Dra. Pont Vilalta Dr. Coca Robinot Dra. Muñoz Fraile Dr. Rico Aragón

Presentación del tema: "Dra. Pont Vilalta Dr. Coca Robinot Dra. Muñoz Fraile Dr. Rico Aragón"— Transcripción de la presentación:

1 Dra. Pont Vilalta Dr. Coca Robinot Dra. Muñoz Fraile Dr. Rico Aragón
Caso clínico Dra. Pont Vilalta Dr. Coca Robinot Dra. Muñoz Fraile Dr. Rico Aragón

2 Señale la opción FALSA:
RNT. Dx prenatal de obstrucción intestinal. Asintomática y EF sin alteraciones inmediatas al nacimiento. Señale la opción FALSA: Esta paciente podría presentar vómitos biliosos. Existen signos de obstrucción alta, con imagen en triple burbuja que corresponde a estómago y duodeno. Existen signos de obstrucción baja, con imagen en triple burbuja que corresponde a colon transverso. Hay una borrosidad perihiliar izquierda. Recién Nacida a Término con diagnóstico prenatal de obstrucción intestinal, por lo que le realizan una radiografía simple torax-abdomen al nacer. La paciente no presenta vómitos ni otra sintomatología, y la exploración abdominal es normal. En la radiografía simple se observa una imagen en triple burbuja en hemiabdomen superior que corresponde a la dilatación de fundus y antro gástrico, y primera porción duodenal, con alguna burbuja de gas en segmentos intestinales más distales (respuesta B correcta). Estos hallazgos sugieren obstrucción intestinal alta (respuesta C falsa), y es importante reconocer estos signos para una mayor aproximación diagnóstica: Ante estos signos, habría que tener en cuenta entidades como la atresia duodenal, estenosis duodenal (membranas), páncreas anular y malrotación de intestino medio con vólvulo asociado. Estas patologías suelen manifestarse clínicamente en neonatos con vómitos biliosos como forma más frecuente, siempre que la causa de la obstrucción intestinal sea distal a la papila de Vater, lugar de drenaje del sistema biliar al intestino (respuesta A correcta). Por último, la interpretación de la placa debe ser completa y analizar más allá de la patología evidente, detectando una borrosidad en los hilios pulmonares, más notable en el lado izquierdo (respuesta D correcta), y que habrá que valorar evolutivamente. Nacimiento

3 Señale la opción más CORRECTA:
La estabilidad clínica y la buena evolución radiológica de la paciente permiten un manejo conservador y un estudio intestinal de forma programada. Se descarta obstrucción intestinal alta incompleta. La resolución de las alteraciones pulmonares e intestinales descarta patología orgánica, y probablemente todo sea debido a la inmadurez en la motilidad intestinal y respiratoria. Debemos seguir estudiando el tracto digestivo superior, inicialmente mediante ecografía urgente. Dieta absoluta, sueroterapia y sonda de aspiración continua. Deposición meconial a las 3 horas. Se repite la radiografía a las 6 horas. Se coloca Sonda Naso-Gástrica y se inicia dieta absoluta y sueroterapia, repitiendo una placa de control a las 6 horas. A las 3 horas la paciente realiza la deposición meconial, lo que apoya la situación alta de la obstrucción intestinal. En la radiografía de control se comprueba mejoría de la distensión gástrica y duodenal, con patrón de aireación distal normal, aunque asimétrico. A pesar de la estabilidad clínica de la paciente, hay que seguir estudiando la paciente de forma urgente a pesar de la normalidad en la exploración clínica (respuesta A falsa). La obstrucción intestinal es una urgencia quirúrgica, y en neonatos la presentación como abdomen agudo no es frecuente, por lo que hay definir la causa de la misma, completando el estudio con ecografía-Doppler, ya que es la exploración más cómoda e inocua para este tipo de pacientes (respuesta D correcta), pudiendo optar también por el tránsito digestivo baritado según la literatura. La colocación de SNG mejora la distensión proximal de la obstrucción y enmascara los signos radiológicos, por la progresión de gas distal ni la disminución de la distensión deben ser interpretados como resolución del cuadro ni descartar patología (respuesta B falsa). En ningún caso la resolución de los hallazgos estaría en relación con la inmadurez del neonato, principalmente porque se trata de un recién nacido a término (respuesta C falsa) y ha habido un procedimiento que ha mejorado el cuadro (colocación de SNG). Nacimiento A las 6h

4 3. Señale la opción CORRECTA:
Este signo sugiere malrotación intestinal. Este signo sugiere volvulación. A y B son ciertas, ya que los vólvulos en RN siempre ocurren en intestinos mal rotados. Dada la ausencia de síntomas, la cirugía no es urgente. Se realiza ecografía-Dopper abdominal a la paciente, observando distensión de cámara gástrica y duodeno hasta segunda porción, dónde aparece una masa con morfología «en remolino» con segmento intestinal y vena mesentérica superior que giran más de 360º alrededor de la arteria mesentérica superior, en sentido horario, con hiperflujo y dilatación venosa. Hay meconio en el marco cólico y el resto de órganos son normales. Estos hallazgos son compatibles con malrotación intestinal y vólvulo de intestino medio. El signo del remolino o «whirlpool sign» es sugestivo de vólvulo intestinal (respuesta B correcta), que con gran frecuencia suele tener lugar en los pacientes con malrotación intestinal por la mala fijación del mismo. No obstante, los vólvulos en periodo neonatal, sobre todo en los prematuros, pueden ocurrir sin estar asociados a malrotación, y se explica por la laxitud del tejido en las primeras semanas de vida, menor fijación posterior y base relativamente estrecha del mesenterio intestinal (respuesta C falsa). Los signos ecográficos de la malrotación intestinal pueden no ser evidentes, siendo el hallazgo más sugestivo la relación anormal entre la vena y la artera mesentérica, situándose la vena a la izquierda y anterior a la arteria en los casos con malrotación (respuesta A falsa). Por último, insistir en que el vólvulo intestinal se trata de una urgencia quirúrgica a pesar de la ausencia de manifestaciones clínicas, ya que estas pueden aparecer cuando las complicaciones derivadas del cuadro sean ya irreversibles, como la isquemia y la necrosis intestinal (respuesta D falsa).

5 MALROTACIÓN INTESTINAL
CON VÓLVULO ASOCIADO 1/500 RN vivos 80% en el 1er mes > sínt. inespecíficos > Incidental Defecto en el desarrollo normal en la rotación del tracto intestinal / Mala fijación 6ª sem / 6 – 10ª sem / 10 ª sem No-rotación/ Incompleta/ Inversa Hernia diafragmática, gastrosquisis y onfalocele / Poli o asplenia con cardiopatías / x45 Sd. Down Inversión de la relación normal AMS : VMS RX con patrón de gas NORMAL Urgencia quirúrgica semi-electiva 80% en el 1er mes = VÓMITOS BILIOSOS / Abdomen agudo infrecuente Rotación del mesenterio e intestino alrededor de la AMS DD Bandas de Ladd Signo del remolino / “Whirpool sign” RX Doble burbuja > Lenta progresión del gas abd > Patrón de gas NORMAL Urgencia QUIRÚRGICA Dr. Robert Acland, Department of Anatomical Sciences, University of Louisville (Kentucky). Shalaby M.J, Kuti K, Walker G. Intestinal malrotationa and Volvulus in Infants. BMJ 2013; 347 El caso presentado se trata de una malrotación intestinal complicada con un vólvulo intestinal. La incidencia de la malrotación intestinal es de 1 por cada 500 recién nacidos vivos, y puede pasar desapercibida si no hay clínica por ausencia de complicaciones. Lo más frecuente es que las manifestaciones clínicas aparezcan en el primer mes de vida (80%) por haberse producido un vólvulo del intestino malrotado, presentando los pacientes vómitos biliosos como síntoma principal, aunque la clínica en los neonatos puede ser diversa e incluso normal. El abdomen agudo (distensión abdominal, peritonitis, compromiso hemodinámico e hipotensión) es una forma rara de presentación de malrotación intestinal con vólvulo asociado, apareciendo cuando el cuadro ha progresado a isquemia y necrosis intestinal. Pasado el primer año, las malrotaciones no suelen presentar síntomas claros a menos que se compliquen, describiéndose en la literatura clínica inespecífica de dolores abdominales intermitentes, diarrea o estreñimiento. La malrotación consiste en un defecto en el desarrollo normal de la rotación del tracto intestinal, resultando en una mala fijación del mismo y la predisposición a complicarse por vólvulos, hernias internas o cuadros obstructivos por adherencias. El siguiente video muestra de forma resumida el correcto desarrollo embrionario del tracto digestivo: A las 6 semanas, el tubo intestinal primitivo se «hernia» hacia la cavidad extracelómica (porción proximal del cordón umbilical) y adopta un giro de 90º en sentido antihorario. De la semana 6 hasta la 10 el intestino se elonga y crea las diferentes región del intestino medio, que será irrigado por la arteria mesentérica superior, y en la semana 10 vuelve a incorporarse a la cavidad abdominal con giros de 90º antihorarios y uno final de 180º para la correcta colocación del colon. Cualquier alteración en alguna de estas rotaciones define una posición anormal del segmento de intestino medio afectado con un mesenterio más corto que predispone a la formación de vólvulos. El vólvulo consiste en la rotación del mesenterio e intestino alrededor de la arteria mesentérica superior, y ocasiona un cuadro de obstrucción alta. En estos pacientes, este mismo cuadro puede ser producido por bandas o adherencias que se suelen formar en la embriogénesis incorrecta del tubo digestivo y que unen el ciego con la pared lateral del abdomen, afectando al duodeno y pudiéndolo ocluir. Hay multitud de tipos diferentes de malrotación intestinal, dependiento de la rotación alterada y en el sentido en que se haya producido, y la disposición de los segmentos intestinal es muy variable. En estos pacientes hay que buscar otras alteraciones abdominales y cardíacas asociadas frecuentemente. La malrotación intestinal es 45 veces más frecuente en los niños con síndrome de Down. Como ya se ha comentado los signos ecográficos que hagan sospechar una malrotación será la identificación de la vena mesentérica superior a la izquierda de la arteria, mientras que observar un signo del remolino sugerirá que el intestino se ha volvulado. El patrón radiológico suele ser normal si la malrotación no se ha complicado; pero no excluye complicaciones, ya que el vólvulo intestinal puede no tener repercusión clínica ni radiológica. Los hallazgos en la placa simple puede ser un signo de la doble burbuja indistinguible del de la atresia duodenal o una lenta progresión distal del gas abdominal. Finalmente, hay que recordar que el vólvulo es una urgencia quirúrgica, y debemos emplear todos los recursos para diagnosticarlo, mientras que la malrotación puede requerir cirugía por la importante predisposición al vólvulo, pero en todo caso permite un estudio radiológico programado del tracto intestinal (tránsito baritado o ecografía) y una cirugía semi-electiva.

6 EVOLUCIÓN: CONCLUSIÓN:
Hallazgos QX: Rotación completa de 270º de intestino delgado sobre el eje de la AMS que compromete la vascularización del intestino. Intestino grueso en posición normal. Procedimiento QX: Desrotación completa de intestino delgado, dejando el íleon terminal en la derecha por debajo del mesenterio. Se liberan adherencias desde vesícula y colon a duodeno. Apendicectomía. Sin complicaciones en el postoperatorio e inicio de la tolerancia enteral a los 7d de la QX. Ecocardiograma normal. CONCLUSIÓN: La malrotación debe sospecharse en todo RN con signos de obstrucción intestinal alta. La malrotación con vólvulo asociado puede no presentar correlación clínico-radiológica. El conocimiento de los diferentes signos radiológicos de esta entidad ayuda a su diagnóstico y cirugía precoz antes de la aparición de las complicaciones. La paciente fue intervenida de urgencia, demostrándose en la cirugía una rotación completa de 270º de intestino delgado sobre el eje de la arteria mesentérica superior. El procedimiento quirúrgico, conocido como la técnica de Ladd, consistió en la desrotación completa del intestino delgado y disponiéndolo en una situación segura de no rotación, además de liberar las adherencias presentes en colon y duodeno y apendicectomía. No hubo complicaciones posteriores, y se descartaron anomalías cardíacas. Como conclusión, hay que sospechar esta entidad en todo recién nacido con signos de obstrucción intestinal alta, ya sean clínicos o exclusivamente radiológicos. La malrotación con vólvulo asociado puede no presentar correlación clínico-radiológica, y el conocimiento de los signos radiológicos puede ayudar a su diagnóstico precoz y tratarlo antes que aparezcan las complicaciones o las consecuencias sean irreversibles. BIBLIOGRAFÍA: 1. Berrocal T, Torres I, Gutiérrez J. et al. Congenital Anomalies of the Upper Gastrointestinal Tract. RadioGraphics 1999; 19: 2. Kyung N, Kim S, Yong T. et al. Complications of Congenital and Developmental Abnormalities of the Gastrointestial Tract. RadioGraphics 2010; 30: 3. Long F, Kramer S, Markowitz R. et al. Radiographic Patterns of Intestinal Malrotation in Children. RadioGraphics 1996; 16: 4. Millar A.J, Rode H, Cywes S. Malrotation and Volvulus in Infancy and Childhood. Seminars in Pediatric Surgery, 2003: 12: 5. Shalaby M, Kuti K, Walker G. Intestinal Malrotation and Volvulus in Infants and Children. BMJ, 2013: 6. Strouse P. Disorders of Intestinal Rotation and Fixation. Pediatr Radiol, 2004; 34: 7. Williams H. Green for danger! Intestinal Malrotation and Volvulus. Arch Dis Child Educ Pract Ed, 2007; 92:87-91.