Trastornos del movimiento en enfermedades sistémicas Dr. Rodrigo Sánchez R.

Introducción Los trastornos del movimiento pueden ser síntoma de o secundarios a una gran variedad de patologías. Los trastornos del movimiento pueden ser síntoma de o secundarios a una gran variedad de patologías. El corea y la distonía son los más frecuentes. El corea y la distonía son los más frecuentes. Enfermedades sistémicas pueden afectar al sistema motor extrapiramidal de distintas maneras. Enfermedades sistémicas pueden afectar al sistema motor extrapiramidal de distintas maneras.

Un desorden sistémico puede provocar trastornos del movimiento a través de uno o más mecanismos Un desorden sistémico puede provocar trastornos del movimiento a través de uno o más mecanismos

Son múltiples las causas: Son múltiples las causas: –Infecciones del SNC (por efecto directo o mediado por anticuerpos) –Infarto –Enfermedades autoinmunes –Endocrinas –Metabólicas –Hipoxico-isquémicas –tóxicas

Enfermedades infecciosas El sistema motor extrapiramidal se puede ver afectado en algunos pacientes con infecciones agudas, subagudas o crónicas del SNC ya sean virales, parasitarias, fúngicas o bacterianas El sistema motor extrapiramidal se puede ver afectado en algunos pacientes con infecciones agudas, subagudas o crónicas del SNC ya sean virales, parasitarias, fúngicas o bacterianas Puedes ser por efecto de la infección o por respuesta autoinmune Puedes ser por efecto de la infección o por respuesta autoinmune

HIV 60% de pacientes con Sida desarrollan alteraciones neurológicas ya sea por infecciones oportunistas o por lesión directa del virus. 60% de pacientes con Sida desarrollan alteraciones neurológicas ya sea por infecciones oportunistas o por lesión directa del virus. Trastorno del movimiento: 2 al 44% Trastorno del movimiento: 2 al 44% 1° signo de infección 1° signo de infección Pueden desarrollar: Pueden desarrollar: –Corea-balismo, mioclonías, distonías, temblor y parkinsonismo

Otros: Otros: –Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno, miorritmia oculomasticatoria, diskinesias paroxisticas.

Patogénesis incierta: Patogénesis incierta: –Daño directo del virus a los ganglios basales, tronco y médula –Asociación con agentes infecciosos –Actividad metabólica anormal de los GB.

Anatomía patológica: Anatomía patológica: –Pérdida neuronal significativa –Gliosis reactiva –Macrófagos –Infiltración con células gigantes –Carga viral importante

Parkinsonismo: Parkinsonismo: –Encefalopatía con daño en los Ganglios basales (G Pallidus) y núcleo subtalámico –Disminución de actividad dopaminérgica

No está demostrada la eficacia de los antiretrovirales que disminuyen en frecuencia y severidad del cuadro. No está demostrada la eficacia de los antiretrovirales que disminuyen en frecuencia y severidad del cuadro. BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, levodopa, anticolinérgicos, clonazepam, propanolol, primidona, carbamazepina, isoniazida BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, levodopa, anticolinérgicos, clonazepam, propanolol, primidona, carbamazepina, isoniazida –Respuesta Parcial.

Encefalitis Japonesa Parkinsonismo, corea, distonía, temblor, mioclonías Parkinsonismo, corea, distonía, temblor, mioclonías Niños y adultos Niños y adultos Movimientos anormales: 1 a 4 semanas después de la encefalitis y persisten de 1 a 2 meses o varios años. Movimientos anormales: 1 a 4 semanas después de la encefalitis y persisten de 1 a 2 meses o varios años. Compromiso del tálamo, tronco y ganglios basales Compromiso del tálamo, tronco y ganglios basales

Encefalitis letárgica Fase aguda: Fase aguda: –Fiebre, oftalmoplejia y somnolencia Proteínas elevadas y pleocitosis Proteínas elevadas y pleocitosis Mortalidad 40% Mortalidad 40% Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años asintomáticos. Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años asintomáticos. Sospecha: bandas oligoclonales Sospecha: bandas oligoclonales Enfermedad autoinmune postestreptocócica Enfermedad autoinmune postestreptocócica Levodopa, agonistas dopaminérgicos y amantadina Levodopa, agonistas dopaminérgicos y amantadina

Otras encefalitis Aparecen en la infancia Aparecen en la infancia Generalmente son autolimitadas Generalmente son autolimitadas En algunos casos se justifica el uso de clonazepam o haloperidol En algunos casos se justifica el uso de clonazepam o haloperidol En pacientes con síndrome opsiclono.mioclono: En pacientes con síndrome opsiclono.mioclono: –Altas dosis de esteroides y ciclofosfamida

Trastornos del movimiento causados por bacterias Causas mediadas por anticuerpos Causas mediadas por anticuerpos Corea de Sydenham: Corea de Sydenham: –Entre los 8 a 9 años –1 a 6 meses después de infección –26 a 49% de los pacientes con fiebre reumática. –Causa más común de corea en niños –Mov. Coreicos en el 80% de los pacientes.

–Otros síntomas: balismo, disartria, tics, alteraciones oculomotoras, alteraciones de la marcha, hiperactividad, déficit atencional, obsesión – compulsión, ansiedad y en algunos casos psicosis. –Remisión espontánea a los 6 meses –Resultado de imágenes puede ser normal.

Patogénesis: Patogénesis: –Pérdida neuronal en ganglios basales, frontal y temporal. –Vasculitis difusas de pequeño vaso –Anticuerpos antinucleares: Elisa + 95% aguda 95% aguda 56% crónica 56% crónica 13% fiebre reumática 13% fiebre reumática

Tratamiento: Tratamiento: –Ácido valproico y neurolépticos –En algunos casos: inmunoglobulinas, plasmaféresis. –Profilaxis: PNC

PANDAS Desordenes neurológicos pediátricos luego de una infección estreptocócica Desordenes neurológicos pediátricos luego de una infección estreptocócica Se da en individuos predispuestos Se da en individuos predispuestos Criterios: Criterios: –Daño orgánico cerebral o tics –Síntomas prepuberales –Inicio súbito del cuadro –Asociación temporal con enfermedad estreptocócica –Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados con anormalidades neurológicas

Sd Tourette Hallazgos imagenológicos y de laboratorio confirman relación entre enfermedad postestreptocócica y esta enfermedad Hallazgos imagenológicos y de laboratorio confirman relación entre enfermedad postestreptocócica y esta enfermedad

Tuberculosis Temblor, corea-balismo, distonía, mioclonus y parkinsonismo. Temblor, corea-balismo, distonía, mioclonus y parkinsonismo. 16.6% de pacientes con meningitis tuberculosa 16.6% de pacientes con meningitis tuberculosa Pobre correlación entre hallazgos neurológicos y estudio imagenológico. Pobre correlación entre hallazgos neurológicos y estudio imagenológico. Dg: ELISA, ADA, PCR en LCR Dg: ELISA, ADA, PCR en LCR TAC y RNM: normales TAC y RNM: normales

Tuberculomas intracraneales Causa reconocida como precursora de mov anormales Causa reconocida como precursora de mov anormales Se comprueba en el 64% de los pacientes Se comprueba en el 64% de los pacientes Movimientos anormales en el 30% Movimientos anormales en el 30% Corea se relaciona con tuberculomas profundos y temblor con lesiones superficiales Corea se relaciona con tuberculomas profundos y temblor con lesiones superficiales

El mecanismo por el cual el tuberculoma genera movimientos anormales: El mecanismo por el cual el tuberculoma genera movimientos anormales: –Edema –Efecto de presión directo –Isquemia –Hidrocefalia Tratamiento: Tratamiento: – Anti TBC por seis meses o más –sintomático

Existen otras infecciones bacterianas: Existen otras infecciones bacterianas: –Micoplasma pneumoniae –Salmonella –Legionella –Borellia –Treponema palidum –Streptococcus viridans –Haemophilus influenciae –Neisseria meningitidis

Parásitos Malaria: Malaria: –Falciparium malaria –Componente cerebelar que se representa como opsoclonus y temblor puede aparecer como manifestación inicial o tardía –La patogenia: desconocida –TAC y RNM: normales –TTO sintomático: clonazepam

Neurocisticercosis Taenia solium Taenia solium 3.5% de los casos 3.5% de los casos Parkinsonismo y temblor es lo más frecuente. Parkinsonismo y temblor es lo más frecuente. Mioclonías, corea, espasmo hemifacial y distonía: excepcional Mioclonías, corea, espasmo hemifacial y distonía: excepcional Corea y distonía se relaciona mejor con lesiones profundas. Corea y distonía se relaciona mejor con lesiones profundas. Temblor focal: lesiones superficiales Temblor focal: lesiones superficiales

Parkinsonismo: hidrocefalia Parkinsonismo: hidrocefalia Temblor y mov focales: quiste o lesiones isquémicas en los ganglios basales secundario a vasculitis Temblor y mov focales: quiste o lesiones isquémicas en los ganglios basales secundario a vasculitis TTO: albendazol o prazicuantel TTO: albendazol o prazicuantel

Stroke Trastorno del mov post stroke: 3.7% Trastorno del mov post stroke: 3.7% Corea, distonía, parkinsonismo, mioclonías (hemorrágico o isquémico) Corea, distonía, parkinsonismo, mioclonías (hemorrágico o isquémico) Puede ocurrir en forma aguda o posterior al stroke. Puede ocurrir en forma aguda o posterior al stroke. La presencia de una lesión aislada puede correlacionarse con alteraciones del movimiento en la mitad de los pacientes. La presencia de una lesión aislada puede correlacionarse con alteraciones del movimiento en la mitad de los pacientes.

Lesiones vasculares en el complejo estriadopalidal: Lesiones vasculares en el complejo estriadopalidal: –Putamen: distonía –Ganglios basales: Tourette –Corea: tálamo y núcleos lenticulares –Hemibalismo: núcleo subtalámico –Temblor: tálamo y mesencéfalo –Temblor ES: corteza –Parkinsonismo: uni o bilateral. Lesión GB

Patogenia: Patogenia: –Daño anatómico directo o pérdida de circuitos neuronales

Tratamiento: Tratamiento: –Haloperidol u otros neurolépticos, clonazepam, anticolinérgicos, mirtazapina, betabloqueadores y levodopa –Respuesta parcial

Hipóxico-isquémico Hipoperfusión cerebral global, principalmente en territorio profundo con afectación del estriado. Hipoperfusión cerebral global, principalmente en territorio profundo con afectación del estriado. Hipoxia isquemica perinatal: distonía Hipoxia isquemica perinatal: distonía Se describen distonías post anestésicas o por cuadros asmáticos Se describen distonías post anestésicas o por cuadros asmáticos

Paraneoplasias Disfunción de un órgano o tejido causada por una neoplasia maligna pero no directamente relacionada con la invasión del tejido u órgano por el tumor primario o metástasis Disfunción de un órgano o tejido causada por una neoplasia maligna pero no directamente relacionada con la invasión del tejido u órgano por el tumor primario o metástasis

Encefalitis progresiva con rigidez Síndrome opsoclonus- mioclonus Corea paraneoplásico Parkinsonismo – distonía paraneoplásica Temblor de Holmes mioclonus

Se pueden deber a : Se pueden deber a : –Reacción de anticuerpos (IgG e IgM) –Por efecto de drogas –Encefalopatía metabólica –Infecciones oportunistas

Enfermedades del colágeno Lupus eritematoso sistémico: Lupus eritematoso sistémico: –Psicosis, convulsiones, polineuropatia, encefalopatía aguda y mielitis transversa. –La disfunción neuronal se relaciona por acción directa de los anticuerpos antineuronales

Corea: Corea: –Síntoma inicial de LES en 1-4% –Jóvenes –Asintomático y unilateral –Se evidencia hipermetabolismo putaminal –Pérdida neuronal en el putamen –TTO: haloperidol

Síndrome antifosfolípido primario: Síndrome antifosfolípido primario: –Caracterizado por: Trombosis venosa recurrente Trombosis venosa recurrente Abortos a repetición Abortos a repetición Valvulopatía Valvulopatía Embolismo pulmonar Embolismo pulmonar Trombopenia Trombopenia Se complican con: migraña, stroke a repetición y corea Se complican con: migraña, stroke a repetición y corea

El corea: El corea: –Simula un Sydenhan –Más frecuente en mujeres jóvenes –Pueden presentar corea gravídico –Estudio: normal –Anticoagulación: recomendada

Endocrinológicas Hiperglicemia: Hiperglicemia: –Hemicorea-hemibalismo Hipoglicemia: Hipoglicemia: –Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea generalizado. Hipertiroidismo: Hipertiroidismo: –Temblor fisiológico, distonía paroxistica kinesogénica Tiroiditis de Hashimoto: Tiroiditis de Hashimoto: –Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome akinetorígido, convulsiones focales o generalizadas Hipoparatiroidismo: Hipoparatiroidismo: –parkinsonismo, coreoatetosis distónica paroxística, espasmos dolorosos, calcificaciones de ganglios basales

Enfermedades Hepáticas Encefalopatía hepática aguda: Encefalopatía hepática aguda: –Somnolencia –Disartria –Ataxia –Mielopatía (rara) –Asterixis: mov anormal más frecuente. –Temblor postural o de acción se puede ver

Degeneración hepatocerebral: Degeneración hepatocerebral: –Encefalopatía hepática florida con pruebas de función hepática normales. –Efecto de altas dosis de manganeso sobre los ganglios basales –Disquinesias bucolinguales son frecuentes, seguido de corea generalizado y distonía –Uso de Lactulosa y levodopa en parkinsonismo: buen resultado

Causa Renal Asterixis: encefalopatía urémica Asterixis: encefalopatía urémica Mioclonus de acción Mioclonus de acción Uremia elevada: piernas inquietas (20% IRC). Uremia elevada: piernas inquietas (20% IRC). –Anemia deficiencia de Fe –DM –Déficit folato o magnesio