MALROTACIÓN INTESTINAL Elena Calleja Aguayo Residente Cirugía Pediátrica Marzo 2009

DESARROLLO EMBRIOLÓGICO Intestino anterior Intestino medio Intestino posterior DESARROLLO EMBRIOLÓGICO Intestino primitivo 1ª Herniación de asa primaria 2ª Reducción a abdomen y rotación de intestino 270º 3ª Fijaciones del intestino

1ª Herniación del asa primaria del intestino: 5ª SEG Intestino herniado en saco vitelino AMS eje de rotación en sentido antihorario Giro 180º antihorario Asa duodenoyeyunal hacia la derecha y posterior a la AMS Arteria mesentérica superior Asa duodeno-yeyunal Asa ileo-cecocólica Craneal: 1ª y 2ª pc duodenal Distal: rm horizontal duodenal (3ª y 4ª pc) + yeyuno Asa duodenoyeyunal Íleon distal, ciego, colon ascendentes y parte del colon transverso Asa ileocecocólica

2ª Reducción del intestino a la cavidad abdominal: 10-12 SEG El asa duodenoyeyunal se reduce 1º cuando inicia giro de 90º a 270º antihorarios 3ª pc duodenal post a AMS y ligamento de Treitz en cuadrante sup izdo El asa cecocólica entra después completando 270ª de giro por delante de AMS Último en reducirse es el ciego e íleon Colon transverso anterior a AMS y ciego e íleon en cuadrante inferior derecho Ligamento de Treitz Ciego

3ª Fijaciones del intestino a pared posterior: 12 SEG-nacimiento Unión duodenoyeyunal en cuadrante sup izdo Unión ileocecocólica en cuadrante inf drcho Raíz del mesenterio: ligamento de Treitz hasta ciego

CLASIFICACIÓN 1.- No rotación: fallo en la rotación antihoraria, sólo rota 90º. duodeno no rota y asa ileocecólica se reduce 1º Posición: colon a la izquierda ciego próximo o en la línea media intestino delgado a la derecha duodeno con recorrido anómalo Clínica: -vólvulo intestinal -obstrucción extrínseca de duodeno por bandas de Ladd -asintomáticos o con síntomas anómalos Asociada a anomalías de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) y hernia diafragmática

-síntomas durante la infancia 2.- Rotación incompleta: rotación parcial (180º) del intestino en sentido antihorario. Forma más frecuente Posición: -ciego en epigastrio -duodeno anormal anterior y en cuadrante sup drcho -Treitz desplazado hacia abajo a la derecha de la línea media -bandas retroperitoneales desde cuadrante superior derecho al ciego Clínica: -obstrucción extrínseca de duodeno por bandas de Ladd -síntomas durante la infancia El 90% de los pacientes con síntomas de malrotación presentan no rotación o rotación incompleta

3. - Rotación inversa: rotación intestinal en sentido horario. Es poco 3.- Rotación inversa: rotación intestinal en sentido horario. Es poco frecuente Posición: 3ª porción duodenal anterior a la AMS colon transverso posterior a la AMS Clínica: -obstrucción extrínseca de colon transverso -vólvulo ileocecal -hernia mesocólica derecha

4.- Anomalías mixtas de la rotación y fijación Rotación incompleta del asa duodenoyeyunal con rotación y fijación normal del asa cecocólica Posición: -Treitz inferior y a la derecha de la línea media -mesenterio estrecho con fijación ileocecal normal Clínica: asintomáticos obstrucción parcial de duodeno por bandas de Ladd riesgo bajo de vólvulo intestinal Rotación y fijación del asa duodenoyeyunal normal con no rotación del asa cecocólica Posición: -ciego en epigastrio con bandas de Ladd sobre 2ª porción duodenal -mesenterio estrecho -ciego e ileon distal muy próximos a yeyuno proximal Clínica: vólvulo intestinal (mayor riesgo) obstrucción extrínseca de 2ª porción duodenal

Comprobar permeabilidad duodenal Anomalías asociadas 1.- Tracto GI ----------50% -Atresias intestinales -Ano imperforado -Membrana duodenal -Divertículo de Meckel 2.- Sistema nervioso central ----------12% 3.- Cardiacas ----------12% 4.- Respiratorias ----------12% 5.- Genitourinarias -----------6% La no rotación presente en defectos de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) y hernias diafragmáticas Comprobar permeabilidad duodenal El 8-12% de lactantes con malrotación se asocia a obstrucción intrínseca de duodeno bien por atresia o membrana duodenal Puede coexistir la heterotaxia (anomalías cardiacas, hígado en línea media, malposición del estómago, páncreas intraperitoneal y asplenia o poliespelnia) y más raramente el situs inverso

FORMAS DE PRESENTACIÓN El 90% se presentan durante el 1º año de vida con las manifestaciones típicas de obstrucción intestinal por compresión duodenal o vólvulo 1.- Vólvulo intestinal agudo 2.- Vólvulo intestinal crónico -Neonatos o lactantes pequeños -1º signo: vómitos biliosos -EF: abdomen excavado inicialmente con dolor abdominal tipo cólico Si desarrolla isquemia: dolor continuo con distensión abdominal y signos de irritación peritoneal acompañado de acidosis metabólica y shock -Niños mayores de 2 años -Vómitos crónicos y dolor abdominal tipo cólico intermitente -También diarreas o estreñimiento y hematemesis -Sd malabsorción por estasis venoso y linfático

3.- Obstrucción duodenal aguda -Bandas de Ladd sobre 3ª pc duodenal -Más frecuente en neonatos -Vómitos biliosos con distensión abdominal según vaciamiento del estómago -Puede existir expulsión de meconio -Imagen de doble burbuja en Rx 4.- Obstrucción duodenal crónica -Obstrucción en 3ª pc duodenal -Preescolares -Vómitos biliosos con pérdida de peso y cólicos abdominales intermitentes -Estimulación de la regurgitación gástrica

DIAGNÓSTICO 1.- Rx simple de abdomen -1ª prueba a realizar ante sospecha de malrotación -No patrón característico -Escaso gas distal o niveles hidroaéreos, signo de doble burbuja, efecto masa con escaso gas

2.- Ecografía abdominal-Doppler -Útil en el screening -Relación anormal entre AMS y VMS: VMS detrás y a la izquierda de la AMS en vólvulo intestinal -La relación normal entre vasos no excluye la malrotación -Patrón de remolino de la VMS girando en torno a la AMS D I

3.- Estudio con contraste GI -Es la técnica de elección -Principios: obstrucción duodenal incompleta de 3ª porción Treitz no está ni a la izquierda ni a nivel de antro gástrico asas a la derecha de la línea media deformidad del duodeno en pico de pájaro o sacacorchos

4.- ENEMA DE BARIO -Limitaciones en comparación con tránsito -Localiza la posición del ciego -15% personas con ciego móvil sin malrotación

TRATAMIENTO 1.- Manejo preoperatorio -Coger buenas vías venosas “Una vez que se ha realizado el diagnóstico clínico de malrotación con posible vólvulo no hay razón para retrasar la intervención” 1.- Manejo preoperatorio -Coger buenas vías venosas -Corregir deshidratación y acidosis con soluciones intravenosas -SNG para descompresión -ATB iv 2.- Cirugía: Procedimiento de Ladd 3.- Manejo postoperatorio

2.- Cirugía: Procedimiento de Ladd Evisceración de intestino y exploración de mesenterio Reducción de vólvulo en sentido antihorario Lisis de bandas peritoneales Apendicetomía Localizar ciego en cuadrante inf izdo

3.- Manejo postoperatorio -Regreso de función intestinal depende de la duración de obstrucción y extensión del compromiso intestinal -Obstrucción por bandas: 1-5 días sin función intestinal -Síntomas crónicos: íleo más prolongado -NPT fundamental en lactantes con riesgo de Sd de intestino corto 4.- Complicaciones -Dismotilidad intestinal neurogénica en pacientes crónicos -Malabsorción con diarreas, sd. Intestino corto -Riesgo de invaginación 3% -Recurrencia de vólvulo -Mortalidad asociada a peritonitis por necrosis intestinal (lactantes)