DIFICULTAD DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA DE QUISTE MULLERIANO RETROPERITONEAL Autores: Mora Ruiz-Moyano*, R; Gutiérrez Cabezas, JM** ; Covo Pinto, L*; González Pérez L*; Instituto Cántabro Radiológico***. * Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) ** Servicio de Cirugía General, Hospital Sierrallana (Torrelavega) *** Servicio de Radiología, Clínica Mompía

INTRODUCCIÓN (Figura1) CASO CLÍNICO Los quistes de Müller son lesiones poco frecuentes derivadas del sistema ductal mülleriano. Los quistes müllerianos retroperitoneales presentan una incidencia estimada de 1/5750 a 1/250000. Se localizan en la pelvis y pueden ser clínicamente confundidos con quistes anexiales. Histológicamente son de extirpe epitelial, apreciándose líneas celulares ciliadas de forma cuboidal. Aunque, de manera general, son considerados lesiones benignas, se han descrito casos de bajo potencial maligno e incluso de evolución hacia tumor mixto maligno o adenosarcoma. El examen anatomopatológico de la masa es necesario para descartar malignidad. CASO CLÍNICO Paciente nuligesta de 41 años a la que, en una revisión ginecológica rutinaria, se le detecta mediante ecografía transvaginal un quiste anexial izquierdo anecoico. Presenta una imagen pseudo papilar y doppler negativo. Como antecedentes la paciente refiere una hermana con cáncer de mama y múltiples intervenciones por fístulas perianales. Se completa el estudio mediante TC abdominal que describe una tumoración quística ovárica izquierda con fino tabique intralesional en la región inferior y focos de calcificación en la pared superior. Presenta unas medidas de 9,8 cm de diámetro antero-posterior, 7,4 cm de diámetro cráneo caudal y 6,7 cm en sentido transverso. No se evidencian nódulos murales ni otros signos sospechosos. El resto de estructuras pélvicas y abdominales no muestran alteraciones. (Figura1) (Figura1)

Tras la cirugía, se solicita un nuevo TAC abdomino-pélvico (Figuras 2 y 3) en el cual se describe una lesión, en el espacio retrorrectal, predominantemente quística de características similares a las descritas en el TC anterior y contenido con atenuación agua (12UH). Presenta un plano de separación graso con estructuras adyacentes, salvo en su extremo inferior donde parece presentar un engrosamiento de su pared, en continuidad con la cara posterior del esfínter externo del recto. Sugiere corresponder con un teratoma o una duplicación rectal como primeras posibilidades Los valores analíticos de los marcadores tumorales se encuentran todos dentro de la normalidad: CEA= 0,88 ng/ml, CA 15.3= 25,24 UI/ml, CA125= 36,96 UI/ml y CA 19,9= 10,93 U/mL. Se realiza laparoscopia “en blanco”, donde se objetiva un aparato genital normal y ausencia de relieves en el retroperitoneo pélvico. Durante la misma se practica una biopsia ovárica izquierda con resultado anatomo patológico de quiste folicular. Se solicita la colaboración del Servicio de Cirugía General. Tras apertura de retroperitoneo y movilización de recto, se objetiva en fosa pararrectal izquierda, en un plano más caudal, un quiste que se rompe accidentalmente durante la quistectomía, contiene líquido de aspecto purulento e imágenes micropapilares intraquísticas. (Figura 4) Se obtiene líquido para estudio bacteriológico y citológico. Se extirpa la mayor parte de la cápsula dada la dificultad para su resección completa en el plano más inferior y se deja drenaje durante 3 días, así como cobertura antibiótica con Imipenen. El resultado anatomopatológico es de quiste mulleriano calcificado y líquido compatible con contenido del quiste, con estudio bacteriológico negativo. (Figura2) (Figura3)

REVISIÓN DE QUISTES VAGINALES EN UN PERÍODO DE 10 AÑOS COMENTARIO Los quistes mullerianos vaginales son los más frecuentes, según se desprende de la revisión de Pradhan y Tobon (ver tabla I). En cambio la localización retroperitoneal de estos quistes, es una entidad rara, que plantea dificultades diagnósticas, debido a que alrededor del 50% de los casos cursa de forma asintomática, como en el caso de nuestra paciente. Ocasionalmente pueden aparecer síntomas derivados de la compresión de órganos vecinos (estreñimiento, sensación de plenitud rectal, defecación dolorosa o síntomas neurológicos). El diagnóstico suele ser casual, por técnicas de imagen (ECO, TAC, RMN), aunque no es infrecuente clasificarlos erróneamente como tumoraciones anexiales. A menudo las pruebas radiológicas no alcanzan a definir con precisión la naturaleza ni la localización exacta de estas formaciones, siendo el estudio histológico el método diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la exéresis completa vía laparoscópica o laparotómica, no posible en nuestro caso dada la dificultad quirúrgica por la proximidad al esfínter externo del recto. BIBLIOGRAFÍA 1.Pradhan S, Tobon H. Vaginal cysts: a clinicopathological study of 41 cases. Int J Gynecol Pathol 1986;5:35-46. 2.Blaivas J, Flisser A, Bleustein C, Panagopoulos G.Periurethral masses: Etiology and diagnosis in a large series of women. Obstet Gynecol 2004;103(5):842-7. 3.Smith VC, Edwards RA, Jorgensen JL, Goldfarb RA, Kadmon D, Cagle P, et al. Unilocular retroperitoneal cyst of mesothelial origin presenting as a renal mass. Arch Pathol Lab Med 2000;124:766 4.Nuzzo G, Lemmo G, Marrocco-Trischitta MM, Boldrini G, Giovannini I. Retroperitoneal cystic lymphangioma. J Surg Oncol 1996;61:234-7. REVISIÓN DE QUISTES VAGINALES EN UN PERÍODO DE 10 AÑOS Quistes Müllerianos 44% Quistes epidermales de inclusión 23% Quistes del conducto de Gartner 11% Quistes de la glándula de Bartholino 7% Quiste de tipo endometriósico 7% TABLA I