Enfermedad Celíaca

Concepto Enfermedad multisistémica caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida.

1 / 67 1:167 Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina Adultos Niños 1 / 67 1:167 Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B. Udaondo".Universidad del Salvador Multicéntrico 2008-2009 Comisión Nacional Salud Ciencia y Tecnología Ministerio de Salud de la Nación

Fenómenos inmunológicos Patogenia Ambiente GLUTEN Genética HLA DQ2/8 Fenómenos inmunológicos

Patogenia

Formas clínicas Sintomática Silente Latente o potencial Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellosa y, síntomas clínicos. Sintomática Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellosa. Silente Latente o potencial Presencia de anticuerpos específicos.

Grupos de riesgo y procesos asociados Epilepsia con calcificaciones cerebrales Ataxia autoinmune Enfermedad inflamatoria intestinal Infertilidad Alteración del esmalte dental Miocardiopatía idiopática Manifestaciones extraintestinales aisladas (anemia / hipertransaminasas) Familiares de 1º grado Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de Inmunoglobulina A Enfermedad de tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitiligo

Grupo de Riesgo Parientes de primer grado 1 : 10 Parientes de segundo grado 1 : 39 Pacientes sintomáticos 1 : 56 Grupos “sin riesgo” 1 : 133

Diagnóstico Sospecha clínica Serología Estudios genéticos Endoscopia + biopsia duodenal (4-6 biopsias por la naturaleza parcheada) Histología / Técnicas de inmunohistoquimica.

Manifestaciones Clínicas Gastrointestinales Extraintestinales Anemia Hipertransaminasemia Enf. oséa osteopénica Síntomas neurológicos Epilepsia con calcificaciones cerebrales Alteraciones menstruales Infertilidad Abortos espontáneos Estomatitis ulcerosa Diarrea Esteatorrea Flatulencia Pérdida de peso Dolor abdominal difuso

Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97% Serología Anticuerpo antiendomisio Anticuerpo antitransglutaminasa tisular Anticuerpo antigliadina tipo II Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%

Patrones endoscópicos Pliegues festoneados (signo del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de los pliegues. Vasos por transparencia

Clasificación de Marsh. Histología Clasificación de Marsh. Estadio 0: Mucosa preinfiltrativa. Estadio I: Aumento del número de LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. Estadio II: Hiperplasia de las criptas. Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia criptica.

Biopsia de Intestino Delgado Normal Atrofia

Conclusiones Diagnósticas (Conducta) Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido Ac (+) Histología (–) Seguimiento Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas

Causas de atrofia vellositaria Sin LIEs LIEs TBC SIDA Inmunodeficiencia común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Enf. inmunoproliferativa del intestino delgado Enfermedad de Crohn Gastroenteritis eosinofílica Enteropatía autoinmne Giardiasis Sprue tropical Diarrea posinfecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las proteínas (leche, soja)

Tratamiento Dieta libre de gluten

Cereales que deben evitarse: Trigo (variedades escandia, kamut, semolina, triticale), centeno, cebada, (incluyendo la malta). Cereales seguros, (sin gluten): Arroz, amaranto, trigo sarraceno, maíz, mijo, quinoa, sorgo, Hum (húmedo), teff (un cereal de Etiopía). Fuentes de almidones libres de gluten que pueden usarse como harinas alternativas: Cereales: amaranto, trigo sarraceno, maíz (polenta), mijo, quinoa, sorgo, teff, arroz (blanco, marrón, arroz salvaje, regular o basmanti, jazmín), montina (hierba de arroz India).

Tubérculos: arruruz (N Tubérculos: arruruz (N. del T: fécula de la raíz de plantas o tubérculos tropicales), jícama (N. del T: tubérculo común en Cuba), malanga, papas, tapioca, mandioca, yuca). Legumbres: garbanzo, lentejas, porotos, porotos navales, arvejas, maníes, semilla de soja. Frutas secas: almendras, nueces, castañas, avellanas, semillas de anacardos: girasol, lino, calabaza.

No respondedores Persistencia o recurrencia de los síntomas por > 1 año en pacientes con biopsia de EC y supuesta adherencia a la dieta Refractarios Persistencia de síntomas y lesión histológica por > 1 año en pacientes con adherencia estricta a dieta libre de glúten

EC Refractaria Inmunohistoquímica con Ac monoclonales para Rc CD3 y CD8 CD3 (+) CD8 (+) CD3 (+) CD8 (-) EC refractaria Tipo 2 LIEs derivados de un clon aberrante con Rc TCR gama EC refractaria Tipo 1 LIEs normales Alta probabilidad de evolución a LATE / yeyunoileitis ulcerativa/ Sprue colágeno Corticoides o inmunosupresores AZA Ciclosporina Metrotexato

Gracias