Trastornos funcionales de las glándulas paratiroides Dr Alejandro Cob Endocrinología

Hiperparatiroidismo primario Hipercalcemia es marcador común 1 caso/1000 habitantes Pico en 7ma década – 74% son ♀ ♀=♂ en < 45 años Raro en niños Hiperparatiroidismo normo-calcémico

Hiperparatiroidismo primario Manifestaciones clínicas –Asintomático –Síntomas inespecíficos Debilidad Fatiga –Osteitis fibrosa quística Trabéculas óseas sustituidas por tejido fibroso Resorción subperióstica en falanges “Sal y pimienta” en cráneo

Síntomas de hipercalcemia –Poliuria y polidipsia –Nefrolitiasis 4- 15% –Ansiedad –Trastornos cognitivos –HTA –↓ DMO principalmente de hueso cortical ↑ riesgo de fractura –Alta prevalencia de déficit de Vit D ↑ catabolismo

Síntomas: “Stones, Bones, Abdominal groans, Psychic moans” Nefrolitiasis, nefrocalcinosis Poliuria, polidipsia Uremia Estreñimiento, dispepsia, náusea, vómito, anorexia Ulcera péptica, pancreatitis Debilidad muscular proximal, hipertonía Queratitis en banda, conjuntivitis HTA, bradicardia, asistolia, QT corto Prurito Osteitis fibrosa quística Osteoporosis, osteomalacia, raquitismo Letargo, fatiga, ataxia Depresión Pérdida de memoria Psicosis, paranoia Trastornos de personalidad, neurosis Confusión, estupor, coma

Factores etiológicos Irradiación a cabeza y cuello en la infancia 80-85% adenomas únicos 10-15% hiperplasia Principalmente casos esporádicos 5% Hiperparatiroidismo familiar –Asociados a MEN 1 y MEN 2 A –No asociados a MEN

Carcinoma paratiroideo Sospechar en –Paciente masculino –Masa palpable –Nivel de calcio ˃ 14 mg/dl y/o –PTH ˃ 3-10 veces LSN

Imágenes de localización Ultrasonido – Nódulo solido hipoecoico adyacente a la GT Sestamibi –Captante en fase tardía –Localiza glándulas ectópicas (5-10%) RMN

Indicaciones de cirugía Paciente sintomático Calcio ˃ 1 mg del LSN AEC <60 ml/min DMO < -2.5 DS o fractura por fragilidad <50 años de edad Dificultad para seguimiento

Tratamiento quirúrgico Curación en 95-98% casos PTH transoperatoria –Reducción de ˃ 50% a los 10 min pos-resección Mejoría de DMO Recurrencia de nefrolitiasis es rara HTA usualmente persiste

Tratamiento médico Seguimiento y vigilancia –Hipercalcemia puede empeorar en 30% ptes Ingesta adecuada de calcio Suplementos de Vit D –Mantener niveles ˃ 50 nmol/L Antirresortivos –Estrógenos, bisfosfonatos Cinacalcet

Diagnóstico diferencial de hipercalcemia PTH aumentada –Hiperparatiroidismo primario y terciario PTH suprimida –Malignas –Drogas –Enfermedades granulomatosas –Genéticas –Inmovilización –Enfermedades endocrinológicas

HIPOPARATIROIDISMO Etiología –Quirúrgica: Extirpación o isquemia Transitoria o permanente % depende de experiencia del cirujano –Autoinmune Idiopática –Funcional Hipomagnesemia Neonatos de madres con hiperparatiroidismo

Manifestaciones clinicas Catarata posterior Manifestaciones cardiacas Manifestaciones dentales Síndrome de mala absorción

Manifestaciones clínicas Manifestaciones neuromusculares –Parestesias –Tetania establecida y latente –Hiperventilación –Síntomas adrenérgicos –Convulsiones –Signos extrapiramidales

Pseudohipoparatiroidismo Trastorno familiar raro Resistencia a PTH Hipocalcemia Trastornos esqueléticos congénitos –Baja talla –Acortamiento de 4° y 5° metacarpo – metatarso Pseudopseudohipoparatiroidismo

Osteoporosis Definición: Trastorno esquelético caracterizado por disminución de la fortaleza ósea que predispone a un riesgo aumentado de fractura. La fortaleza ósea depende de 2 condiciones: DENSIDAD OSEA + CALIDAD OSEA United States National Institutes of Health conference, 2000

Osteoporosis Osteoporosis Severa Normal Courtesy Dr. A. Boyde

OSTEOPOROSIS: Diagnóstico temprano

FRACTURAS OSTEOPOROTICAS Fractura Vertebral - Usualmente mujeres > 55 años ↓ estatura y ↑ cifosis Dolor crónico ↑ Morbilidad por fracturas múltiples Dolor costal anterior (por compresión de crestas ilíacas) Cambios negativos de la imagen corporal Dificultad con el vestido

FRACTURAS OSTEOPOROTICAS Fractura de Colles -Generalmente mujeres < 60 años Morbilidad de corto plazo Pérdida de fuerza laboral (población más joven) Otras Fracturas Húmero proximal Pelvis Tibia Costillas

FRACTURAS OSTEOPOROTICAS Fractura de cadera -Más frecuente en mujeres > 75 años 5% - 20% mortalidad peri - post operatoria -T.V.P. --- Embolismo pulmonar -Neumonía -I.C.C. Morbilidad a largo plazo -60% pérdida de alguna función -30% requiere atención permanente -20% recuperación completa

Fracturas de Cadera Mortalidad 20% a 1 año 50% de sobrevivientes no recuperan su nivel de funcionalidad previo Gran impacto económico

Diagnóstico Densitométrico: D.M.O T – scoreDiagnóstico a –1.0 D SNormal a –2.5 D SOsteoponia inferior a –2.5 D SOsteoporosis + fractura por fragilidadOsteoporosis severa O. M. S. Osteoporosis

Densitometría DEXA

Factores que justifican el estudio por osteoporosis Factores mayores de riesgo: > 65 años de edad Fractura vertebral por compresión Fractura por fragilidad en > 40 años Historia familiar de fractura osteoporótica (especialmente fractura de cadera en la madre) Síndrome de mala absorción Hiperparatiroidismo primario Propensión a caídas Osteopenia aparente en Rayos X simple Hipogonadismo Menopausia temprana, < 45 años Guías canadienses para osteoporosis, CMAJ, nov 12, 2002 (supl 10 )

Factores que justifican el estudio por osteoporosis Factores menores de riesgo: Arttritis reumatoide Antecedente de hipertiroidismo Terapia anti convulsivante crónica Baja ingesta de calcio Fumado Exceso ingesta licor Exceso ingesta cafeína Peso < 57 kg Pérdida de peso > 10 % después de los 25 años Terapia crónica con heparina Guías canadienses para osteoporosis, CMAJ, nov 12, 2002 (supl 10 )

TRATAMIENTO DE OSTEOPOROSIS El objetivo último del tratamiento de la osteoporosis es la reducción del riesgo de fracturas por fragilidad.

Riesgo de Fractura Cuartil de cada factor de riesgo

Factores de riesgo para fractura osteoporótica DMO FRACTURAS PREVIAS EDAD  REMODELACION OSEA OTROS FACTORES ESQUELETICOS FRECUENCIA Y TIPO DE CAIDAS ENFERMEDADES MEDICAS OTROS FACTORES CLINICOS

Triángulo de Prevención de Fracturas Fortaleza ósea Caídas Trauma Fractura

Fortaleza del Hueso

Posición Consenso NIH 2000 Calidad ósea Fortaleza ósea y 1.Microarquitectura 2.Tasa remodelamiento 3.Acumulación daño 4.Grado mineralización 5.Matriz (colágeno, crosslinks) Fortaleza Osea Densidad ósea Adapted from The NIH Consensus Development Panel on Osteoporosis Prevention, Diagnosis, and Therapy. JAMA 285: , 2001

Bone Remodeling Process Bone Lining Cells Mineralized Bone Resorption Cavities Osteoclasts Lining Cells Osteoblasts Osteoid

Tratamiento Farmacológico Agentes antirresortivos - bisfosfonatos - calcitonina - moduladores selectivos receptor estrogénico - estrógenos - calcio + vitamina D Agentes anabólicos - PTH (parathormona)

Prevención de Caídas

Cómo Evaluar el Riesgo de Caídas? Interrogatorio y exploración de: # de caídas en el a ñ o anterior Uso de sedantes Limitaciones físicas –Habilidad de ponerse de pie sin ayuda –Fortaleza de las extremidades inferiores –Marcha segura –Trastornos de visión –Función cognitiva Barreras arquitectónicas (Presentes en 1/3 casos) –Curvas - gradas - poca luz - pisos resbaladizos _ ?

Impacto del Trauma

Protectores Externos de Cadera

Disminución del Impacto Protectores externos de cadera Beneficios: -Reducción de fracturas en poblaciones de asilos Desventajas: -Poca adherencia en caso de incontinencia fecal o urinaria -Costo

OSTEOPOROSIS Dr. Alejandro Cob S. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

OSTEOPOROSIS: DETERIORO DE LA MICROARQUITECTURA Cortesía de Alan Boyde, University College London