Contaminantes ambientales Agentes biológicos

10 Patogenia Factores quimiotácticos Linfocitos B del pulmón Antígeno ¿?
IgG Neutrófilos Linfocitos Eosinófilos Inmunocomplejos locales Macrófagos alveolares Sustancias activadoras de los fibroblastos Macrófagos activados Proteasas Oxidantes Lesiones del parénquima Fibrosis Lesiones celulares

11 Cuadro clínico Evolución  Ensanchamiento y rigidez alveolos pulmonares. Síntomas frecuentes  Disnea y tos seca.

12 Diagnóstico Análisis de sangre: presencia de
Radiografía de tórax Análisis de sangre: presencia de Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) + Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia. Lavado broncoalveolar Biopsia pulmonar.

13 Diagnóstico Pruebas funcionales respiratorias:
Compatibles con un patrón restrictivo Disminución de la capacidad vital (CV) Disminución del volumen espiratorio forzado (FEV) Disminución del volumen residual (VR).

14 Tratamiento Dosis elevadas de corticosteroides Oxigenoterapia
Trasplante de pulmón Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo femenino y juventud del paciente.

15 Prevención No es factible por el momento.
Evitar o disminuir la exposición laboral a contaminantes ambientales (ventilación del lugar de trabajo, uso de protección respiratoria). Investigación.

16 Enfermedad de la membrana hialina

17 Introducción Prematuros inmadurez pulmonar Más frecuente
Surfactante y tensión superficial alveolar

18 Papel del surfactante

19 Factores de riesgo Prematuridad Diabetes materna
Déficit congénito proteína B del surfactante Cesáreas sin trabajo de parto Factores genéticos: raza blanca, sexo masculino… Asfixia perinatal

20 Fisiopatología Células alveolares tipo II Tensioactivo
Síntesis: insulina y cortisol Sin tensioactivo Con tensioactivo

21 Resumen Fisiopatología Nacimiento prematuro Reducción tensioactiva
Estructuras pulmonares inmaduras Distensibilidad pulmonar reducida Atelectasia Hipoxia Constricción vascular pulmonar Permeabilidad capilar pulmonar aumentada Hipertensión pulmonar Paso de liquido capilar hacia los alveolos Perfusión pulmonar reducida Formación de membrana hialina

22 Cuadro clínico Dificultad respiratoria
Distrés respiratorio  cianosis, apnea y letargo Gasometría arterial  acidosis con hipoxia  vasoconstricción pulmonar  deposición fibrina, rigidez pulmonar y membranas hialinas Gruñido o quejido en cada respiración Neumonía

23 Diagnóstico Estudio madurez fetal en líquido amniótico
Radiografía de tórax Gases en sangre

24 Tratamiento (UCI) Administración surfactante exógeno
Presión positiva continua Ventilación mecánica

25 Prevención Estudio Liggins y Howie 1972
Empleo corticoides se asocia a una significativa disminución de la incidencia en la Enfermedad de la Membrana Hialina

26 Fibrosis pulmonar

27 Introducción FIBROSIS PULMONARES  IGUAL ANATOMIA PATOLÓGICA
 DISTINTA NATURALEZA  FIBROSIS  SECUNDARIAS ALTERACIONES -Tejido conjuntivo intersticial -Fibras musculares del pulmón -Revestimiento alveolar -Bronquios finos -Vasos pulmonares

28 FISIOPATOLOGÍA TRASTORNO DIFUSIÓN ALVEOLO CAPILAR
PULMÓN RÍGIDO  COMPLIANZA CP Y CV HIPERVENTILACIÓN EJERCICIO  FRECUENCIA RESPIRATORIA BLOQUEO ALVEOLO-CAPILAR CAPACIADAD DE DIFUSIÓN O2 Y CO  1/2 - ¼

29 CLÍNICA Y CAUSAS No clínica común a todos los casos
Sintomatología propia en fibrosis pulmonares primarias Varones; años Genética CAUSAS (desconocidas) -Tabaco -Medicamentos -Reflujo del ácido gástrico -Causas ambientales -Virus (Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C)

30 SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
DISNEA TOS (NOCTURNA) FIEBRE DISMINUCIÓN MASA CORPORAL  EXAMEN CLÍNICO COMPLETO (radiografías torácicas, tomografía y biopsia)

31 TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES CITOTÓXICOS ANTIFIBRÓTICOS

32 LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN
Sarcoidosis pulmonar LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN

33 Etiología y factores de riesgo
-CAUSA DESCONOCIDA

34 Anatomía patológica GRANULOMA SARCOIDEO CÉLULAS EPITELOIDES
CÉLULAS DE LANGHANS ECA VASCULITIS GRANULOMATOSA PULMÓN EN PANAL

35 Patogenia ALVEOLITIS -LINFOCITOS T -MACRÓFAGOS GRANULOMAS

36 Formas de presentación clínica y estadíos radiológicos
ESTADÍO I ESTADÍO II ESTADÍO III RADIOLOGÍA DE TÓRAX NORMAL LESIONES EXTRATORÁCICAS NÓDULOS GRANDES INFILTRADOS PULMONARES SIN GANGLIOS INTRATORÁCICOS VISIBLES

37 Exploración funcional respiratoria
REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA HIPOXEMIAS AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL

38 Fisiopatología GRANULOMAS -BRONCOVASCULAR -BRONQUIAL SUBMUCOSA
-SUBPLEURAL -SEPTAL INTERLOBULILLAR GRANULOMAS LINFOCITOS CD4+ MACRÓFAGOS ALVEOLARES: factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL-12, citocinas, lisozima, fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1.

39 Síntomas Dificultad al respirar. Tos que no se quita. Dolor torácico
Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las espinillas. Inflamación de los ojos. Disnea Sudoración nocturna. Fiebre.

40 Diagnóstico y tratamiento
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ESPIROMETRÍA ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES PULMONARES ANÁLISIS DE SANGRE ELECTROCARDIOGRAMAS CORTICOSTEROIDES

41 FIN ¡Un aplauso por favor!