Purpura vascular aguda (Purpura de Schönlein-Henoch) Fimbres B Arturo, Gastelum R Emmanuel, Gutierrez G Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys

Introducción Púrpura: alteración de la coloración de la piel o mucosas por extravasación de las células sanguíneas. Petequias Equimosis La vasculitis de Schönlein- Henoch es la púrpura no infecciosa más frecuente en la infancia. 2mm

Purpura de Schönlein-Henoch Se caracteriza por exantema purpúrico. Afecta: extremidades inferiores y glúteo, artritis, manifestaciones abdominales y renales. La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada, IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.

Purpura de Schönlein-Henoch Vasculitis Primarias Secundarias • Afectación de vasos grandes, medianos y pequeños – Arteritis de Takayasu • Relacionada con infecciones • Secundarias a enfermedades del tejido conectivo • Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal • Relacionadas con hipersensibilidad a drogas • Vasculitis postrasplante de órganos • Afectación de vasos medianos y pequeños – Enfermedad de Kawasaki – Poliarteritis nodosa • Afectando predominantemente a los vasos pequeños – Púrpura de Schönlein-Henoch – Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Purpura de Schönlein-Henoch Primera descripción por Haberden en 1801. Schönlein: asociación de púrpura y artritis en 1837. Henoch describe las manifestaciones gastrointestinales en 1874 y renales en 1899.

Epidemiología Incidencia: 10-13/100,000 niños menores de 14 años por año. El 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90%, menor de 10 años. La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años. Ligero predominio en varones (1,2:1)

Epidemiología Gravedad de las manifestaciones clínicas es diferente: Niños menores de dos años: presentan manifestaciones muy leves. En los pacientes adultos: más grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos. La PSH más frecuente en otoño e invierno, y a veces tras una infección respiratoria.

Epidemiología Infecciones Farmacos Miscelanea Antígenos implicados en la Púrpura de Schönlein-Henoch Infecciones Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión. Parvovirus B19. Mycoplama. Estreptococo. Tuberculosis. Helicobacter pylori. Farmacos Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Diclofenaco. Enalapril. Miscelanea Leucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmón. Exposición al frío.

Gastélum Rosas Emmanuel Ramón ETIOPATOGENIA Gastélum Rosas Emmanuel Ramón

ETIOPATOGENIA El depósito de la IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renal. 60% de los enfermos de PSH tienen aumento de los niveles séricos de IgA. Aumento de células productoras de IgA

Anomalías que afectan exclusivamente a la IgA1 IgA1 presenta una región bisagra que separa los dominios CH1 y CH2 18 aminoácidos Con 5 lugares de glucosilación N-acetilglucosamina, unida al aminoácido serina o treonina mediante puentes de oxígeno. Galactosa y residuos de ácido siálico. Neurominidasa Siatiltransferasa

IgA1 deficiente en ácido siálico o galactosa Presenta tendencia a formar agregados que dan lugar a complejos macromoleculares. Región bisagra deficiente en ácido siálico o galactosa interactúa con anticuerpos IgG antiglicanos y forman complejos IgA-IgG.

POSIBLES ALTERACIONES Nikolova ausencia de ácido siálico es el factor crítico para activar la vía alternativa del complemento. Receptores en las celulas mesangiales.

¿Existe relación entre infección y PSH? ¿Detonate? Adenovirus, Parvovirus, Micoplasma, Hepatitis B, Varicela. Antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en un gran número.

Infecciones Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión. Rubéola. Parvovirus B19. Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara. Amebiasis. Salmonela. Clostridium. Morganella morganii. Estreptococo. Virus de la parotiditis. Tuberculosis. Legionella. Helicobacter pylori. Adenovirus Fármacos Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril. Captopril Miscelánea Leucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer de pulmón. Síndromes mielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa crónica. Exposición al frío. Hipersensibilidad a alimentos

Manifestaciones clínicas Arturo Fimbres

Lesiones palpables de color rojo-violaceo Arturo Fimbres

Artritis Arturo Fimbres

Manifestaciones gastrointestinales Arturo Fimbres

Manifestaciones renales Nefritis 20-50% Hematuria macroscópica 20-40% Proteinuria 2/3 en presencia de hematuria Arturo Fimbres

Alejandro Moreno Bravo EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO Alejandro Moreno Bravo

Evolución y pronostico La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los casos (4 semanas en promedio) 15-40% de los niños presentan recaídas que en la mayor parte de los casos se resuelven en un período de 4 meses Nefritis 30-40% Cronicidad Insuficiencia renal terminal 1%

Evolución y pronostico 30-50% de los niños que desarrollan nefritis presentan anomalías urinarias en el seguimiento a largo plazo Correlación de la sintomatología inicial con el grado de afectación renal y el pronóstico Insuficiencia renal terminal 1% Hematuria sin proteinuria o proteinuria leve Buen pronostico Nefritis asociada a Sx nefrótico 50 % IR

Evolución y pronostico La gravedad de la lesión renal, y el posible resultado final, se correlaciona más estrechamente con los cambios histopatológicos en la biopsia renal Mal pronostico Presencia de proteinuria importante Hipertensión Insuficiencia renal o insuficiencia renal terminal

Evolución y pronostico El manejo clínico del niño con PSH podría ser el siguiente: Presentación de la enfermedad Analítica de orina Determinación de creatinina plasmática Medición de la tensión arterial. Enfermedad permanezca activa Analítica de orina, al menos, cada 7 días No aparecen datos de nefritis El estudio de la orina se hará una vez al mes durante 3 meses Si durante este tiempo el estudio es normal No precisa más seguimiento Recaída Estudio de orina similar al descrito En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmática y la tensión arterial de forma periódica, hasta que la nefritis se haya resuelto En las mujeres embarazadas con antecedentes de PSH durante la infancia, se debe hacer un seguimiento minucioso de la tensión arterial y de la excreción de proteínas en la orina durante todo el embarazo

Mario Humberto Gutiérrez Gil Diagnóstico Mario Humberto Gutiérrez Gil

El diagnóstico de la PSH se basa en los datos clínicos El diagnóstico de la PSH se basa en los datos clínicos. Excepcionalmente, hay que recurrir al estudio histológico para establecerlo.

Diagnóstico de PSH en niños Púrpura Palpable No Trombótica En extremidades inferiores < 20 años Dolor Abdominal Hemorragia Intestinal Hematuria

Estudio Histológico Vasculitis Leucocitoclástica Depósitos de IgA

Ningún tipo de tratamiento Corticoides mejoran los síntomas. 1 mg/kg/día

REFERENCIAS http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosa rg/2001/168.pdf http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/ _USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica _idiopatica.pdf