ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS

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Transcripción de la presentación:

ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS Pautas de tratamiento en las formas severas Parte 1 Dr. Lucio Pallarés Ferreres Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario Son Dureta

AÑOS 40 “La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal” E.T. Bell. Renal Diseases

Actividad y Daño Crónico Secuelas Daño Crónico Actividad clínica Evolución

Recidivas y Supervivencia

“OBJETIVOS” del Tratamiento Efectos Adversos Morbilidad Mortalidad Inducción Remisión Evitar Recidivas Supervivencia Órgano

FINALIDAD TERAPÉUTICA Supervivencia con mínimos efectos secundarios Supervivencia fase aguda 1975 1985 1 8 8 8

“END POINTS” del Tratamiento Corto Plazo Remisión (inducción) (%) Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular) Medio-Largo Plazo % Recidivas (mantenimiento) (%) Supervivencia del órgano (deterioro renal) Supervivencia del paciente (Mortalidad) Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)

Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO SNC y SNP Pulmón GMN Proliferativas (IV,Vb) Extracapilar Hematológicas Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl) Afectación Digestiva Cardiomiopatía Afectación SNC VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+ Vasculitis de Wegener PAN microscópica GMN Necrotizantes

Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS DM Juvenil Afectación Pulmonar o Miocárdica SÍNDROME de SJÖGREN Afectación Pulmonar Afectación SNP ESCLERODERMIA Afectación Pulmonar

“GOLD STANDARD” en el Tratamiento CORTICOSTEROIDES (CS) INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida) 2 FASES INDUCCIÓN MANTENIMIENTO

“GOLD STANDARD” en el Tratamiento Inducción CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV + CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV Mantenimiento CYC oral + CS AZATIOPRINA (AZA) oral + CS

Annals of Internal Medicine Volume 125(7), 1 October 1996, pp 549-557 Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.

Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial

“GOLD STANDARD” en el Tratamiento Beneficios (Enfermos crónicos) Supervivencia Riesgos (Morbilidad y Mortalidad) Infecciones Aplasias Medulares Fallo ovárico Esterilidad