Enfermedades lisosomales

Slides:



Advertisements
Presentaciones similares
EPENDIMOMA -En TC aparece característicamente como una masa iso-hiperdensa en el interior del IV ventrículo, con calcificaciones puntiformes, pequeños.
Advertisements

MUCOPOLISACARIDOSIS IH (SÍNDROME DE HURLER)
Sesion Stroke Caso clínico 2 de julio 2010
Dr. José Roberto Martínez Abarca
Dra. María Sofía Giménez
Localización (supra o infratentorial) Tamaño y Señal
Resultados de la revisión I
Caso 1. Imágenes de estudios funcionales con Resonancia Magnética (IRM) incluyendo espectroscopia con antena endorectal en un paciente de 65 años (estadio.
ENCEFALITIS HERPÉTICA
TC craneal normal. RM cerebral: Semiluna hiperintensa en T1FS de 26 mm de longitud compatible con hematoma intramural en disección carótida interna izquierda.
HEMATOMA INTRACRANEAL
Caso 4. Papiloma gigante del plexo coroideo en VL derecho
HMG GRADO I. HEMORRAGIA SUBEPENDIMARIA.
Módulo X Hemisferios cerebrales
CASO 1.
MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS
Compromiso del SNC en el SIDA. Hallazgos en RM
MINIMA CAVIDAD PORENCEFALICA
CASO CLINICO NEUROPEDIATRIA
En niños internados en unidades de cuidados intensivos neonatales el riego de padecerla se incrementa veces.
VÍAS QUE SALEN DE LOS NÚCLEOS BASALES
Linfoma de Hodgkin Representa el 30% de todos los linfomas
Enríquez Gómez H., Araujo Fernández S., Arca Blanco A., Novoa Lamazares L., González Vázquez L., Sánchez Conde P., Durán Muñoz O., De La Fuente Aguado.
Neurorradiología. Nuevos horizontes.
Espectroscopia por RM. GENERALIDADES
DIENCEFALO, GANGLIOS BASALES Y SISTEMA LIMBICO
Cerebro Localización Funcional de la Corteza Cerebral
XANTOMATOSIS CEREBROTENDINOSA. HALLAZGOS NEURORRADIOLÓGICOS Y CLÍNICOS
Ayudante: Sharon Arias Bernal
Anomalías Cuerpo Calloso
ESPONDILODISCITIS CERVICAL TRAS ADENOCARCINOMA DE RECTO
Alteraciones mitocondriales Caso 8
TUMORES DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL GRUPO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DE VERACRUZ CENTRO ESTATAL DE CANCEROLOGIA “DR. MUGUEL DORANTES MESA”
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO FACIAL Según la afectación de los distintos niveles de la región craneofacial y siguiendo a Tessier, se pueden distinguir.
Lesiones localizadas a nivel de los ventrículos laterales con afectación adyacente ependimaria de plexos coroideos y cambios de edema vasogénico en la.
Unidad 1: La crisis ambiental y la historia ambiental Patricia Clare.
CASO 1 ♀ 24 años sin AP de interés
DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL COMO RETO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO Novoa Lamazares L, Pato Pato A*, Cimas Hernando I*, Arca Blanco A, Araújo Fernández S,
Utilidad de la RM-Difusión en el diagnóstico de la degeneración walleriana aguda en niños. Autores: Lourdes Martínez Encarnación, Cristina Serrano García,
EXTENSIÓN Mujer de 40 años con EC de un segmento largo de ileon.
Sin cte Con cte Mujer de 69 años intervenida de neoplasia de mama que acude por cuadro brusco de dificultad para hablar y movimientos anormales de ambas.
D C A B B Mujer de 35 años con cefalea. RM imagen Sagital T1 (A) muestra una masa ocupando el ventrículo lateral derecho. En imágenes Axial (B) y coronal.
Propone: Maria Matesanz Fernández (H. Xeral-Calde. Lugo)
Diferencias de sexo en el cerebro
Adrenoleucodistrofia ligada al X, forma infantil
ACV ISQUÉMICO Una de las causas más frecuentes de morbilidad y mortalidad en mundo occidental. Causa del 80% del los ACV Causa más frecuentes de ACV isquémico:
Alt. en el metabolismo de los aa. Caso 14
Futuro de la RM fetal Nuevas secuencias 3D del neonato aplicables al feto: 3D SPGR T1 para el estudio cortical.
PAPILOMA DE PLEXO COROIDEO
Estudio de RM del paciente de la TC de la presentación 1
ESPECTROSCOPIA POR RM Selva Molinas Ortiz.
Caso clínico - Radiológico
Paciente de 66 años cuya clínica incluía hemianopsia homónima izquierda, paresia facial central izquierda y hemiparesia izquierda 2 sobre 5. NIHSS 9 al.
Dra. Luisa Fernanda Taborda Ramírez
No clasificables Caso 19 Sd. Alexander Estudio inicial, 2a
CASO CLÍNICO DE ICTUS AGUDO
REUNIONES INTERHOSPITALARIAS DE RADIOLOGÍA
XIV REUNIÓN INTERHOSPITALARIA EN RADIOLOGÍA. Paciente referida en la semana 34 de gestación por hallazgos patológicos en ecografía obstétrica: ventriculomegalia.
1 x = 9 12 x = x = x = x = x = x =
“La radiología en el ictus: del diagnóstico al tratamiento”
3. Análisis de la mielinización.
Síndrome de RETT Ps Jaime E Vargas M A515TE. La característica esencial del trastorno de Rett es el desarrollo de múltiples déficits específicos tras.
CASO 1. Enfermedad Focal. Lesión Isquémica Aguda.
Priscilla Sepúlveda ID:
EL CEREBRO.
Infarto lagunar (cap. 446). CT axial sin medio de contraste (A) que muestra hipodensidad anormal que afecta el putamen anterior izquierdo y la rama anterior.
LIPIDOSIS 1.- Gangliosidosis GM1
Mujer de 48 años de edad con enfermedad de Paget del cráneo. Izquierda
Mujer de 48 años de edad con enfermedad de Paget del cráneo. Izquierda
Transcripción de la presentación:

Enfermedades lisosomales T2 CASO 1 Leucodistrofia Metacromática I R- T1 T1 difusión

Leucodistrofia metacromática (AR) Varón, 5 a. Polineuropatía, retraso mental. RM: - afectación de la s. blanca en mariposa de predominio supratentorial, simétrica. - afectación de la s. gris parietal derecha. - brazo posterior de la cápsula interna. - Mínimo aumento de la señal en imagen anisotrópica de difusión. P. complementarias: Biopsia sural: depósito metacromático. Alteración en la actividad de la arilsulfatasa A.

Difusión: Espectroscopia: RM: Enfermedades lisosomales CASO 2 L. Metacromática Varón, 5a. Crisis convulsivas con deterioro progresivo de la función motora. RM: Alt. típica de la IS de la s. blanca profunda periventricular frontal y posterior “en mariposa”. Difusión: Zona de marcada restricción de la difusión periventricular claramente demostradas. Espectroscopia: Disminución NAA/ Cr, Discreto aumento de Cho/Cr, presencia de lactato difusión T2

RM: P. complementerias: Enfermedades lisosomales AX T2 CASO 3 FLAIR AX T2 CASO 3 MPS tipo I. Sdr. Hurler Varón, 3 a. Retraso del crecimiento, lenguaje y motor. RM: Afectación de la IS de la s. blanca profunda periventricular, con algunos espacios de Virchow-Robin prominentes en regiones parietales. Macrocefalia. Derivación ventricular por hidrocefalia progresiva previa. P. complementerias: Aumento de los glicosaminoglicanos dermatan sulfato, sobre todo, y heparan sulfato en orina. Defecto de la α-L-iduronidasa en lisosomas.