Insuficiencia Hepática Aguda

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1 Insuficiencia Hepática Aguda

2 DEFINICIÓN EPIDEMIOLOGIA
Daño hepático agudo que produce alteración de la coagulación (RIN > 1.5) y encefalopatía en una persona con hígado previamente sano o con enfermedad hepática compensada, cuya evolución es menor a 26 semanas. EPIDEMIOLOGIA Poco frecuente. Edad media 38 años. > común en raza blanca. Mortalidad %. Hepatitis B e Intoxicación por Paracetamol, son las causas más frecuentes.

3 CLASIFICACIÓN Falla Hepática Hiperaguda:
Desarrollo de la encefalopatía en la primera semana (7 días) desde el comienzo de la ictericia. Edema cerebral en el 69% Causas frecuentes: paracetamol, hepatitis A y B Falla Hepática Aguda: Encefalopatía entre los días 8 y 28 de aparición de la ictericia. Edema cerebral en 56% Causas: hepatitis no a no B Falla Hepática Subaguda: Encefalopatía después de los 28 días de iniciada la ictericia. Edema cerebral 14% Sobrevida 14%

4 Periodo Ictericia-Encefalopatía
Hiperaguda Aguda Subaguda Encefalopatía Si Periodo Ictericia-Encefalopatía 1-7 días 8-28 días > 28 días Edema Cerebral Frecuente Infrecuente Bilirrubina Total Menos aumentada Aumentada Tiempo de Protrombina Prolongado Menos prolongado Pronóstico Moderado Malo

5 ETIOLOGIAS: HEPATITIS A
Comprende el 0.5% de los casos. Es la que tiene el mejor pronóstico de recuperación con tratamiento médico , es del 60%. La infección con la hepatitis por virus A en pacientes con hepatitis crónica por virus C puede desencadenar con frecuencia insuficiencia hepática aguda. HEPATITIS B: Es la causa más frecuente de insuficiencia hepática aguda alrededor del mundo. Comprende el 1% de los casos de hepatitis B aguda. HEPATITIS C: No parece ser significativa como causa de FH. HEPATITIS E: Abarca el 42% de los casos en la India, en pacientes de sexo femenino embarazadas con una alta mortalidad. En EE.UU. y Europa, 3% de los casos.

6 Tres virus recientemente descriptos :
HEPATITIS no A-E: Tres virus recientemente descriptos : El virus de la hepatitis G del grupo de los flavivirus. El TTV (Tranfusion Transmitted Virus) es un virus ADN de la la familia de los circovirus. Trasmisión por vía enteral y parenteral. El SEN V en pacientes con HIV adictos endovenosos OTROS VIRUS: Herpes virus tipo 1, 2 y 6; Citomegalovirus , Epstein-Barr , Varicela Zoster. La mayor parte de estos casos son pacientes inmunosuprimidos . INSUF. HEPATICA POR PARACETAMOL: Es la toxina más común asociada a insuficiencia hepática aguda. La mayoría ocurre después de la ingestión de una dosis con intento suicida (aproximadamente 10 g). Pero puede resultar de dosis terapéuticas (4-6 g) en pacientes con enfermedad hepática subyacente (consumidores crónicos de alcohol) y en aquellos que toman medicamentos que inducen la citocromo P450 (fenitoína). REACCIONES IDIOSINCRATICAS A MEDICAMENTOS: Ocurren por la formación de neo-antígenos en personas susceptibles, y desembocan en el ataque inmunológico sobre el hígado. Las drogas implicadas fueron diversas: Rifampicina , Ketoconazol , medicaciones homeopática.

7 INSUF. HEPATICA POR TÓXICOS:
El envenenamiento por Amanita Phalloides es común en ciertas partes de Europa y EE.UU. La toxina la Alfa amanita es termoestable. La falla hepática se presenta a 36 hs post ingesta. Son necesarios 50 gr para producir la intoxicación. El manejo con penicilina junto con plasmaferesis o trasplante en los casos indicados, permite aumentar la sobrevida significativamente. INSUF. HEPATICA POR HIPOPERFUSIÓN: El síndrome de Budd Chiari, trombosis venosa portal, enfermedad venooclusiva y hepatitis isquémica. ENFERMEDADES METABÓLICAS: Enf. de Wilson, Hígado graso del embarazo, Enf. de Reye. MISCELANEAS: Hepatitis Autoinmune , falla primaria del injerto en tranplante hepático, drogas( extasis). INFILTRACION NEOPLÁSICA: Por linfomas Hodgkin y no Hodgkin, melanoma, cáncer de mama, pulmón y riñón.

8 Etiología de la falla hepática aguda
Infecciones Drogas / Toxinas Otras Virales Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C Hepatitis D Hepatitis No A no B no C Hepatitis E Hepatitis G Otros Herpes Simples Epstein Barr Citomegalovirus Adenovirus Coxsackie Varicela Zoster Bacterias Tuberculosis Coxiella Burneti Tifoidea Parásitos Ameba Malaria Medicaciones Dosis dependientes Paracetamol Idiosincrásicas Isoniazida Halotano Troglitazona Valproato sódico Penicilina Fenitoina Tetraciclinas Sulfonamidas Quinolonas Alfa metil dopa Ketoconazol Amiodarona AINES Carbamacepina Reacción sinérgica de drogas Alcohol y paracetamol Isoniazida y rifampicina Trimetroprima y sulfametox. Amoxicilina y clavulánico Toxinas Tetracloruro de carbono Amanita phalloides Solventes industriales Hipoperfusión: Budd Chiari Enfermedad veno oclusiva Insuficiencia cardiaca Hepatitis isquémica Infiltración maligna masiva Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Metástasis cáncer de mama, Pulmón,melanoma,renal Leucemia aguda Desórdenes metabólicos Enfermedad de Wilson Galactosemia Deficiencia de alfa uno antitrip Relacionadas al embarazo Hígado graso agudo Síndrome HELLP Causas Quirúrgicas Trauma Resección hepática By pass yeyuno ileal Misceláneas Hepatitis Autoinmune Falla en trasplante hepático Drogas ilícitas (éctasis)

9 CLINICA 1- ENCEFALOPATIA:
El mecanismo preciso por la cual se produce, permanece desconocido. La teoría más aceptada es la relacionada con la producción de amonio de sustancias nitrogenadas dentro de la luz del intestino. Los síntomas: Alteraciones de la personalidad: excitación, crisis de euforia. Alteración del ritmo sueño-vigilia. Disminución de la capacidad intelectual: fala de concentración, pérdida de la memoria. Alteraciones neuromusculares: flapping , babinsky, hiperreflexia. Test de la conexión numérica alterada. Apraxia de construcción.

10 Clasificación de TREY 2-ICTERICIA:
Grados Signos y Síntomas I Cambios de personalidad (euforia - depresión), apraxia, alteración del ritmo vigilia-sueño, disgrafia, falta de concentración II Acentuación de signos anteriores, confusión mental, somnolencia intensa, flapping III Estupor, pérdida de la conciencia (responde solo a estímulos intensos), lenguaje incomprensible, hiperreflexia, Babinsky IV Coma, disminución del tono muscular, hiperreflexia 2-ICTERICIA: Signo precoz y rápidamente progresivo. Se debe al aumento de ambas fracciones de bilirrubina, a predominio de la conjugada.BT puede alcanzar valores de > 20 mg/dl.

11 COMPLICACIONES DE LA INSUFICIENICA HEPATICA
3-COAGULOPATIA: Los pacientes con IH pueden desarrollar una coagulopatía grave (RIN > 1.5) y sangrado debido a la disminución de la capacidad del hígado para sintetizar los factores de coagulación. Las hemorragias clínicamente significativas aparecen en el 20% de los casos. El sitio más frecuente es el gastrointestinal, seguido de heridas punzantes y nasofaringe. COMPLICACIONES DE LA INSUFICIENICA HEPATICA EDEMA CEREBRAL Se desarrolla en el 75 a 80% de los pacientes con encefalopatía grado IV. El mecanismo por el cual esto ocurre, no se comprende completamente. Posiblemente contribuyen factores que incluye el edema vasogénico (como resultado del aumento de la permeabilidad de la barrera hemato-encefálica); citotoxicidad debido al efecto osmótico del amonio, glutamina y otros aminoácidos. Manifestaciones clínicas: aumento de la presión intracraneana y herniación del cerebro, que es la causa más común de muerte en la FH. También puede conducir a isquemia e injuria hipóxica del cerebro.

12 Los signos de elevación de la PIC:
Tríada hipertensión de bradicardia Cushing respiración irregular Las manifestaciones neurológicas : aumento del tono muscular hiperreflexia alteración de la respuesta de las pupilas. Se debe realizar monitoreo de la PIC a través de métodos invasivos (cateteres intracraneales: epidurales, subdurales, intraparenquimatosos, intraventriculares). Las principales complicaciones: infección y hemorragia. INSUFICIENCIA RENAL: Se desarrolla en el 50% de los casos. Se puede expresar en tres formas: 1- Insuficiencia renal prerrenal debido a la hipovolemia. 2- Necrosis Tubular Aguda. 3- Síndrome Hepatorrenal. El nitrógeno de urea en sangre (BUN), no puede ser una prueba sensible para seguimiento ya que la producción hepática de urea disminuye en IH.

13 INFECCION Y SEPSIS Los pacientes con FH tienen un incremento en el riesgo de infección y sepsis por bacterias y hongos. Los sitios más comunes de infección son los aparatos respiratorio y urinario, y la sangre. Los gérmenes más frecuentes: estafilococos, estreptococos, candida albicans. DISTURBIOS METABOLICOS Alteración del EAB: la alcalosis en etapas tempranas de tipo mixta, metabólica y respiratoria. Cuando progresa la IH, desarrollan acidosis metabólica (debido a la acidosis láctica) con alcalosis respiratoria. Hipopotasemia: Varios factores pueden contribuir, uso de diuréticos y el aumento del tono simpático. La hipokalemia incrementa la producción de amoniaco renal, que junto a la alcalosis metabólica, pueden contribuir a la entrada de amonio en el cerebro. Hipoglucemia: ocurre en más del 40% de los paciente, resulta de la depleción del almacenamiento del glucógeno hepático y deterioro de la gluconeogénesis. Puede causar alteraciones del estado mental Hiponatremia e Hipofosfatemia

14 COMPLICACIONES RESPIRATORIAS: El edema de pulmón y las infecciones respiratorias se encuentran aproximadamente en un 30% de los pacientes con IH. Para mantener una adecuada oxigenación se puede requerir ventilación mecánica. DIAGNOSTICO 1‐ Anamnesis detallada: Tóxicos, fármacos, factores de riesgo para virus Hepatotropos. 2‐ Examen físico: Evaluar el sensorio, presencia de estigmas de hepatopatía. Ictericia. Disminución del tamaño del hígado por pérdida de masa hepatocitaria. Puede encontrarse hepatomegalia en hepatitis aguda de reciente comienzo, Budd‐Chiari, infiltración maligna, insuficiencia hepática congestiva. 3-Laboratorio:

15 TIPO DE ESTUDIO RUTINA COMPLETA Hemograma con plaquetas, urea, creatinina, Na, K, glucemia, Ca, Mg HEPATOGRAMA Bilirrubina total, TGO, TGP, FAL, Albumina HEMATOLOGICO Quick, KPTT, RIN, fibrinógeno SANGRE ARTERIAL EAB, ác. láctico MARCADORES VIRALES HAV‐‐‐‐‐ IgM HAV HBV‐‐‐‐‐ HBsAg, HBc IgM HCV‐‐‐‐‐ Anti HVC HDV‐‐‐‐‐ Anti HDV (junto al HBV) HEV‐‐‐‐‐ IgM anti HEV – RNA HEV VHS‐‐‐‐‐ IgM VHS HIV MARCADORES INMUNES ANA, ASMA, LKM, MARCADORES TOXICOS OTROS MARCADORES Dosaje plasmático de paracetamol, alcohol Ceruloplasmina, cupruria 24hs, Test de embarazo.

16 4‐ Eco‐Doppler abdominal: Permeabilidad vascular, detectar hepatopatía crónica,
masa ocupante. 5‐ Biopsia Hepática transyugular: Etiología indeterminada, Hepatomegalia (metástasis, linfoma). PRONÓSTICO: La única terapia que mejora al paciente con FH es el trasplante hepático. La decisión depende de la posibilidad de la recuperación hepática espontánea. Las variables más importantes son : el grado de encefalopatía, la edad del paciente y la causa de la FH. La recuperación espontánea es más probable con grados menores de encefalopatía: Grado I-II: 65 a 70% Grado III: 40 a 50% Grado IV: < 20% Pacientes mayores de 40 años y menores de 10 años de edad, tienen menos posibilidad de recuperación espontánea comparado con pacientes entre esas edades.

17 Pacientes con FH secundaria a hepatitis A, hepatitis B y acetaminofeno, tienen mejor sobrevida (cercana al 40%), que aquellos con reacciones idiosincrásicas a drogas y enfermedad de Wilson (mortalidad entre 80 y 90%). Criterios de King’s College, para indicación de transplante de Insuficiencia Hepática: ENFERMEDAD INDUCIDA POR PARACETAMOL PH arterial < 7.3 ( independientemente del grado de encefalopatía), ó Cuando cumple 3 de los siguientes criterios: Tiempo de protrombina > a 100 segundos Creatinina sérica > a 3.4 Mg/% Encefalopatía Grado III-IV

18 OTRAS CAUSAS DE INSUFICIENCIA HEPÁTICA
Tiempo de protrombina > a 100 seg ó RIN > 6.7 (independientemente del grado de encefalopatía) Ó 3 de los siguientes criterios: Edad menor de 10 o mayor de 40 años Etiología no por VHA, VHB, drogas Período ictericia encefalopatía < a 7 días Bilirrubina > a 18 mg/% Tiempo de protrombina > a 50 segundos

19 TRATAMIENTO 1- Internación en UTI
2- Debido a la amplia posibilidad de complicaciones y el rápido deterioro, deben ser traslados lo más temprano posible a un centro de transplante. 3- Tratamiento de las complicaciones: Encefalopatía Hepática: Tratamiento dirigido a la reducción en la producción y absorción de productos nitrogenados con: Lactulosa 30 ml cada 8 hs. Dieta baja en proteínas. Neomicina en pacientes que no responden a la lactulosa en 48 hs. Rifaximina.

20 Edema cerebral: Elevar la cabecera de la cama 30 grados. Vía central o catéter de Swans Ganz ya que la sobrecarga de volumen eleva la PIC. Ajuste de medio interno. Evitar estímulos sensoriales. Sedación farmacológica en casos de agitación. Si la PIC > 20 mmHg: Hiperventilación, soluciones salinas hipertónicas, Manitol, Barbitúricos de acción corta. Insuficiencia renal aguda: La medida más adecuada la prevención ya que, una vez establecida, es frecuentemente irreversible y se asocia con un grave pronóstico. Las medidas consisten en aumentar la perfusión arterial para mantener una adecuada presión sanguínea, identificar y tratar las infecciones y evitar el uso de agentes nefrotóxicos. Si se realiza diagnóstico de NTA realizar hemodiálisis.

21 Diátesis hemorrágica:
La administración preventiva de factores de coagulación y/ó plaquetas, no es útil. Se indican sólo ante hemorragia ó previa a técnicas invasivas. Es útil la administración de IBP y/o bloqueantes H2 ( sucralfato como 2° línea) en la profilaxis de la HDA. En caso de signos de déficit motor, realizar TAC cerebro en busca de sangrados cerebrales. Alteraciones metabólicas y del medio interno: Realizar HGT cada 4 hs . Perfundir con glucosa hipertónica. Corregir si hay alteraciones del Na , K, HCO3, CL, Ca, P, Mg.

22 Infecciones bacterianas y fúngicas:
Los antibióticos y antimicóticos como profilaxis no mejoraron la sobrevida de estos pacientes. Antibioticoterapia de amplio espectro estaría justificada en: ‐ Deterioro progresivo del sensorio. ‐ Encefalopatías G3‐G4. ‐ Hipotensión refractaria. ‐ SIRS. Las infecciones fúngicas generalmente se diagnostican tardíamente, por lo que ante la sospecha clínica deben ser tratadas empíricamente. Factores de riesgo son: la hospitalización prolongada, el uso de ATB y/o Corticoesteroides. Nutrición: Componente vital dentro del tratamiento. De ser posible vía oral o enteral, en casos de encefalopatía avanzada, vía parenteral. Convulsiones: Se tratan con fenitoína y bajas dosis de Benzodiazepinas.

23 Alteraciones Hemodinámicas:
Colocar catéter de Swan Ganz para mejorar el manejo hemodinámico. Si con la administración de expansores no se logra una TAM de 50‐60 mmhg, administrar drogas vasopresoras (Noradrenalina, dopamina, dobutamina). 4-Tratamiento específico: El tratamiento de la insuficiencia hepática aguda probablemente finalice con el Trasplante Hepático. Sin embargo, en algunas ocasiones el mismo se podría evitar con el tratamiento específico de la causa de la hepatopatía

24 5-Transplante Hepático:
Ante el fracaso de las medidas generales y del tratamiento específico, lo único que mejora la sobrevida es el trasplante hepático, con una sobrevida del 80% al año.