Tumores tejido blando

Generalidades Se clasifican de acuerdo al tejido que recapitulan Benignos 100 veces más frecuentes que los malignos Son muy agresivos Metástasis hematógenas

Tumores más frecuentes Benignos: 30% lipomas 30% fibrohistiociticos 10% vasculares 5% vaina nerviosa Malignos (75% alto grado al dx): Más frecuentes sarcoma indiferenciado pleomórfico (histiocitoma fibroso maligno), liposarcoma, leiomiosarcoma, mixofibrosarcoma, sarcoma sinovial, tumor maligno de la vaina nerviosa (MPNST)

Patogénesis Mayoría tiene etiología desconocida Radiación – 10 años luego Quemaduras, trauma, pesticidas – asociaciones no tan claras Herpes virus 8 – sarcoma Kaposi Síndromes genéticos: Neurofibromatosis, síndrome de Gardner, Li-Fraumeni Translocaciones específicas

Algunas translocaciones

Sitios de frecuencia Benignos: Malignos: 99% superficiales 95% menores 5 cm Malignos: 75% extremidades (muslo la mayoría) 10% en tronco y 10% retroperitoneo 30% superficiales ( 5 cm en promedio), 60% profundos (9 cm), 10% retroperitoneo (grandes)

Imágenes Masa de tejido blando profunda – referencia a centro especializado Ultrasonido Radiografía – descartar tumor óseo, presencia de calcificaciones (sarcoma sinovial) TAC – no tan útil – guiar biopsia, TAC tórax para buscar metástasis RMN – más útil – tamaño, localización, relación con estructuras neurovasculares

Clínica La mayoría de sarcomas no son dolorosos ni alteran la función – se malinterpretan como benignos En general son malignos hasta comprobar lo contrario si: Miden más de 5 cm Son profundos 10% tienen metástasis al diagnóstico

Sarcomas más frecuentes por edades Niños: rabdomiosarcoma Jóvenes adultos: sarcoma sinovial Mayor edad (65 años): sarcoma indiferenciado pleomórfico, liposarcoma, leiomiosarcoma, mixofibrosarcoma

Pronóstico depende de: Adecuada clasificación histológica Grado histológico Estadio Localización: superficiales tienen mejor pronóstico

Grado histológico Mitosis Necrosis Semejanza a tejido de origen Predice riesgo de metástasis y sobrevida La probabilidad de recidiva local está dado por la calidad de los márgenes de resección

Manejo Biopsia incisional o por aguja Si mide más de 2 cm no hacer biopsia excisional Cirugía es el tratamiento principal y el objetivo es retirar el tumor con tejido sano alrededor Retirar tracto de biopsia Quimioterapia y radioterapia se deben usar sobretodo si no se puede resecar adecuadamente o los márgenes están comprometidos

Manejo Quimioterapia: Neoadyuvante en rabdomiosarcoma y sarcoma de Ewing

Morfología Células fusiformes: musculo liso, fibrohistiocítico, neural, fibroso Células redondas: Ewing, rabdomiosarcoma Epiteliode: músculo liso, endotelial, sarcoma epitelioide

Fusiformes

Redondas

Epitelioide

Patrones Fascicular Estoriforme Empalizada Espina de pescado Bifásico

Fascicular

Estoriforme

Empalizada

Espina de pescado – “Herringbone”

Bifásico

Algunos tumores de tejido blando

Lipoma Frecuente Puede ser grande Grasa madura Distinguirlo de liposarcoma

Lipoma

Liposarcoma Pacientes mayores Recidivan con frecuencia Lipoblastos Muslo y retroperitoneo

Liposarcoma Bien diferenciado Dediferenciado Mixoide Pleomórfico Septos con atipia y lipoblastos Semeja grasa normal Amplificación genes mdm2 y cdk4 en cromosoma 12 Dediferenciado Bien diferenciado con zona de sarcoma indiferenciado Mixoide Recuerda desarrollo fetal de grasa, pacientes más jóvenes Translocación 12;16 Pleomórfico Sarcoma indiferenciado pleomórfico con lipoblastos

Liposarcoma bien diferenciado

Liposarcoma dediferenciado

Liposarcoma mixoide

Liposarcoma pleomórfico

Fascitis nodular Reactivo Rápido crecimiento Apariencia de fibroblastos de cultivo

Fascitis nodular

Fibromatosis Superficial Profunda Dupuytren -Palmar Lederhose - Plantar Peryone - Pene Profunda Asociado a Síndrome de Gardner Histología benigna Puede ser infiltrativo

Fibromatosis

Fibrosarcoma Sarcoma de exclusion Patrón en espina de pescado

Fibrosarcoma

Histiocitoma fibroso benigno Células fibrohistiociticas Superficial: dermis y subcutis Dermatofibroma

Histiocitoma fibroso benigno

Sarcoma indiferenciado pleomórfico Diagnóstico de exclusión Antes llamada histiocitioma fibroso maligno Células altamente pleomórfica, células gigantes bizarras, arquitectura estoriforme

Sarcoma indiferenciado pleomórfico

Rabdomiosarcoma Embrionario Alveolar Pleomórfico Niños, recuerda varios estadios de embriogénesis de músculo esquelético Botroides - cavidades Alveolar Adultos jóvenes Células pequeñas en patrón alveolar Pleomórfico Sarcoma indiferenciado pleomórfico con rabdomioblastos Pacientes mayores

Rabdomiosarcoma embrionario

Rabdomiosarcoma alveolar

Rabdomiosarcoma pleomórfico

Leiomioma Utero Algunos en tejido blando y cutáneo Sin atipia, necrosis No muchas mitosis

Leiomioma

Leiomiosarcoma Atipia, necrosis, mitosis Cutáneos mejor pronóstico Retroperitoneo peor pronóstico

Leiomiosarcoma

Sarcoma sinovial Se llamaba así porque se pensaba que nacía de la sinovia Ahora se sabe que no se sabe de que célula se origina 20 a 40 años Miembro inferior alrededor de la rodilla y muslo Bifásico o monofásico, expresa marcadores epiteliales Translocación X;18

Sarcoma sinovial

Sarcoma sinovial

Preguntas Gracias