COREAS

COREA DEFINICION: Del Latín “Choreus” danza. Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro.

COREA FISIOPATOLOGIA: Disfunción a nivel de ganglios basales. Afectación de la vía indirecta. Hiperactividad de neuronas glutamatérgicas del tálamo hacia la corteza.

Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motor Vía indirecta Cortex Cerebral Caudado / Putamen GPe = Inhibición = Estimulación Tálamo NST GPi / SNr

COREA CLASIFICACION: HEREDITARIA Corea de Huntington Corea familiar benigna Neuroacantocitosis Enfermedad de Wilson Deg. espinocerebelosas

COREA CLASIFICACION: METABOLICA Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Hipo-hipernatremia Hipo-hiperglicemia Hipocalcemia Encefalopatía portal-renal

COREA CLASIFICACION: INFECCIOSA O INMUNOLOGICA Corea de Sidenham Encefalitis Virales Sarcoidosis LES EM

COREA CLASIFICACION: CEREBRO-VASCULAR ACV MAV Policitemia vera

COREA CLASIFICACION: OTRAS Tumores Traumas Drogas

COREA DE HUNTINGTON Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosómica dominante. 1872 George Huntington. Corea hereditaria. Trastornos conductuales. Tendencia al suicidio.

COREA DE HUNTINGTON EPIDEMIOLOGIA: Se desconocen datos en Chile. Prevalencia: mundial 5 - 10 / 100000. Japón 0,125 /100000. Maracaibo 100 / 100000

COREA DE HUNTINGTON ETIOPATOGENIA: Expansión inestable del trinucleótido CAG, en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15). Normal ‹ 29 repeticiones. Premutacional 30 -35. Baja penetrancia 36 - 40. Alta penetrancia › 40.  Fenómeno de anticipación genética.

COREA DE HUNTINGTON ETIOPATOGENIA:

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Alteraciones motoras: Corea y Distonía. Edad promedio 40 años (2-80 años). Alteraciones motoras: Corea y Distonía. Trastornos conductuales. Deterioro cognitivo. Muerte en 15 a 20 años.

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Trastornos Motores: Movimientos coreicos. Bradicinecia. Posturas distónicas. Parkinsonismo. Variante de Westphal. Trastornos de la marcha. Alteración movimientos oculares.

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Trastornos Psiquiátricos: 50 - 80%. Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta cuadros psicóticos graves. Depresión 30 -40%, suicidio 5%.

COREA DE HUNTINGTON CLINICA: Deterioro Cognitivo: Variable, hasta demencia. Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de memoria, y déficits visoespaciales. Importante alteración del lenguaje.

COREA DE HUNTINGTON FISIOPATOLOGIA: Neurodegeneración principalmente en caudado y putamen.

COREA DE HUNTINGTON FISIOPATOLOGIA: Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA. Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del axón.

COREA DE HUNTINGTON DIAGNOSTICO: Cuadro clínico. Historia familiar. Neuroimágenes. Estudio genético.

COREA DE HUNTINGTON TRATAMIENTO: Abordaje trans-disciplinario. Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos. Hipnóticos. Adecuada nutrición.

COREA DE SIDENHAM: Antes era el trastorno coreico más frecuente. Edad promedio 8 - 10 años. Corea inmunológico, post-infección de streptococo beta hemolítico. 1/3 de pacientes con Enfermadad Reumática, 10% como única manifestación.

COREA DE SIDENHAM: CLINICA: Trastornos motores: Inicio con inquietud e irritabilidad. 20% presenta cuadro hemicorporal. Disartria es frecuente. Casos graves con hipotonía. Trastornos conductuales: TOC. Irritabilidad. Hiperactividad. PANDAS.

COREA DE SIDENHAM: CLINICA: Frecuente asociación con artritis y carditis. Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses. Promedio de duración es de tres meses. Recaen 20 - 30%, en los 2 o 3 años siguientes. Infeciones por streptococo. Embarazo. ACO.

COREA DE SIDENHAM: DIAGNOSTICO: Cuadro clínico. Antecedentes infecciosos. Otras manifestaciones de fiebre reumática. Elevación ASLO. Cultivo faríngeo.

COREA DE SIDENHAM: TRATAMIENTO: Sintomático. Profilaxis secundaria con penicilina durante 5 años. Inmunosupresores y plasmaféresis.

COREA INDUCIDA POR DROGAS: Fenómeno agudo o terapia a largo plazo. Levodopa: 50% a los 5 años de tratamiento y 80% a los 10 años desarrollan MA. Corea es lo mas frecuente. Neurolépticos o bloqueadores dopa: discinesia tardía.

COREA INDUCIDA POR DROGAS:

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