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Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas: Fosforilasa de glucógeno Fosforilasa de glucógeno Enzima desramificante Enzima desramificante DEFINICION:

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Presentación del tema: "Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas: Fosforilasa de glucógeno Fosforilasa de glucógeno Enzima desramificante Enzima desramificante DEFINICION:"— Transcripción de la presentación:

1 Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas: Fosforilasa de glucógeno Fosforilasa de glucógeno Enzima desramificante Enzima desramificante DEFINICION: Es la degradación de glucógeno

2 Fosforólisis de los enlaces 1-4 alfa del glucógeno Rotura del enlace glucosídico 1-4 alfa Rotura del enlace glucosídico 1-4 alfa Se forma: Se forma: Glucosa 1-fosfato + disminución de la cadena de glucógeno->residuo glucosídico. Enzima: Fosforilasa de glucógeno (rompe e introduce fosfato) (glucosa)n + Pi (glucosa)n-1 + glucosa-1-P Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato

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4 Eliminación de ramificaciones Enzima: Enzima: amilo-1,6-glucosidasa 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificaciones Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la cadena 2.- Queda solo el residuo en unión 1-6 alfa 3.- Se libera la molécula de glucosa libre

5 Destino de la glucosa 6-fosfato En el hígado se transforma en glucosa libre. Enzima: glucosa 6-fosfatasa, necesaria para que pueda cumplir su función de proveedor de glucosa a otros tejidos. Enzima: glucosa 6-fosfatasa, necesaria para que pueda cumplir su función de proveedor de glucosa a otros tejidos. Sale la glucosa al torrente sanguíneo Alimentar la vía de la glucólisis para la producción de energía.

6 Acción Hormonal Hormonas que regulan el metabolismo del glucógeno: Adrenalina (Epinefrina): Secretada en glándulas suprarrenales Estimula de forma repentina la degradación del glucógeno muscular. Aumentar, a través de su acción en hígado y músculos, la concentración de glucosa en sangre.

7 Glucagon Es secretada en las células del páncreas en respuesta a la hipoglucemia. Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revés que la insulina que lo baja.insulina Las células alfa del páncreas elaboran glucagón Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hígado en forma de glucógeno.hígadoglucógeno

8 Insulina Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa en sangre El páncreas secreta esta hormona cuando la concentración de glucosa en sangre es elevada, y estimula la síntesis de glucógeno tanto en hígado como en el músculo. Función: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las células del músculo, tejido graso e hígado. La glucosa es el estímulo más importante para la secreción de insulina

9 Epinefrina Mejor conocida comoAdrenalina Hormona vaso activa secretada por las glándulas suprarrenales Pertenece al grupo de las catecolamina Derivada de los aminoácidos fenilalanina y tirosina

10 Principales funciones: Aumentar la concentración de glucosa en la sangre Aumentar la presión arterial y ritmo cardiaco Dilata la pupila para tener una mejor visión Aumenta la respiración

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12 Enfermedades de Almacenamiento de Glucógeno y Glucosa

13 Enfermedades heredadas genéticamente que resultan de algún defecto en alguna enzima requerida para la síntesis o degradación del glucógeno Pueden causar que el glucógeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo O por una acumulación anormal de cantidades o clases de glucógeno en los tejidos.

14 Los tipos principales de EAG están clasificados por nombre y número. TipoEnfermed ad de Enzima defectuosa Órgano Afectado Características del glucógeno en el órgano afectado Hallazgos Clínicos Sobresalientes. IVonGierk e Glucosa-6- fosfatasa Hígado y riñón Cantidad aumentada Gran crecimiento del hígado, hipoglucemia, cetosis, hiperuricemia e hiperlipemia IIPompeGlucosidasa alfa- 1,4(maltasa) y amiloglucosid asa Todos los órganos Cantidad muy aumentada Muerte antes de los dos años de edad debido a una insuficiencia cardiorrespirato ria

15 TipoEnfermedad de Enzima defectuosa Órgano Afectado Características del glucogeno en el órgano afectado Hallazgos Clínicos Sobresalientes. IIICoriAmilo 1,6- glucosidasa Higado y musculo Cantidad aumentadaCuadro clinico como el tipo I pero mas leve IVAndersenEnzima Ramificante Alfa-1,4->alfa- 1,6 Higado y BazoCantidad NormalCirrosis Hepática progresiva que lleva a la muerte en una edad temprana VMcArdleFosforilasaMusculoCantidad Moderadamente aumentada Contracturas y dolor muscular al realizar ejercicio intenso

16 TipoEnfermeda d de Enzima defectuosaÓrgano Afectado Característica s del glucogeno en el órgano afectado Hallazgos Clínicos Sobresaliente s. VIHersFosforilasaMúsculoCantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve VIITarviFosfofructoquinasaMúsculoCantidad Aumentada Cuadro clínico como el V VIII Fosforilasa quinasaHigadoCantidad aumentada Aumento moderado del hígado, hipoglucemia discreta

17 Enfermedad mas común por acumulación de Glucosa : Diabetes Mellitus

18 Caracteriza por el aumento de glucosa (azúcar) en la sangre por encima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia.. Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada por el páncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las células de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podría entrar en las células

19 ¿Por qué se produce la Diabetes? Por la disminución de la secreción de insulina en el páncreas y/ o por la deficiente actividad de la insulina. Aumento de la glucosa en la sangre

20 ¿Cuáles son las causas? Es heredada..

21 Diabetes que existen:

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23 ¿Cuáles son algunos de los síntomas?


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