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ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe.

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1 ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe

2 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas Infantiles (HI) -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo - Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS. Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

3 HISTORIA DE LESIONES VASCULARES INFANTILES NACIMIENTO 1 AÑO 6-8 AÑOS PUBERTAD Malformación vascular Hemangioma

4 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo - Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012; Hemangiomas Infantiles (HI)

5 HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS Tumor vascular más común en la infancia Incidencia aproximada del 5% en los recién nacidos Benignos Más comunes en mujeres 9:1 Generalmente presentes en el nacimiento

6

7 HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) CLASIFICACIONES Fases de crecimiento Profundidad Número de lesiones Complicados o No ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS

8 HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) FASE INICIAL FASE PROLIFERATIVA hasta los 18 meses FASE DE INVOLUCIÓN 10% por año FASE INVOLUCIONADA tejido residual fibrograso FASES DE LOS HEMANGIOMAS INFANTILES Infantile hemangiomas: A review. Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol Jul;26(3): ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS

9 CLASIFICACIÓN DE HI SEGÚN LA PROFUNDIDAD PROFUNDOS Dermis reticular ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS MIXTOS SUPERFICIALES Dermis papila

10 CLASIFICACIÓN SEGÚN EL NÚMERO DE LESIONES HEMANGIOMATOSIS NEONATAL BENIGNA ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS Diffuse neonatal hemangiomatosis with partial response to propanolol International journal of dermatology Lara Ferrandiz, Tomas Toledo-Pastrana, David Moreno-Ramirez, Leonor Bardallo-Cruzado, Sonia Perez Bertolez, Salud Luna-Lagares and Juan J. Rios-Martin 8 JUL 2013 Ecografía abdominal total Plaquetas Pruebas de coagulación 5 hemangiomas HEMANGIOMATOSIS NEONATAL SISTÉMICA O DIFUSA Compromiso de órganos internos: hepático Complicaciones o Hepatomegalia o Falla cardíaca congestiva o Hipotiroidismo o Falla hepática fulminante o Coagulopatía de consumo: S. Kasabach-Merritt

11 HEMANGIOMAS COMPLICADOS Hemangiomas ulcerados Periorbitarios: Ambliopía por depribación sensorial Estrabismo restrictivo Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69 ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS

12 HEMANGIOMAS COMPLICADOS Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69 Nasales Alteraciones cosméticas permanentes Periorales y en cuello Obstrucción de la vía aérea Lumbosacros: Alteraciones de línea media anales, medulares, renales y genitales

13 HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) DIAGNÓSTICO CLÍNICO Biopsia (Glut 1) No específica Imagenología ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA HEMANGIOMAS

14 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Antes de iniciar el tratamiento tenga en cuenta: La mayoría de lesiones involucionan espontáneamente Considere las alteraciones cosméticas Son hemangiomas complicados?

15 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide intralesional Esteroide tópico Esteroide sistémico: Prednisolona 1 mg por kilo o Buena respuesta o Riesgos de infección sistémica o Ganancia de peso o Facies cushinoides o Hipertensión o Irritación gástrica o Supresión de crecimiento o Cardiomiopatía o Hay RESISTENCIA al tratamiento Vincristina e Interferón Efectos adversos que limitan el uso Asociado a láser vascular PDL

16 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide sistémico asociado a láser vascular PDL

17 PROPANOLOL Usado por primera vez en el 2008 por Léaute- Labréze B Bloqueador no selectivo Efecto vasoconstrictor Inducción de la apoptosis por Bloqueo de factores de crecimiento, Bloqueo de receptores de GLUT 1 Bloquea el sistema renina angiotensina Jarabe 1mg/ml Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J May 15;19(5):18298 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES

18 PROPANOLOL DOSIS Dosis inicial es de 0.5 hasta 3 mg por kilo por día Dividido en 2 o 3 tomas Hasta llegar a dosis tope a las 2 semanas 2 mg por kilo de dosis en promedio No hay un protocolo La revisión de la literatura no permite establecer unas guías claras Realizar Electrocardiograma y ecocardiografía antes del inicio Evaluación por cardiología Glicemia a las 48 horas Propanolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review Fette A. ScientificWorldJournal May 20;2013: Periocular hemangioma: manegement Hernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL. Clin Ophthalmol. 2013;7: TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES

19 PROPANOLOL Efectos adversos Hipoglicemia Hipotensión Bradicardia Hiperactividad bronquial Convulsiones Pesadillas o sueños vividos Constipación Alteraciones electrolíticas Contraindicado en: Recién nacidos de menos de dos semanas de vida Alteraciones de la función renal Bronquitis obstructiva Alteraciones de sistema nervioso central. Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J May 15;19(5):18298 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES

20 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Maleato de timolol tópico Usado en lesiones pequeñas con una gota cada 12 horas Corrección quirúrgica para las lesiones residuales

21 TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Láser Vascular: PDL ( nm) Usado en la fase de involución Mejorar el dolor Mejorar ulceraciones Disminuir el eritema y las telangiéctasias residuales. Kauvar AN, Wang RS. Laser treatment of cutaneous vascular anomalies. Lymphat Res Biol. 2004;2:38-50

22 SINDROME DE PHACE Es la complicación más frecuente asociada a hemangiomas segmentarios Descrita por Frieden en 1996 P Anomalías cerebrales en fosa P osterior H H emangiomas de más de 5 cms, segmentarios y periorificiarios A Malformaciones A rteriales C C oartación de aorta y defectos cardíacos E Anomalías oculares ( E ye) como microftalmia e hipoplasia del nervio óptico ACRÓNIMO Infantile hemangiomas: A review Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol Jul;26(3): Requieren Resonancia magnética y examen oftalmológico temprano

23 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012; Hemangiomas Infantiles (HI) - Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto

24 MALFORMACION VASCULAR CAPILAR 40% de los recién nacidos Desaparece en los primeros años de vida en el 60% Anterior - Supratroclear y supraorbitario MANCHA SALMON NEVUS TELANGIÉCTASICO MEDIAL O NEVUS FLAMMEUS:

25 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas - Linfáticas Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012; Hemangiomas Infantiles (HI) - Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto

26 MANCHA EN VINO DE OPORTO Lesiones eritematosas que se oscurecen Visibles después después del nacimiento 80% de los casos cabeza y cuello Mas derecho que izquierdo Uno o más dermatómas del trigémino o Mayor compromiso en V2 57% de los casos o Rama mandibular y la oftálmica. Cutaneous vascular lesions Elluru RG. Facial Plast Surg Clin North Am Feb;21(1):111-26

27 MANCHA EN VINO DE OPORTO Tiende a oscurecerse con el tiempo Puede asociarse a cambios esqueléticos Hipertrofia ósea Separación ínter dentaria

28 TRATAMIENTO: LASER VASCULAR DYE-YAG MULTIPLEX Con anestesia Varias sesiones

29 MALFORMACION VASCULAR CAPILAR TRATADA CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO DYE LASER HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE MEDELLÍN ANTESDESPUES ANTESDESPUES

30 SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL Es el más frecuente de los trastornos neurocutáneos o 1 de cada o Mutaciones esporádicas Malformación capilar (Mancha en vino de oporto) V1 Malformación vascular leptomeningea – Ipsilateral a la mancha en vino de oporto – Convulsión tónico clónica, resistencia a anticonvulsivantes Angiomas coroideos – Glaucoma – Desprendimiento de retina Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado V1 RESONANCIA Magnética Examen oftalmológico

31 Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL LUEGO DE TRATAMIENTO CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO: DYE

32 Asociación de malformación venular Metamérica en tronco Porción proximal de extremidades Malformación vascular de la médula espinal Síntomas en la niñez o en la adolescencia Paraplejía o paraparesia espástica Pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afectado La lesión medular puede tener tratamiento quirúrgico Resonancia magnética SÍNDROME DE COBB ANGIOMATOSIS CUTANEOMENINGEAESPINAL

33 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012; Hemangiomas Infantiles (HI) - Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto - Linfáticas - Venosas

34 MALFORMACIONES VENOSAS Vasos ectásicos, de bajo flujo sanguíneo – Histológicamente similares a las venas Varía de color – Profundidad y el grado de ectasia de la lesión. Son blandas al tacto y se vacían con la compresión. Síntomas – Dolor matutino – Exacerbación mujeres con cambios hormonales

35 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012; Hemangiomas Infantiles (HI) - Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto - Linfáticas

36 MALFORMACIONES LINFÁTICAS Son malformaciones congénitas Diagnósticadas en los primeros dos anos de vida Localización principal: cabeza y cuello (90%) Colbert SD, Seager L, Haider F, Evans BT, Anand R, Brennan PA. Lymphatic malformations of the head and neck – current Concepts in Management Br J Oral Maxillofac Surg Mar;51(2):98-102

37 MALFORMACIONES LINFÁTICAS Clinicamente se evidencian vesículas agrupadas huevos de rana Macroquisticas higromas quisticos Microquistica o difusa

38 MALFORMACIONES LINFÁTICAS DIAGNÓSTICO Radiológico COMPLICACIONES Compromiso de vía aérea Quilotórax Obstrucción urinaria, diarreas, infecciones

39 TUMORES VASCULARESMALFORMACIONES VASCULARES -Hemangiomas congénitos -Hemangioendotelioma kaposiforme -Angioma en penacho Bajo flujo - Venosas Alto flujo - Arteriales CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012; Hemangiomas Infantiles (HI) - Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto - Linfáticas

40 Klippel Trenaunay syndrome Dutt R, Dutt C. J Clin Neonatol Jul;1(3):160-1 SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY Malformación vascular de bajo flujo – Alteración vascular venular, linfática y venosa – Hipertrofia esquelética y aumento de tejidos Tromboflebitis Embolismos pulmonares

41 Muchas Gracias! GRUPO DERMATOLOGÍA HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE Dra. Luz Adriana Vásquez, Dr. Juan Esteban Arroyave, Dra. Delsy Yurledy Del Río, Dra. Verónica Molina


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