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Infiltración linfocitaria de Jessner. Presentación de un caso. Autores: Dra. Silvia García Martínez Dr. Rene Millares López Lic. Olga Pentón Rodríguez.

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1 Infiltración linfocitaria de Jessner. Presentación de un caso. Autores: Dra. Silvia García Martínez Dr. Rene Millares López Lic. Olga Pentón Rodríguez Tec. Nancy Borrego del Toro FORUM DE CIENCIA Y TECNICA. CCCG- 2014

2 Introducción Se trata de una entidad controvertida, considerada por algunos autores una variante de lupus cutáneo (variante tumidus) o de erupción polimorfa lumínica. Clínicamente las lesiones son pápulas o placas eritematosas infiltradas al tacto, que suelen localizarse en áreas fotoexpuestas, y adoptan una morfología circinada o anular sin descamación, tapones foliculares ni cicatriz residual. Histopatológicamente, aunque presenta un patrón similar a un lupus eritematoso sistémico, no se evidencian los cambios epidérmicos característicos del mismo.

3 El diagnóstico diferencial de esta afección cutánea se realiza por el estudio Histológico ya que desde el punto de vista clínico se asemeja al Lupus Eritematoso por su localización en zonas fotoexpuestas y las características de las lesiones; maculas y pápulas infiltradas. El diagnóstico diferencial de esta afección cutánea se realiza por el estudio Histológico ya que desde el punto de vista clínico se asemeja al Lupus Eritematoso por su localización en zonas fotoexpuestas y las características de las lesiones; maculas y pápulas infiltradas.

4 Presentación del caso Paciente de masculino de Grecia, 60 años de edad que refiere hace dos años comenzó a presentar lesiones en tronco que aparecen y desaparecen periódicamente. Se ha tratado en su país y siempre le dicen que es una “alergia cutánea”. Refiere discreto prurito en las lesiones. Paciente de masculino de Grecia, 60 años de edad que refiere hace dos años comenzó a presentar lesiones en tronco que aparecen y desaparecen periódicamente. Se ha tratado en su país y siempre le dicen que es una “alergia cutánea”. Refiere discreto prurito en las lesiones. APP/ hipertensión arterial. APP/ hipertensión arterial. E. Físico: Pápulas eritematosas agrupadas y placas infiltradas en espalda y brazos. E. Físico: Pápulas eritematosas agrupadas y placas infiltradas en espalda y brazos. Los exámenes de laboratorio realizados dentro de límites normales. Se realiza Biopsia de piel simple con Inmunofluorescencia. Los exámenes de laboratorio realizados dentro de límites normales. Se realiza Biopsia de piel simple con Inmunofluorescencia.

5 Lesión arciforme papulosa eritematosa infiltrada en región posterior del tronco.

6 Lesión placa infiltrada en región anterior del tórax.

7 Infiltración linfocítica de Jessner. ¨El infiltrado dérmico perivascular superficial y profundo moderadamente denso, se puede extenderse alrededor de los folículos pilosebáceos. Los linfocitos pequeños La epidermis normal. células de la infiltración expresa CD4.

8 El examen histológico revela un infiltrado nodular, densamente celular, compuesto por linfocitos maduros de tamaño uniforme y escaso estroma, se acompañan de histiocitos más o menos numerosos. Por encima del infiltrado existe una zona clara que la separa de la epidermis. En las porciones más profundas suelen verse centros germinales bien definidos, puede encontrarse proliferación mixta de células. En el diagnóstico diferencial hay que considerar al linfoma cutáneo, la leucemia cutis, la micosis fungoide, la infiltración linfocítica de Jessner.

9 DISCUSIÓN El cuadro histopatológico del caso en discusión se caracteriza por un infiltrado perivascular superficial y profundo que compromete los anexos cutáneos y presencia de exocitosis, el patrón inmunohistoquímico determina que el componente celular inflamatorio es predominantemente de linfocitos, esto nos plantea los siguientes diagnósticos diferenciales desde el punto de vista histopatológico: Linfoma cutáneo, Lupus eritematoso tumidus, Erupción polimorfa lumínica Linfocitoma cutáneo Infiltración linfocítica de Jessner, Discutiremos los rasgos diferenciales que nos permitan llegar al diagnóstico.

10 Diagnostico Diferencial La histopatología en la erupción polimorfa lumínica muestra un infiltrado predominantemente perivascular superficial y profundo, edema sub-epidérmico y espongiosis leve. Puede observarse un infiltrado intersticial intenso de linfocitos y eosinófilos en dermis superficial en variantes que y se acompañan de edema subepidérmico. La presencia de edema subpapilar y la ausencia de afectación perianexial descarta esta posibilidad como diagnóstico en el caso planteado( Histológicamente se caracteriza por un infiltrado de linfocitos predominantemente nodular o difuso, con un número variable de histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas, agrupados en los folículos linfoides de los ganglios linfáticos. Los linfocitos son a predominio B. Erupción polimorfa lumínica Erupción polimorfa lumínica EPS EPS Linfocitoma cutis Linfocitoma cutis

11 Diagnostico Diferencial Histológicamente presenta un infiltrado linfocitario con linfocitos de aspecto uniforme, ausencia de folículos germinales, ausencia de zona del manto y ausencia de macrófagos, el infiltrado es difuso y destruye los anexos. En todos ellos es notoria la ausencia de epidermotropismo con preservación de una zona subepidermal denominada zona de grenz no corresponde al caso descrito. El cuadro histopatológico muestra un infiltrado linfo- histiocitario perivascular superficial, profundo y perianexial con abundante depósito de mucina, sin edema en la dermis y sin mayores cambios en la unión dermoepidérmica y epidermis. La presencia de abundante mucina en la dermis es un rasgo diferencial importante que ayuda a descartar este diagnóstico. Linfoma cutáneo primario de células B Linfoma cutáneo primario de células B Lupus eritematoso tumidus

12 Las características microscópicas son las habituales a las del lupus eritematoso discoide, salvo por la ausencia de lesiones tanto activas como residuales en la zona de la unión dermoepidérmica y en la basal folicular. Estas características definen a la variante de lupus eritematoso denominada lupus tumidus. Las características microscópicas son las habituales a las del lupus eritematoso discoide, salvo por la ausencia de lesiones tanto activas como residuales en la zona de la unión dermoepidérmica y en la basal folicular. Estas características definen a la variante de lupus eritematoso denominada lupus tumidus. Actualmente se considera que muchos pacientes clasificados como infiltración linfocitaria de Jessner, o lupus con poca lesión en la epidermis o de mucinosis cutáneas en placas y/o nodulares, corresponden a diferentes variedades del denominado lupus tumidus. El infiltrado es perivascular moderadamente denso, que afecta a los plexos vasculares, superficiales y profundos de la dermis, puede extenderse alrededor de los folículos pilosebáceos, ocasionalmente en el subcutáneo. Actualmente se considera que muchos pacientes clasificados como infiltración linfocitaria de Jessner, o lupus con poca lesión en la epidermis o de mucinosis cutáneas en placas y/o nodulares, corresponden a diferentes variedades del denominado lupus tumidus. El infiltrado es perivascular moderadamente denso, que afecta a los plexos vasculares, superficiales y profundos de la dermis, puede extenderse alrededor de los folículos pilosebáceos, ocasionalmente en el subcutáneo.

13 Los linfocitos son pequeños y maduros, ocasionalmente se observan grandes células linfoides; entre las bandas de colágeno, se puede encontrar un pequeño acúmulo de mucina, la epidermis generalmente normal. Los linfocitos son pequeños y maduros, ocasionalmente se observan grandes células linfoides; entre las bandas de colágeno, se puede encontrar un pequeño acúmulo de mucina, la epidermis generalmente normal. La inmunofluorescencia negativa lo distingue del lupus eritematoso discoide no así del lupus tumidus. La inmunofluorescencia negativa lo distingue del lupus eritematoso discoide no así del lupus tumidus. El estudio inmunohistoquímico confirma el diagnóstico, la presencia del anti-CD3 positivo localizado en el área periférica de los nódulos indica predominancia de linfocitos T y el CD 20 positivo en el área central, presencia de linfocitos B en nódulos centrales, compatible con un inmunofenotipo de Jessner de células B perivasculares rodeadas por células T, patrón descrito como linfocitoma perivascular. El estudio inmunohistoquímico confirma el diagnóstico, la presencia del anti-CD3 positivo localizado en el área periférica de los nódulos indica predominancia de linfocitos T y el CD 20 positivo en el área central, presencia de linfocitos B en nódulos centrales, compatible con un inmunofenotipo de Jessner de células B perivasculares rodeadas por células T, patrón descrito como linfocitoma perivascular.

14 La evolución es la desaparición espontánea sin secuelas de las lesiones, seguido por reaparición en la misma zona anatómica al cabo de un tiempo (efecto eclipse). La evolución es la desaparición espontánea sin secuelas de las lesiones, seguido por reaparición en la misma zona anatómica al cabo de un tiempo (efecto eclipse). Erupción polimorfa lumínica es una reacción retardada a la radiación de tipo UVB en que se desarrolla una erupción cutánea tras las primeras exposiciones solares, en forma de pápulas y/o placas eritematosas muy pruriginosas en zonas fotoexpuestas (escote, parte alta de la espalda, superficie proximal de los brazos). Erupción polimorfa lumínica es una reacción retardada a la radiación de tipo UVB en que se desarrolla una erupción cutánea tras las primeras exposiciones solares, en forma de pápulas y/o placas eritematosas muy pruriginosas en zonas fotoexpuestas (escote, parte alta de la espalda, superficie proximal de los brazos). La cara no suele afectarse. Las lesiones suelen involucionar espontáneamente a los pocos días. Se ha descrito que hasta un 50% de los pacientes con LED pueden asociar una erupción polimorfa lumínica como manifestación de fotosensibilidad. La cara no suele afectarse. Las lesiones suelen involucionar espontáneamente a los pocos días. Se ha descrito que hasta un 50% de los pacientes con LED pueden asociar una erupción polimorfa lumínica como manifestación de fotosensibilidad.

15 CONCLUSIONES Se presenta un caso que fue diagnosticado de Infiltración Linfocitaria de Jesser, una entidad controvertida, considerada por algunos autores una variante de lupus cutáneo (variante tumidus) o de erupción polimorfa lumínica. Ante lesiones maculosas infiltradas y en zonas fotoexpuestas pensar en esta entidad poco frecuente. Se presenta un caso que fue diagnosticado de Infiltración Linfocitaria de Jesser, una entidad controvertida, considerada por algunos autores una variante de lupus cutáneo (variante tumidus) o de erupción polimorfa lumínica. Ante lesiones maculosas infiltradas y en zonas fotoexpuestas pensar en esta entidad poco frecuente.

16 BIBLIOGRAFIA 1. Tebbe M. Clinical course and prognosis of cutaneous lupus erythematosus. Clin Dermatol Mar-Apr;22(2): Sanders CV. Photosensitivity in patients with lupus erythematosus: a clinical and photobiological study of 100 patients using a prolonged phototest protocol. Br J Dermatol Jul;149(1): Lazaro D. Photosensitivity in patients with lupus erythematosus: a clinical and photobiological study of 100 patients using a prolonged phototest protocol. Br J Dermatol Jul;149(1): Rothfield N. Lupus erythematosus: systemic and cutaneous manifestations. Clin Dermatol Sep-Oct;24(5):5. 5-Werth VP. Clinical manifestations of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev Jun;4(5): Fabbri P. Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2003;4(7): Patel P. Cutaneous lupus erythematosus: a review. Dermatol Clin Jul;20(3): Werth VP. Current treatment of cutaneous lupus erythematosus. Dermatol Online J Feb;7(1):2.


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