ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA RESIDENCIA de HEMATOLOGIA HIGA SAN MARTIN 2010

DEFINICION PRESENTACIÓN CLÍNICA SEVERIDAD CONDUCTA COMPLICACIONES Disminución de las series formes de la sangre Leucopenia Plaquetopenia Anemia <3500 <150.000 HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2 HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2

LEUCOPENIA Disminución del número total de leucocitos circulantes. Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3.5 X 10 9 Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes por debajo de 1.5 x 10 9 /lt Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes por debajo de 1.0 x 10 9 /lt

NEUTROPENIA Y RIESGO DE INFECCIÓN PMNs circulantes Intensidad Riesgo x 109/l de la neutropenia de infección > 1,0 Leve habitual 05. a 1,0 Intermedia aumentado 0,2 a 0,5 Grave severo < 0,2 Agranulocitosis constante

Anamnesis Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos alimenticios) Ocupación (frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores, industria del caucho, tinturas, zapatos etc.; radiólogos) Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas) Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV, hepatitis , VEB,CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas) Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP) Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito lisosomal) Cirugías (gastrectomía) Medicamentos Embarazo

Sustancias y Medicamentos relacionados con aplasia Citostáticos (QTP) Cloranfenicol Sales de Oro Indometacina AINES Anticonvulsivantes Antipalúdicos Benceno Insecticidas

Etiopatogenia Ausencia de progenitores hematopoyeticos (Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia) Hematopoyesis ineficaz (Insuficiencia Medular cualitativa) Destrucción periférica aumentada Reemplazo del tejido normal MO Mecanismos múltiples

Hiperesplenismo Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia Celularidad MO normal Esplenomegalia Mejoría post esplenectomía “Hiperfunción esplénica con inapropiado secuestro y destrucción de células sanguíneas” ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS CITOPENIAS INMUNES INFECCIONES SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS SD. CONGESTIVOS ENFERMEDADES INFILTRATIVAS TUMORES Y QUISTES ESPLENICOS IDIOPÁTICAS

Clínica Sd. Anémico Plaquetopenia Leucopenia ( linfopenia/neutropenia) Clínica dependiente de la enfermedad de base Tener en cuenta! Hepatomegalia Esplenomegalia Adenopatías

Diagnóstico HIPOCELULAR HIPERCELULAR REMPLAZO DE MO BIOPSIA DE MEDULA OSEA HIPERCELULAR REMPLAZO DE MO

NO hay hepatoesplenomegalia, en caso de presentarse sospechar trombosis

CASOS CLINICOS

Caso 1 Paciente 17 años de edad, sexo femenino Derivada de Hospital de San Miguel del Monte por anemia. APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo. AEA: pérdida de peso (5kg en 2 meses), anorexia, N,V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos. E.F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.

Hematológico: HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4) Plaquetas 90 Hematológico: HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4) Plaquetas 90.000. Anisocitosis, Macroovalocitos,Poiquilocitosis, Polisegmentación, policromatofilia Laboratorio: Gluc. 0,97, Urea 0.24, Creat. 0.75, BT 1.58, BD 0.42, BI 1,16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400. PCD – PCI negativas

Gastritis atrófica antral Se transfunde 2USG Dosaje Vitamina B12 y Ac Fólico VEDA B12: 127 pg/ml Ac Fólico: 16,1 ng/ml Gastritis atrófica antral

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Inicia tratamiento con Vitamina B 12. Buena recuperación hematológica Alta hospitalaria, en seguimiento por consultorio externo.

Caso 2 Paciente de 17 años. Sexo masculino MC: Gingivorragia AEA: SRG ( astenia, fiebre ) EF: palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas en MMII, gingivorragia.

Hematológico: HTO 11% Hb 3.8 g/dl, Plaquetas 1100, GB 320 Hemostasia: s/p PAMO: Celularidad muy disminuida Serie Megacariocítica ausente.

Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas Inicia G-CSF 1 ampolla/día Serologías virales: ( HS; VHC,VHA;VHB; HIV VEB) negativas Best Practice & Research Clinical Haematology. Volumen: 23. Número: 1. Fecha: 1/3/2010.

Biopsia ósea Espacios medulares ocupados por tejido adiposo y muy escasas células hematopoyéticas. Cuadro compatible con aplasia medular severa sin evidencias de fibrosis

Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs + soporte transfusional Al mes de tto: HTO 18%, HB 6,5 gr/dl, Plaquetas 40.000, GB 1500. Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5 días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol 500 mg/día Sin hermanos compatibles para TMO

Actualmente continua con Ciclosporina y soporte transfusional Se inicia búsqueda de donante no relacionado

Aplasia Medular Pancitopenia severa Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente hipocelular para la edad. Ausencia de infiltrado medular patológico. Ausencia de mielofibrosis

Criterios de Severidad SANGRE PERIFERICA (2 de 3): PMN < 500 / mm3 Plaquetas < 20.000 / mm3 Reticulocitos < 1% MEDULA OSEA (1 de 2): hipoplasia severa, con remanente hematopoyético < 30% correspondiente a la edad del paciente. aplasia medular total. B. Camitta et al

MEDULA OSEA NORMAL

Medula Ósea normal. BO

Aplasia Medular

Caso 3 Paciente de 52 años de edad. MC :astenia APP: hepatitis B AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, 10kg en 6 meses. EF: Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo mucosa

Hematológico: HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72 Hematológico: HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72.000, GB 1580 (N2,L30,Bl 68%) Hemostasia : S/p Laboratorio: Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65

PAMO: Blastos 72% aspecto mieloide, mediano a gran tamaño, asincronía de maduración. Cromatina laxa, nucléolos evidentes. Citoplasma basófilo con abundantes granulaciones.

LMA M2 Riesgo Alto LMA M2 RIESGO ALTO CTG: der 11q+ CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación compatible con M2 LMA M2 Riesgo Alto LMA M2 RIESGO ALTO

¡ GRACIAS !