Alberti ML, Caro F, Fernandez M , Paulin F. DIFERENCIAS ENTRE PACIENTES CON FPI CON AUTO ANTICUERPOS Y ENFERMEDAD NO CARACTERIZADA DEL TEJIDO CONECTIVO CON ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Consultorio multidisciplinario especializado en enfermedades pulmonares intersticiales difusas Consultorio EPID Alberti ML, Caro F, Fernandez M , Paulin F.

Enfermedad Intersticial Pulmonar EPID Auto Anticuerpos + LES AR Sme. Sjogren Sclerodermia PM/DM Enfermedad no caracterizada del tejido conectivo ENCTC Fibrosis Pulmonar idiopática (FPI) con autoanticuerpos El hallazgo de auto anticuerpos en pacientes con enfermedad intersticial pulmonar (EPID) nos obliga a descartar la presencia de enfermedad del tejido conectivo, entre ellas la enfermedad no caracterizada (ENCTC). Nos proponemos en este trabajo describir las diferencias entre esta entidad y la FPI con auto anticuerpos (FPI seropositiva).

- Consultorio EPID – ENTC FPI Consultorio especializado en enfermedades pulmonares intersticiales difusas - Consultorio EPID – Hospital de Rehabilitación Respiratoria “María Ferrer “ ENTC FPI DONDE CUANDO Marzo 2012 a Marzo 2014 Se analizaron sólo aquellos pacientes con FPI con auto anticuerpos circulantes y los pacientes que cumplieron criterios para ENCTC - EPID, definida como la presencia de por lo menos 1 característica clínica sugestiva de enfermedad del tejido conectivo (ETC) y la positividad para auto anticuerpos; con ausencia de criterios suficientes para enfermedad del tejido conectivo definida por el Colegio Americano de Reumatología. Los anticuerpos testeados fueron: FAN por técnica de inmunofluorescencia y Factor Reumatoide por Nefelometría, considerando positivos valores de FAN ≥ 1 / 80 y FR ≥ 35 UI/ml. Se analizó con SPSS 17.0. Las comparaciones entre grupos se realizaron utilizando test del Chi2, test exacto de Fisher, test de Student o Mann Witnney según corresponda FAN ≥ 1/ 80 POBLACION EN ESTUDIO Pacientes con diagnostico de ENCTC – EPID y FPI con AC + FR ≥ 35

Diferencias entre sexos 14 ENCTC EPID 8 FPI AC VS. ENCTC - EPID

Positividad de FAN Ro + n= 4 JO -1 = 2 P : 0,036 1 FPI AC + 12,5 % Patrón moteado fino (n= 3) Patrón moteado fino (n= 7) Patrón Citoplasmático (n= 3) Ro + n= 4 JO -1 = 2 P : 0,036 Scl -70 Centromero U1RNP 0 Sm DNA 1 FPI AC + 12,5 % FAN > 1/320 7 ENCTC 50% P : 0,167

7 5 7 Manifestaciones clínicas – ENCTC EPID (n= 14) 4 3 7 4 OJO SECO BOCA SECA 7 RAYNAUD 5 4 ARTRITIS ARTICULAR 7 3 ARTRLAGIAS 7 RGE + ENCTC EPID Si hubiéramos considerado… 4 FPI AC +

Difusión de Monóxido de Carbono – DLCO % Capacidad Vital Forzada – FVC % Difusión de Monóxido de Carbono – DLCO % P : 0,02 p : 0,03 ENTC EPID 45.46 ± 12.78 FPI AC + 65,21±14.8 31.20 ± 7.69 47.88 ± 14.78

No observamos diferencias Patrón de Neumonía Intersticial Usual Típico No observamos diferencias FPI AC + ENCTC EPID P : 0,001 Edad al debut 64,5 ± 8,5 p : 0,164 56,7 ± 16,7 FR 37,5 % (n=3) p : 1 35,7% (n= 5)

Algunas Preguntas ENCTC – EPID: ¿ Todos los síntomas tienen el mismo valor? (Ej: Raynaud vs fiebre) ¿ Todos los hallazgos serológicos tienen el mismo valor? ( Ej: FAN bajo titulo vs. JO1) Deberíamos biopsiar a todos los pacientes con ENCTC con EPID ( NSIP vs UIP) Por último: ¿Cuál sería el mejor tratamiento ante un patrón de NIU en ENCTC? Inmunosupresor o antifibrótico.

Conclusiones Observamos que los pacientes con FPI seropositiva parecerían ser más frecuentemente hombres, con tomografía típica de NIU, menor positividad de FAN y con peores valores en el funcional respiratorio. Poder diferenciar entre pacientes con FPI con AC + de aquellos con ENCTC constituye un desafío. Es un proceso dinámico. La evaluación por un equipo multidisciplinario, los test complementarios y la serología son de suma importancia. El tratamiento, y quizás, la evolución de los mismos sea diferente y esto estaría en relación con el patrón de compromiso pulmonar (NIU vs no NIU)

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