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Publicada porPedro Alarcón Palma Modificado hace 8 años
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Auspicios La Serenísima Genzyme
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Glucólisis, vías alimentarias
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Tolerancia a la lactosa
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Tipo Nombre y enzima deficiente MetabolismoSíntomasTratamiento Tipo 1Galactosemia clásica Deficiencia en Gal-1P uridinil transferasa Acumulación de Gal-1-P, galactosa y galactitol, responsables de las alteraciones hepáticas, renales y cerebrales Perdida de peso perder peso, vómitos, ictericia, letargia, hepatomegalia, edema y ascitis. Daño renal y sepsis, insuficiencia hepática. Muerte. Cataratas. Dieta sin lactosa galactosa Tipo 2Deficiencia en galactoquina- sa Excreción de galactotiol o galactosa Cataratas.Dieta sin lactosa galactosa Tipo 3Deficiencia en UDP gal epimerasa Acumulación de Gal-1-P o UDP-galactosa Se pueden no mostrar síntomas o presentar síntomas parecidos a los de la galactosemia clásica. Retraso del desarrollo psicomotor. Dieta sin lactosa galactosa Intolerancia a la lactosa y galactosemias
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Síntesis de Glucógeno o Glucógeno génesis
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La síntesis de glucógeno se inicia a partir de glucosa 1 fosfato
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Síntesis de UDP Glucosa
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Síntesis de glucógeno
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Síntesis de ramificaciones en el glucógeno
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Síntesis de ramificaciones en el glucógeno (II)
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Inicio de la síntesis de glucógeno. Reacciones catalizadas por la glicogenina Referencias Rojo: ADP- Gluc Celeste: Tyr 194 Naranja: Asp 182 Verde: Mn +2
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Degradación de glucógeno
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Degradación de glucógeno (desramificación)
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Destinos de la glucosa
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Liberación de glucosa al torrente sanguíneo
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Enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno Terapia de reemplazo para enfermedad de Tipo II (Pompe´s) usa la enzima alglucosidase alfa (Myozyme), que degrada glucogeno lisosomal Fuentes: http://emedicine.medscape.com/article/1116574-treatmenthttp://emedicine.medscape.com/article/1116574-treatment http://www.forbes.com/2010/02/19/expensive-drugs-cost-business-healthcare-rare-diseases.html https://www.youtube.com/watch?v=tZV_bMgB-zA
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Diapositivas extras
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Síntesis de otros azúcares
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Sacarosa
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Lactosa
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Vitamina C
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Pyridoxal phosphate (PLP) is held at the active site by a Schiff base linkage, formed by reaction of the aldehyde of PLP with the -amino group of a lysine residue. In contrast to its role in other enzymes, the phosphate of PLP is involved in acid/base catalysis by Phosphorylase.
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The P i substrate binds between the phosphate of PLP and the glycosidic O linking the terminal glucose residue of the glycogen. After the phosphate substrate donates H + during cleavage of the glycosidic bond, it receives H + from the phosphate moiety of PLP. PLP then takes back the H + as the phosphate O attacks C1 of the cleaved glucose to yield glucose-1-phosphate.
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Glucógeno fosforilasa Piridoxal fosfato (PLP) Deriva de la vitamina B 6, Es el grupo protético de la Glucógeno Fosforilasa
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