ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS Pautas de tratamiento en las formas severas Parte 1 Dr. Lucio Pallarés Ferreres Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario Son Dureta
AÑOS 40 “La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal” E.T. Bell. Renal Diseases
Actividad y Daño Crónico Secuelas Daño Crónico Actividad clínica Evolución
Recidivas y Supervivencia
“OBJETIVOS” del Tratamiento Efectos Adversos Morbilidad Mortalidad Inducción Remisión Evitar Recidivas Supervivencia Órgano
FINALIDAD TERAPÉUTICA Supervivencia con mínimos efectos secundarios Supervivencia fase aguda 1975 1985 1 8 8 8
“END POINTS” del Tratamiento Corto Plazo Remisión (inducción) (%) Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular) Medio-Largo Plazo % Recidivas (mantenimiento) (%) Supervivencia del órgano (deterioro renal) Supervivencia del paciente (Mortalidad) Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO SNC y SNP Pulmón GMN Proliferativas (IV,Vb) Extracapilar Hematológicas Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl) Afectación Digestiva Cardiomiopatía Afectación SNC VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+ Vasculitis de Wegener PAN microscópica GMN Necrotizantes
Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS DM Juvenil Afectación Pulmonar o Miocárdica SÍNDROME de SJÖGREN Afectación Pulmonar Afectación SNP ESCLERODERMIA Afectación Pulmonar
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento CORTICOSTEROIDES (CS) INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida) 2 FASES INDUCCIÓN MANTENIMIENTO
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento Inducción CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV + CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV Mantenimiento CYC oral + CS AZATIOPRINA (AZA) oral + CS
Annals of Internal Medicine Volume 125(7), 1 October 1996, pp 549-557 Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.
Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial
“GOLD STANDARD” en el Tratamiento Beneficios (Enfermos crónicos) Supervivencia Riesgos (Morbilidad y Mortalidad) Infecciones Aplasias Medulares Fallo ovárico Esterilidad