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Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz E NFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL APARATO RESPIRATORIO.

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Presentación del tema: "Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz E NFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL APARATO RESPIRATORIO."— Transcripción de la presentación:

1 Teresa Carrillo Pérez Bella Rodríguez Matas Rosa Nieto Ortiz E NFERMEDADES RESTRICTIVAS DEL APARATO RESPIRATORIO

2 ÍNDICE ¿Qué son las enfermedades restrictivas? Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad de la membrana hialina Enfermedad de la membrana hialina Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar Sarcoidosis Sarcoidosis

3 ¿Qué son las enfermedades restrictivas? Son aquellas que tienen una reducida distensibilidad de los pulmones, es difícil expandirlos al respirar. Se ven afectados: - Parénquima pulmonar - Pleura - Caja torácica - Músculos respiratorios - Columna vertebral - Columna vertebral Caen volúmenes y capacidades, flujo se mantiene normal.

4 Espirometría

5 Relación presión-volumen

6

7 Fibrosis pulmonar idiopática

8 Introducción Progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta el intercambio gaseoso.Progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta el intercambio gaseoso. Afecta sobretodo a varones, entre añosAfecta sobretodo a varones, entre años Enfermedad del siglo XXEnfermedad del siglo XX Sobrevida de 3 a 5 años Sobrevida de 3 a 5 años

9 Etiología Etiología desconocida, si bien se barajan factores desencadenantes: Contaminantes ambientalesContaminantes ambientales Agentes biológicosAgentes biológicos

10 Patogenia Antígeno ¿? Linfocitos B del pulmón IgG Inmunocomplejos locales Macrófagos alveolares Macrófagos activados Oxidantes Lesiones celulares Sustancias activadoras de los fibroblastos Fibrosis Factores quimiotácticos Neutrófilos Linfocitos Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos Eosinófilos Proteasas Lesiones del parénquima

11 Cuadro clínico Evolución Ensanchamiento y rigidez alveolos pulmonares.Evolución Ensanchamiento y rigidez alveolos pulmonares. Síntomas frecuentesSíntomas frecuentes Disnea y tos seca. Disnea y tos seca.

12 Diagnóstico Radiografía de tórax Radiografía de tórax Análisis de sangre: presencia deAnálisis de sangre: presencia de Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) + Ac antinucleares o factor reumatoide (FR) + Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia.Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia. Lavado broncoalveolarLavado broncoalveolar Biopsia pulmonar.Biopsia pulmonar.

13 Diagnóstico Pruebas funcionales respiratorias:Pruebas funcionales respiratorias: Compatibles con un patrón restrictivo Compatibles con un patrón restrictivo Disminución de la capacidad vital (CV) Disminución de la capacidad vital (CV) Disminución del volumen espiratorio forzado (FEV) Disminución del volumen espiratorio forzado (FEV) Disminución del volumen residual (VR). Disminución del volumen residual (VR).

14 Tratamiento Dosis elevadas de corticosteroides Dosis elevadas de corticosteroides Oxigenoterapia Oxigenoterapia Trasplante de pulmón Trasplante de pulmón Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo femenino y juventud del paciente. Factores asociados a mejor pronóstico son: sexo femenino y juventud del paciente.

15 Prevención No es factible por el momento. No es factible por el momento. Evitar o disminuir la exposición laboral a contaminantes ambientales (ventilación del lugar de trabajo, uso de protección respiratoria). Evitar o disminuir la exposición laboral a contaminantes ambientales (ventilación del lugar de trabajo, uso de protección respiratoria). Investigación. Investigación.

16 Enfermedad de la membrana hialina

17 Introducción Prematuros inmadurez pulmonar Más frecuente Más frecuente Surfactante y tensión Surfactante y tensión superficial alveolar superficial alveolar

18 Papel del surfactante

19 Factores de riesgo -Prematuridad -Diabetes materna -Déficit congénito proteína B del surfactante del surfactante - Cesáreas sin trabajo de parto - Factores genéticos: raza blanca, sexo masculino… raza blanca, sexo masculino… -Asfixia perinatal

20 Fisiopatología -Células alveolares tipo II -Tensioactivo Síntesis: insulina y cortisol Síntesis: insulina y cortisol Sin tensioactivo Sin tensioactivo Con tensioactivo Con tensioactivo

21 Nacimiento prematuro Reducción tensioactiva Estructuras pulmonares inmaduras Distensibilidad pulmonar reducida Atelectasi a Hipoxia Permeabilidad capilar pulmonar aumentada Constricción vascular pulmonar Hipertensión pulmonar Perfusión pulmonar reducida Paso de liquido capilar hacia los alveolos Formación de membrana hialina ResumenFisiopatología

22 Cuadro clínico -Dificultad respiratoria -Distrés respiratorio cianosis, apnea y letargo -Gasometría arterial acidosis con hipoxia vasoconstricción pulmonar deposición fibrina, rigidez pulmonar y membranas hialinas -Gruñido o quejido en cada respiración -Neumonía

23 Diagnóstico -Estudio madurez fetal en líquido amniótico -Radiografía de tórax -Gases en sangre

24 Tratamiento (UCI) -Administración surfactante exógeno exógeno -Presión positiva continua -Ventilación mecánica

25 Prevención -Estudio Liggins y Howie Empleo corticoides se asocia a una significativa disminución de la incidencia en la Enfermedad de la Membrana Hialina

26 Fibrosis pulmonar

27 Introducción FIBROSIS PULMONARES IGUAL ANATOMIA PATOLÓGICA DISTINTA NATURALEZA FIBROSIS SECUNDARIAS ALTERACIONES -Tejido conjuntivo intersticial -Fibras musculares del pulmón -Revestimiento alveolar -Bronquios finos -Vasos pulmonares

28 FISIOPATOLOG Í A TRASTORNO DIFUSIÓN ALVEOLO CAPILAR PULMÓN RÍGIDO COMPLIANZA CP Y CV HIPERVENTILACIÓN EJERCICIO FRECUENCIA RESPIRATORIA BLOQUEO ALVEOLO-CAPILAR CAPACIADAD DE DIFUSIÓN O 2 Y CO 1/2 - ¼

29 CLÍNICA Y CAUSAS No clínica común a todos los casos Sintomatología propia en fibrosis pulmonares primarias Varones; años Genética CAUSAS (desconocidas) -Tabaco -Medicamentos -Reflujo del ácido gástrico -Causas ambientales -Virus (Ebstein Barr, CMV, VIH y Hepatitis C)

30 SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO DISNEA TOS (NOCTURNA) FIEBRE DISMINUCIÓN MASA CORPORAL EXAMEN CLÍNICO COMPLETO ( radiografías torácicas, tomografía y biopsia)

31 TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES CITOTÓXICOS ANTIFIBRÓTICOS

32 Sarcoidosis pulmonar LINFOGRANULOMATOSIS BENIGNA O ENFERMEDAD DE BESNIER, BOECK Y SCHAUMANN

33 Etiología y factores de riesgo - CAUSA DESCONOCIDA - CAUSA DESCONOCIDA POSIBLES ORÍGENES ORIGEN INFECCIOSO AUTOINMUNIDAD PREDISPOSICIÓN GENÉTICA

34 Anatomía patológica GRANULOMA SARCOIDEO GRANULOMA SARCOIDEO CÉLULAS EPITELOIDES CÉLULAS EPITELOIDES CÉLULAS DE LANGHANS CÉLULAS DE LANGHANS ECA ECA VASCULITIS GRANULOMATOSA VASCULITIS GRANULOMATOSA PULMÓN EN PANAL PULMÓN EN PANAL

35 Patogenia ALVEOLITIS ALVEOLITIS -LINFOCITOS T -LINFOCITOS T -MACRÓFAGOS -MACRÓFAGOS GRANULOMAS

36 Formas de presentación clínica y estadíos radiológicos ESTADÍO 0 ESTADÍO 0 ESTADÍO I ESTADÍO I ESTADÍO II ESTADÍO II ESTADÍO III ESTADÍO III RADIOLOGÍA DE TÓRAX NORMAL NÓDULOS GRANDES LESIONES EXTRATORÁCICAS INFILTRADOS PULMONARES SIN GANGLIOS INTRATORÁCICOS VISIBLES

37 Exploración funcional respiratoria REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA REDUCCIÓN DE LA COMPLIANZA HIPOXEMIAS HIPOXEMIAS AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL AUMENTO DE LA COLAPSABILIDAD BRONQUIAL

38 Fisiopatología GRANULOMAS GRANULOMAS -BRONCOVASCULAR -BRONQUIAL SUBMUCOSA -SUBPLEURAL -SEPTAL INTERLOBULILLAR LINFOCITOS CD4+ MACRÓFAGOS ALVEOLARES: factor de necrosis tumoral-α, interleucina 6 e IL- 12, citocinas, lisozima, fibronectina y factor de crecimiento de tipo insulínico1.

39 Síntomas Dificultad al respirar. Dificultad al respirar. Tos que no se quita. Tos que no se quita. Dolor torácico Dolor torácico Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las espinillas. Erupciones de la piel en la cara, los brazos o las espinillas. Inflamación de los ojos. Inflamación de los ojos. Disnea Disnea Sudoración nocturna. Sudoración nocturna. Fiebre. Fiebre.

40 Diagnóstico y tratamiento RADIOGRAFÍA DE TÓRAX RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ESPIROMETRÍA ESPIROMETRÍA ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES PULMONARES ESTUDIO DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN Y VOLÚMENES PULMONARES ANÁLISIS DE SANGRE ANÁLISIS DE SANGRE ELECTROCARDIOGRAMAS ELECTROCARDIOGRAMAS CORTICOSTEROIDES CORTICOSTEROIDES

41 FIN ¡Un aplauso por favor!


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