Complejo Hospitalario Universitario Santa Lucía y Santa María del Rosell Sara Soto García Ana Buendía Alcaraz Ana Laura Martín Rodríguez José Pardo Sánchez Socorro Montalbán Romero Carlos Sánchez Sánchez

Varón de 52 años. AP: psoriasis invertida, de varios años de evolución. A finales de 2014 presenta brote y se pautan corticoides. Aumento del colesterol y artritis de rodilla, por lo que se suspenden. Se pauta Ciclosporina A en febrero de 2015, mejorando las lesiones.

En julio de 2015, las lesiones han empeorado. Lesiones eritematosas, Nikolsky + y costrosas en piernas, predominando por debajo de las rodillas. Pérdida de peso. Analítica normal.

Hiperplasia psoriasiforme. Paraqueratosis. Formación de pústulas intra y subcorneales. Exocitosis epidérmica de linfocitos y neutrófilos. Queratinocitos en capas altas de aspecto vacuolado y algunos grupos necróticos. En dermis papilar focos de edema. Proliferación y dilatación de vasos capilares. Infiltrado inflamatorio perivascular de tipo linfocitario. Ausencia de ampollas.

Hiperplasia psoriasiforme. Paraqueratosis. Formación de pústulas intra y subcorneales. Exocitosis epidérmica de linfocitos y neutrófilos. Queratinocitos en capas altas de aspecto vacuolado y algunos grupos necróticos. En dermis papilar focos de edema. Proliferación y dilatación de vasos capilares. Infiltrado inflamatorio perivascular de tipo linfocitario. Ausencia de ampollas.

DIAGNÓSTICO: DERMATITIS PSORIASIFORME, MORFOLÓGICAMENTE COMPATIBLE CON ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO EN ESTADIO INICIAL

COMENTARIOS El eritema necrolítico migratorio consiste en máculas, que confluyen formando placas, eritematosas de crecimiento centrífugo localizadas, principalmente, en zonas periorificiales, cara, abdomen, glúteos y piernas. Presentan despegamiento superficial con descamación en el borde activo. En un 90% de los casos se asocia a glucagonoma. El 10% restante se asocia a enfermedades que producen déficit nutricional. Las lesiones, a veces, adoptan un aspecto psoriasiforme, debiendo sospecharse esta entidad ante psoriasis que no mejora con el tratamiento. Su diagnóstico se apoya en la biopsia cutánea, debiendo obtenerse de la zona periférica por ser la más activa.

Lesión blanquecina con áreas amarillentas, de consistencia firme, de 4.7cm de diámetro mayor. Contacta con límite quirúrgico. Conducto de Wirsung dilatado. Cuatro adenopatías en borde superior y una en el inferior.

Células poligonales de mediano tamaño. Núcleos ovales con ligero pleomorfismo. Cromatina finamente granular con nucleolo o más hipercromática. Citoplasmas levemente eosinófilos. Patrón trabecular predominante. Moderada cantidad de tejido fibroso.

Cromogranina Sinaptofisina CD56 Ki67

DIAGNÓSTICO: TUMOR NEUROENDOCRINO BIEN DIFERENCIADO G1, COMPATIBLE CON GLUCAGONOMA, DE CUERPO DE PÁNCREAS. pT3 pN1

COMENTARIOS El glucagonoma es un raro tumor pancreático que, normalmente, se asocia a un síndrome que incluye diabetes, anemia, pérdida de peso y lesiones cutáneas en forma de “eritema necrolítico migratorio”. Representa aproximadamente el 4% de los tumores endocrinos intestinales (el tercero en frecuencia tras el insulinoma y el gastrinoma). Más frecuente a partir de los 45 años. Se origina en las células alfa – pancreáticas localizadas, principalmente, en cuerpo y cola del páncreas. Tumor productor de glucagón. Puede ser benigno o maligno. En aproximadamente un 60% de los malignos aparece eritema necrolítico migratorio. Tumor de crecimiento lento, con una supervivencia de más de 24 años, a pesar de presentar metástasis. Patrones de disposición celular: trabecular, sólido o glandular. Gradación: G1: <2mitosis/10CGA, Ki67 <2 G2: 2-20mitosis/10CGA, Ki G3: >20mitosis/10CGA, Ki67 >20

El pronóstico viene dado por el tamaño del tumor (límite de 4cm), invasión de estructuras vecinas, la presencia, número y localización de metástasis y la respuesta al tratamiento biológico. Los criterios microscópicos importantes son el grado de diferenciación, número de mitosis, penetración capsular, atipias nucleares e inmunorreactividad a la calcitonina.

ACTUALMENTE EL PACIENTE HA SIDO REMITIDO A LA UNIDAD DE TRASPLANTE HEPÁTICO PARA VALORACIÓN DE ESTA POSIBILIDAD, YA QUE NO QUEDA ENFERMEDAD EXTRAHEPÁTICA

GRACIAS