Mujer de 80 años con mareos, astenia y pérdida de peso Márquez-Fernández V1, Mejía-Chew C1, Busca Arenzana C1, Ríos-Blanco J1, De Miguel E2, Goiburu B3, Arnalich-Fernández F1. 1) Servicio de Medicina Interna, 2) Servicio de Reumatología, 3) Servicio de Anatomía patológica.

Motivo de Consulta: Mareo, astenia y pérdida de peso Antecedentes Familiares Dos hermanos fallecidos por Ca colon (con 70 y 80 años)

Antecedentes Personales HTA. No hábitos tóxicos. Probable hipertiroidismo hace de 50 años Rinitis alérgica y asma Vértigo periférico Artrosis desde hace 5 años Accidente de tráfico hace un año, en el que falleció su marido. “Disfunción temporomandibular” como secuela

Antecedentes Personales En seguimiento por Cardiología de H. Puerta Hierro por probables arritmias: EcoCG en 04/13: HTP moderada e Insuficiencia tricuspídea moderada: PSAP 50 mmHg Holter sin taquiarritmias sostenidas con rachas cortas de taquicardia supreventricular Cateterismo: Descarta que exista HTP: Presión en Arteria Pulmonar Derecha: 33/15 (20), Arteria Pulmonar 28/11 (18); VD 26/6 (14); AD 6/4 (4) Qx: Faquectomía

Enfermedad actual Pérdida de peso (6 Kgs) Mareos (tipo inestabilidad, no relacionado con episodios de vértigo) Astenia sobretodo matutina Debilidad y dolor en cintura escapular y pélvica Cefalea opresiva occipital y temporal moderada intensidad acompañada de hipersensibilidad Dolor articulación temporomandibular Dolor torácico punzante Aumenta con la presión No irradiado No cortejo vegetativo

Exploración física Tª 36.7ºC; TA: 150/64; FC: 79lpm; SatO2: 97% basal. AC: Rítmica sin soplos. Desdoblamiento de segundo tono. AP: MVC. No ruidos patológicos. Abdomen: No alteraciones en la exploración abdominal. Extremidades: Pulsos presentes y simétricos. No limitación a la elevación de extremidades superiores Dolor Articulación Temporomandibular a la presión. No alteraciones de pulsos de Arterias Temporales. NO otros hallazgos llamativos en la exploración física.

RESUMEN CASO CLÍNICO Síndrome general Pérdida de Peso (6kg) Y anorexia Mujer 80 años con AP de: Mareo tipo inestabilidad Astenia matutina Enf Tiroidea (probable hiper?) Dolor cinturas matutino Dolor torácico A la digitopresión Cefalea occipital Hipersensibilidad AF de Ca Colon Dolor/Claudicación ATM Cefalea Accidente tráfico Disfunción ATM Ingreso 5-6 meses 3 meses Pérdida de Peso 6-8 Kgs Dolor cinturas Palpitaciones Cardiología

JUICIO CLÍNICO. DxD PPCC Analítica: Bq, HG, RFA Electrocardiograma Proteinograma H. tiroideas SOH PIC Psiquiatría

PPCC 1: Análisis y H.Tiroideas Hb 13; Htc 39.6%; VCM 95.4; Leucocitos normales con rto normal; Plaqs 390000; VSG 56; Coag Normal; FBN 612; GGT 45; Resto BQ Normal; PCR 20.10; Fe 56; TF 233; IST 39%; Ferritina 113; PT 6; Alb 3.2. Proteinograma: Ligero descenso de fracción Alb, con aumento ligero de fracción alfa 2. Función tiroidea: TSH 2.84; T4L 1.17 Normal. Marcadores tumorales negativos.

PPCC 3: SOH y PIC Psiquiatría SOH: negativo PIC PSIQUIATRÍA: JC: Sintomatología depresiva en relación a proceso de duelo. Pautan tratamiento: Mirtazapina 15mg

Mujer 80 años con Sdr constitutivo, Mareos, Cefalea y dolor cinturas No fiebre Larga evolución RFA no elevación excesiva No alteraciones hemograma Infeccioso SOH – HG normal No alteraciones proteinograma Neoplásico: Ca colon Neoplasia hematológica Mujer 80 años con Sdr constitutivo, Mareos, Cefalea y dolor cinturas Inflamatorio/ Autoinmune Miscelánea: Sdr depresivo Alteración tiroidea EKG con palpitaciones y dolor normal. Características mecánicas. ECG y cateterismo previo sin datos de isquemia. Cardiaca: Isquemia Hormonas tiroideas normales No justifica elevación de RFA

¿¿ARTERITIS DE LA TEMPORAL?? RESUMIENDO… Proteinograma VSG PCR FBN Trombocitosis Proteinograma Hipoalbuminemia Hipoproteinemia Alfa 2 Mujer 80a CUADRO SISTÉMICO Cefalea/Hiperestesia Dolor en la ATM Dolor en cinturas ¿¿ARTERITIS DE LA TEMPORAL??

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PARA DIAGNÓSTICO DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL

1. Clínica

American College of Rheumatology Comienzo de los síntomas > 50a. Cefaleas de aparición reciente. VSG>50. Anomalías palpación Art Temp. Biopsia Art Temporal. >/= 3 criterios  S:93.5%; E:91.2% ¡SESGO! En consulta genérica: S:77%; E: 92%; VPP:29%

2. Otros datos de laboratorio… PCR y VSG elevadas: 22.20 y 56 Otros parámetros de inflamación sistémica elevados: Trombocitosis: 390000 plaquetas Alfa 2: 16.2 Anemia normocítica normocrómica (que nuestra paciente no tenía) Fibrinógeno: 620 Elevación de transaminasas: en nuestra paciente no. VSG y PCR positivas  > probabilidad de biopsia positiva VSG y PCR negativas  > probabilidad de biopsia negativa

3. Eco Doppler Arteria Temporal SIGNO DEL HALO ESTENOSIS OCLUSIONES S: 40%; E: 79% S: 66% S: 66% S: 75%; E: 90% INCONVENIENTES Calidad del equipo Personal con Experiencia Explorador dependiente VENTAJAS Aumentar S Biopsia (guía) Barata No invasiva No modificación pauta anticoagulación

Localización previa con 4. Biopsia Hallazgos: Histiocitos + macrófagos + cels gigantes multinucleadas + linfocitos en la Media Fragmentación de la Limitante de la Elástica Interna Puede haber trombosis intraluminal E y VPP:100%...Pero S:60-70%: Afectación parcheada Según técnica quirúrgica Según patológo Localización previa con prueba de imagen (Eco/TAC…) Muestra de mayor tamaño: > 2cm

La Ecografía Doppler puede aumentar considerablemente la Sensibilidad de la biopsia de Arterias Temporales e identificar afectación de otros vasos accesibles

5. Estudio de extensión: La mal llamada arteritis de la Temporal… Afectación de grandes vasos Troncos supraaórticos Arco de la Aorta Aorta descendente Iliacas Femorales … ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

AORTITIS EN LA ACG ¿Qué porcentaje de pacientes tienen Aortitis? Infraestimación… Formas: Aneurismas: ++ Aorta torácica++ Aorta Ascendente Disección Fístula Aorto-pulmonar o Aorto-duodenal (pocos casos descritos) Rotura espontánea sin aneurisma. Puede aparecer años tras el diagnóstico… y tras el tratamiento…

Sintomatología Aortitis en ACG Asintomática en la mayoría de los casos (77%)… infraestimación… Insuficiencia Válvula Aórtica Muerte súbita Fiebre prolongada Mal estado general Síndrome inflamatorio aislado Lumbalgía, dolor abdominal Disnea …

Despistaje de afectación Aórtica Indicado despistaje de Aortitis en ACG Dudas sobre la prueba de imagen más adecuada para el despistaje Si existe prueba realizada durante el despistaje, no necesario Pacientes con mayor RR de Aortitis:

Pruebas complementarias para estudio de extensión en la ACG Arteriografía: Sólo ve luz, no pared Invasiva RR isquemia Eco Doppler Ao abdominal y Extremidades Inferiores Poco invasiva AngioTAC: Poco invasivo Se visualiza pared y luz Visualiza tejido periaórtico AngioRMN: Difícil interpretación Sobretodo para localizar: Arterias craneales superficiales, facial y occipital

PET-TAC: S=80%; E=75%; VPP=80%; VPN=88% Precoz Alta Sensibilidad Estudio de gran extensión Vasos mayor de 4mm diámetro Poca Especificidad: Captación por arterioesclerosis (pero en Ao Torácica no)

Volviendo a nuestra paciente… Se realizó estudio de extensión PET TAC:  Captación a nivel de: Arterias Carótidas Sublclavias Ao torácica ascendente y descendente cayado Ao Arterias Femorales y Poplíteas, Ao Abdominal hasta bifurcación iliaca

TRATAMIENTO DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

TRATAMIENTO GC

Recaídas/Resistencia con GC Añadir Metrotexate a tto GC Tocilizumab (Anti-IL 6) Ciclofosfamida Infliximab (Anti-TNF) … No ha demostrado eficacia

CONTROL y SEGUIMIENTO Sintomatología: Se produce mejoría en 24-48 horas tras tratamiento Laboratorio (VSG, PCR) nos puede orientar… pero recordar que el tratamiento es dirigido al paciente y no a datos de laboratorio. Si ausencia de síntomas y aumento de VSG o PCR leve, no aumentar tiempo de tto con GC… ¡Efectos adversos! Buen marcador y más específico: IL-6 Eco Döppler. El signo del halo desaparece en una media de 16 días PET TAC o TAC para seguimiento para la afectación Aórtica y Aneurismas respectivamente

Ligera leucocitosis (12900) Analítica de control tras 16 días de tratamiento con Prednisona 40 mg vo FBN: 453 PCR: Normal VSG: 12 Plaquetas: 360000 Ligera leucocitosis (12900)

GRACIAS