Artritis reumatoide juvenil María de los Angeles Serrano Wiesner

Artritis reumatoide juvenil o Artritis idiopática juvenil Enfermedad reumática común en niños y causa importante de incapacidad crónica. Sinovitis de articulaciones periféricas que se manifiesta en forma de tumefacción de los tejidos blandos y derrame.

Clasificación La ACR (American College of Rheumatology) propuso 3 tipos distintos de inicio: Oligoartritis o enfermedad pauciarticular Poliartritis Enfermedad de comienzo sistémico

Clasificación La EULAR (European League Against Rheumatism) e ILAR (International League Against Rheumatism) propone: Oligoarticular Poliarticular seronegativa Poliarticular seropositiva Sistémica Psoriática Relacionada con entesitis Indiferenciada Edad, número de articulaciones, factor reumatoide y manifestaciones extraarticulares.

Solo los criterios de la ACR se han validad estadísticamente mediante estudios extensos multicéntricos y cumplen requisitos de medicina basada en evidencia .

Etiología Desconocida Causas genéticas: HLA-DR4, HLA-DR8, HLA-DR5 Causas ambientales: virus (B19, rubéola, virus de Epstein-Barr)

Epidemiología Incidencia: 13,9 / 100000 niños/año en blancos <15 años. Prevalencia: 113 / 100000 niños. Un artículo en Australia (prevalencia: 400 / 100000) Diferentes grupos raciales y étnicos tienen frecuencias variables de subtipos de ARJ En USA niños raza negra con ARJ: Mayores al inicio, menor probabilidad de ANA altos, uveítis crónica.

Patogenia Anatomía patológica: Hipertrofia vellosa Hiperplasia, hiperemia y edema de tejidos subsinoviales Infiltrado de linfocitos y células plasmáticas Formación de paño sinovial: exudado inflamatorio

Patogenia Estudios indican una reactividad exagerada en niños con una predisposición inmunogenética como consecuencia de factores ambientales.

Clínica Síntomas iniciales suelen ser sutiles o agudos Rigidez o entumecimiento matutino, fatiga fácil, dolor y tumefacción articular Articulaciones: calientes, carecen de movilidad completa y a veces dolorosas con el movimiento

Artritis oligoarticular Manifestaciones articulares: 1-7 años Inflamación y rigidez empiezan una vez que empieza a caminar Afecta extremidades inferiores Rodillas, tobillos Por lo general una articulación al inicio Asimetría, <4 articulaciones Rigidez: prominente Articulación temporomandibular y atlantoaxial

Artritis oligoarticular Manifestaciones extraarticulares: Niñas con ANA: iritis 1 de 5 pacientes: asintomáticos No dolorosa, ocurre temprano Ceguera, glaucoma, cataratas, queratopatía en banda Control oftalmológico hasta 18 años

Pronóstico de artritis oligoarticular Artritis poliarticular Artitis oligoarticular extendida : más severa, persiste hasta adultez.

Artritis poliarticular Sinovitis persistente > 5 articulaciones Seropositiva 8-12 años Afectación simétrica Pequeñas articulaciones: manos y pies FR+ y HLA-DR4 Nódulos reumatoideos 5-10%, sindrome felty, vasculitis reumatoidea, micrognatia Seronegativa 10 años Articulaciones largas: rodillas, tobillos, muñecas No manifestaciones extraarticulares No erosiones

Pronóstico de artritis poliarticular Curso variable Transición a seropositiva puede ocurrir

Enfermedad de inicio sistémico Cualquier edad Hombres = mujeres Artritis y afectación visceral prominente Hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, serositis, derrame pericárdico Fiebre hasta >39°C Exantema eritematoso macular, color salmón, no pruriginoso (2-5 mm) Fenómeno de koebner, calor

Complicaciones de artritis de inicio sistémico Derrame pericárdico MAS ( Síndrome de la activación del macrófago) Causa desconocida Fiebre alta en picos, hepatoesplenomegalia, encefalopatía, CID Lab: 3 líneas disminuídas, transaminasas y triglicéridos elevados, albúmina baja Tiempos de coagulación prolongados, reactantes normales, ferritina elevada y dímero D. Aspirado de médula: macrófagos activos fagocitando otras células hematopoyéticas

Artritis psoriática Manifestaciones articulares: Artritis una o más articulaciones Sacroileítis Sinovitis de las interfalángicas distales Dactilitis Dedos de salchicha Pitting ungueal Rash de psoriasis y/o historia familiar

Periodos de remisión-exacerbación Artritis psoriática Manifestaciones extraarticulares: Uveítis anterior aguda Fotofobia Ojo rojo doloroso Pronóstico: variable Periodos de remisión-exacerbación

Artritis relacionada con entesitis 8-12 años Hombres > mujeres Articulaciones periféricas (MMII) Dolor a la palpación Reactantes de fase aguda elevados HLA-B27 en la mayoría (no es diagnóstico) Buen pronóstico

Artritis indeferenciada Excluída de las otras categorías

Diagnóstico CLÍNICO: Sinovitis crónica Más de una articulación Más de semanas < 16 años

Diagnóstico LABORATORIO: Hemograma completo Reactantes de fase aguda Función renal y hepática Anticuerpos: FR y ANA Leucocitos y plaquetas: elevados Concentración de hemoglobina y VCM: disminuídos Reactantes de fase aguda: elevados ANA +: 40-85% oligo o poliarticular ANA relacionado con uveítis crónica FR relacionado con poliartritis y nódulos reumatoideos

Diagnóstico IMÁGENES Radiografías TC y MRI: erosiones Tumefacción tejidos blandos Osteoporosis regional Aposición perióstica del hueso nuevo alrededor de articulaciones afectadas Columna cervical: subluxación atlantoaxial

Diagnóstico diferencial Otras enfermedades reumáticas: lupus, dermatomiositis juvenil, sarcoidosis, vasculitis. Espondiloartropatías seronegativas Infecciones: artritis sética, enfermedad de Lyme Neoplasias

Tratamiento AINES y corticoides: terapia principal para ARJ Ibuprofeno, naproxeno o indometacina Enfermedad oligoarticular, poliarticular seronegativa y relacionada con entesitis: corticoides intraarticulares o AINES, no DMARDS Si persiste artritis se agrega DMARDS Metotrexate más usado Pacientes seropositivos requieren DMARDS En enfermedad inicio sistémico: corticoides y metotrexate o ciclosporina MAS: corticoides altas dosis + ciclosporina

Tratamiento Azatioprina y ciclofosfamida: casos de no respuesta a tratamiento Efectos tóxicos graves corticoides: síndrome de Cushing, retraso del crecimiento y osteopenia Exploraciones oftalmológicas periódicas con lámpara de hendidura Dieta: calcio, vitamina D, proteínas y calorías