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ANTECEDENTES. DEFINICION. ANATOMIA PATOLOGICA. FISIOPATOLOGIA CLASIFICACION. PROTOCOLO DIAGNOSTICO. TRATAMIENTO
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En 1981 Romberg describe un caso de esclerosis vascular pulmonar sin distinguir una etiología. Cournand con el cateterismo cardiaco derecho y Dresdale, en 1951 con estudios de reactividad vascular pulmonar continúan aportando información sobre la HAP. Heath y Edwards hacen la primera descripción histopatológica de la hipertensión pulmonar.
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La hipertensión pulmonar es una elevación en la presión arterial pulmonar que puede ser el resultado de diversas enfermedades. Puede asociarse con enfermedades de la colágena o enfermedades cardiovasculares congénitas. Puede ser precipitada por un estímulo exógeno, (ingesta crónica de anorexígenos) o por el virus de la inmunodeficiencia humana.
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La reciente reevaluación de los datos disponibles ha demostrado que la PAP media normal en reposo es 14 ± 3 mmHg, con un límite máximo normal de aproximadamente 20 mmHg.
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El término corazón pulmonar o cardiopatía pulmonar se refiere a la presencia de ventriculomegalia derecha que es consecuencia de alguna enfermedad cardíaca o pulmonar primaria. ◦ La hipertensión pulmonar es la causa más común. En una etapa avanzada se presenta insuficiencia cardiaca derecha.
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En la hipertensión arterial pulmonar primaria se reconocen tres diferentes patrones morfológicos: ◦ Arteriopatía plexogénica. ◦ Tromboembolismo recurrente ◦ Enfermedad venooclusiva
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Se caracteriza por la hipertrofia y muscularización medial de las arterias pulmonares, fibrosis de la íntima, proliferación de la adventicia y la obliteración de pequeñas arterias. En ocasiones se presenta vasculitis o cambios en las paredes vasculares de las venas pulmonares.
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El grado de hipertrofia es proporcional a los valores fisiológicos. El promedio del engrosamiento medial es aproximadamente 5% del diámetro externo. ◦ Hipertensión pulmonar leve es del 7 a 10%. ◦ Entre 10 al 15% hay hipertrofia moderada. ◦ Mas del 15% es hipertrofia severa
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El ventrículo derecho reacciona a una mayor resistencia dentro del circuito pulmonar con aumento de la presión sistólica para conservar el gasto cardíaco. El aumento de la resistencia de los vasos pulmonares se debe a: ◦ Crecimiento vascular. ◦ Obstrucción mecánica de las arterias pulmonares. ◦ Hipoxia.
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La capacidad del ventrículo derecho para adaptarse a una mayor resistencia vascular depende de el envejecimiento y la rapidez con que aparece y evoluciona la hipertensión pulmonar.
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1. Hipertensión pulmonar arterial. 2. Hipertensión pulmonar venosa. 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias (hipoxemia). 4. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad tromboembolica crónica. 5. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades que afectan la vasculatura pulmonar.
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Frecuencia baja de presentación. Incidencia anual entre uno y dos casos nuevos por millón de habitantes al año. Mayor incidencia entre la tercera y la cuarta década de la vida Es más frecuente en el sexo femenino.
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Se subdividen en: ◦ Esporádica. ◦ Familiar. No hay forma de diferenciar por la clínica una de otra.
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Enfermedades del tejido conectivo Lo mas frecuente es que se manifieste primero la enfermedad y después la HAP aunque no es la regla. La asociación más frecuente es con la esclerodermia. ◦ En forma aislada se asocia con calcinosis, fenómeno de Raynaud, hipomotilidad del esófago, esclerodactilia y telangiectasias (llamado síndrome de CREST).
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Enfermedades del tejido conectivo Otra forma es cuando se presenta asociada a fibrosis pulmonar, en tal caso se buscara la presencia de: ◦ Lupus eritematoso sistémico. ◦ Enfermedad mixta del tejido conectivo. ◦ Artritis reumatoide.
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Asociada a hipertensión portal La relación es con la hipertensión portal y no necesariamente con la enfermedad hepática. La incidencia de hipertensión portopulmonar en los pacientes con hepatopatía avanzada a candidatos de trasplante hepático se ha estimado en un 3.5%.
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Asociada a hipertensión portal Pacientes con una respuesta significativa en la prueba de reactividad vascular pulmonar aguda, responden a la administración de mononitrato de isosorbide. Los pacientes sin respuesta a la prueba de reactividad vascular pulmonar es benéfica la prostaciclina.
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Cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha Causan hipertensión pulmonar debido al incremento del flujo sanguíneo y la presión trasmitida a la circulación pulmonar. Es reversible si se corrige a tiempo.
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Cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha La forma más avanzada es el síndrome de Eisenmenger: ◦ Defecto septal grande. ◦ Hipertensión pulmonar. ◦ Cianosis. ◦ Inversión del cortocircuito sistémico-pulmonar.
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Asociada a infección por VIH. Se cree que se debe a la activación de citoquinas o vías del factor de crecimiento. No existe una asociación entre la carga viral o tipo de terapia retroviral y la severidad.
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Asociada a infección por VIH. Se debe sospechar cuando existe disnea o síncope con el esfuerzo. Evolución favorable al tratamiento con prostaciclina.
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El síntoma más común es la disnea al realizar actividades. Otros síntomas frecuentes son fatiga, angina de pecho (NOS HABLA DE ISQUEMIA DEL VD), síncope y edema periférico.
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Incremento de la presión venosa yugular. lentificación del pulso carotídeo. Impulso palpable del ventrículo derecho. Auscultacion. ◦ Intensificación del componente pulmonar del segundo ruido y del cuarto ruido en el hemicardio derecho. ◦ Insuficiencia tricuspídea es un signo clínico de falla del ventriculo derecho.
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Etapas avanzadas hay cianosis periférica o edema. La presencia de hipocratismo digital (acropaquia) puede ser un signo clínico de la persona con cardiopatía congénita o neumopatía hipoxémica ocultas.
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Radiografías de tórax hay hipertrofia de las arterias pulmonares. Electrocardiograma hay HVD y desviación del eje a la derecha. Ecocardiograma. ◦ Hay ventriculomegalia y auriculomegalia derechas. ◦ Disminución de tamaño del ventriculo izquierdo. ◦ Insuficiencia tricuspidea.
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Es indispensable para la medición precisa de la presión de la arteria pulmonar, del gasto cardíaco y de la presión de llenado del ventrículo izquierdo. Nos permite descartar algún cortocircuito cardíaco. Se realizan estudio con un vasodilatador pulmonar de acción corta para valorar la magnitud de la reactividad.
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Objetivo es animar a los pacientes para realizar actividad dentro de los límites de sus síntomas. La dificultad leve para respirar es aceptable. Se debe evitar los esfuerzos que les produzcan gran dificultad para respirar, mareos o dolor torácico.
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Se a documentado una mortalidad que oscila entre 30 y 50% en pacientes con HAP que se se embarazan. Se debe de buscar la anticoncepción. Los preparados de progesterona(acetato de medroxiprogesterona y el etonogestrel) son efectivos para la anticoncepción. El uso de bosentán reduce la eficacia de los agentes anticonceptivos orales.
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Las terapias de fármacos modernas producen una mejora considerable en el estado sintomático del paciente y una tasa de deterioro clínico más baja. Metaanálisis en 23 estudios de pacientes con HAP demostró: ◦ Descenso del 43% en la mortalidad. ◦ Reducción del 61% en las hospitalizaciones de los pacientes tratados frente a pacientes con placebo.
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Debido a alta prevalencia de lesiones trombóticas vasculares en el estudio post mórtem de pacientes con HAP. Existen asociados diversos factores de riesgo para el tromboembolismo venoso.
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La insuficiencia cardiaca derecha descompensada produce retención de líquidos, un aumento en la presión venosa central, congestión hepática, ascitis y edema periférico. Hay claros beneficios sintomáticos en pacientes con sobrecarga de fluidos tratados con esta terapia. Se puede adicionar antagonistas de la aldosterona.
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Indicado cuando la presión de O2 en sangre arterial es menor de 60 mmHg. El objetivo es incrementar a mas de dicha cifra la oxigenación durante al menos 15 h/día.
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Mejora el gasto cardiaco de forma aguda en la HAPI. Se desconoce su eficacia cuando se administra de manera crónica. Sirve también para enlentecer la respuesta ventricular en los pacientes con HAP que desarrollan taquiarritmias auriculares.
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Nifedipino dosis de 120-240 mg. Diltiazem dosis de 240-720 mg. Amlodipino dosis 20 mg. La elección depende de la frecuencia cardiaca basal. ◦ Bradicardia relativa se indica nifedipino. ◦ Taquicardia relativa se indica el diltiazem.
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Se indican en pacientes a los cuales no se ha realizado un estudio de vasorreactividad o si resulto negativo. Contraindicaciones: ◦ Hipotensión. ◦ Síncope. ◦ Insuficiencia del VD.
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La prostaciclina está producida por las células endoteliales y produce una vasodilatación potente de todos los lechos vasculares. ◦ Es el inhibidor endógeno más potente del agregado de plaquetas. ◦ Tiene actividades citoprotectora y antiproliferativa. Se ha demostrado una desregulación de las vías metabólicas de la prostaciclina en pacientes con HAP
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Es una prostaciclina sintetica. En preparado liofilizado estable que es necesario disolver en un tampón alcalino para conseguir la infusión i.v. Tiene una vida media corta (3-5 min) y se mantiene estable en temperatura ambiente durante sólo 8 h.
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Dosis de inicio: 2-4 ng/kg/min. Las dosis se van aumentando de acuerdo a la tolerancia a los efectos secundarios (enrojecimiento, dolor de cabeza, diarrea, dolor de piernas). Dosis óptima entre 20 y 40 ng/kg/min
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El tratamiento es inhalado. Es selectiva para la circulación pulmonar. Dosis inhaladas de 6-9 veces(2,5-5 μg/ inhalación). Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y las resistencias pulmonares. Efectos secundarios: Enrojecimiento y dolor mandibular.
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Hay activación del sistema de la endotelina en los pacientes con HAP. No se ha demostrado que los niveles elevados de endotelina 1 sean una causa o consecuencia de la hipertension pulmonar.
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Antagonista dual del receptor de la endotelina B y la endotelina A activo por vía oral. Produce una mejoría en la capacidad de ejercicio, la clase funcional, la hemodinámica, la ecocardiografía, las variables Doppler y el tiempo de empeoramiento clínico.
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Indicado en pacientes con CF II de la OMS. HAP asociada a cortocircuitos sistémicos pulmonares congénitos. Se inicia a una dosis de 62,5 mg dos veces al día y con un ajuste ascendente de la dosis de 125 mg dos veces al día después de 4 semanas.
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Su uso produce vasodilatación a través de la vía del oxido nitrico. Tiene efectos antiproliferativos. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 aprobados para el tratamiento de la disfunción eréctil producen vasodilatación pulmonar importante.
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Inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa tipo 5 activo por vía oral. Mejora la capacidad de ejercicio, los síntomas y el aspecto hemodinámico Dosis de 20 mg siendo efectivo por un año. Efectos secundarios: ◦ Fueron de leves a moderados. ◦ Asociados a vasodilatacion (dolor de cabeza, enrojecimiento, epistaxis).
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La restauración del ritmo sinusal estable se asoció a una supervivencia a largo plazo, La fibrilación auricular persistente se asoció a una mortalidad a los 2 años > 80%.
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