TUMORES RENALES EN LA INFANCIA MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012

TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS TUMORES RENALES TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA TUMOR RABDOIDE RENAL SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES TUMORES RENALES TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES CARCINOMA DE CELULAS RENALES LINFOMA RENAL

TUMORES RENALES TUMORES BENIGNOS NEFROMA MESOBLÁSTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

TUMOR DE WILMS 80% DE LOS TUMORES RENALES DE LA INFANCIA 6% DE LOS TUMORES MALIGNOS TU SÓLIDO MAS CURABLE EDAD DE PRESENTACION 3 AÑOS

ORIGEN EMBRIONARIO 5-10% TU BILATERALES Y SINCRÓNICOS ORIGEN EN CORTEZA CRECIMIENTO EXOFÍTICO 80% HETEROGÉNEOS: necrosis/hemorragia METÁSTASIS PULMÓN- HÍGADO SUPERVIVENCIA 80 – 85 %

ETIOLOGIA PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA METANEFRICO TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ETIOLOGIA PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA METANEFRICO CONDUCTOS COLECTORES NEFRONAS y TEJIDO CONECTIVO

RESTOS NEFROGÉNICOS (blastema indiferenciado) INVOLUCIONAN TRANSFORMACION MALIGNA TU WILMS GEN WT1 (11p13) ausencia embriogenesis o mutación falla en desarrollo del riñón

CLINICA ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS CLINICA ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS

EXAMEN FISICO MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%) VARICOCELE TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS EXAMEN FISICO MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%) VARICOCELE HEPATOMEGALIA

Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms 11p13 SINDROMES ASOCIADOS SINDROME CARACTERISTICAS LOCUS INCIDENCIA WILMS WARG Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms 11p13 > 30% DENYS- DRASH Genitales ambiguos, nefropatia, tu wilms > 50% BECWITH WIEDMANN Macroglosia, organomegalias, hemihipertrofia, hipoglucemia neonatal, tu embrionarios 11p15 < 5%

NO HAY MARCADOR ESPECIFICO TUMORES RENALES – TUMOR DE WILMS LABORATORIO NO HAY MARCADOR ESPECIFICO HMG FUNCION HEPATICA SEDIMENTO DE ORINA FUNCION RENAL

EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION ECOGRAFIA TAC ABDOMEN Y PELVIS ( con contraste EV y VO) Rx y TAC TORAX (extensión) RM CEREBRO CENTELLOGRAMA ÓSEO

DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR TUMORES RENALES - TUMOR DE WILMS DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR 40% SE EXTIENDE A LA VENA RENAL ES SOLIDO, HETEROGENEO, PUEDE CONTENER AREAS QUISTICAS. SEUDOCAPSULA

TRATAMIENTO CIRUGIA CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA NEFRECTOMIA PARCIAL TUMORES RENALES –TUMOR DE WILMS TRATAMIENTO CIRUGIA CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA NEFRECTOMIA PARCIAL QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA

NWTSG exploración quirúrgica nefrectomía en los casos unilaterales biopsia en los bilaterales 2. protocolo neoadyuvante (quimioterapia o quimioterapia y radioterapia) SIOP quimioterapia 4 semanas antes de cirugía

VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ESTADIOS TUMORALES NWTSG : presencia o ausencia de anaplasia SIOP: cambios histológicos inducidos x quimiot. VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO

ESTADIO DEFINICION I Limitado al riñón, resecable x completo II Extensión extrarrenal, resecable x completo III Residual limitado al abdomen sin diseminación x vía hemática IV Metástasis vía hemática (pulmón, hígado, hueso, cerebro) o ganglionares fuera del abdomen y pelvis V Compromiso renal bilateral al diagnóstico

HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ANATOMIA PATOLOGICA HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE FAVORABLE (85%): blastema, estroma, epitelio DESFAVORABLE: anaplasia UNICOS MULTICENTRICO UNILATERAL BILATERAL SINCRONICO METACRONICO

FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES GRAN TAMAÑO NUCLEAR HIPERCROMASIA TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ANAPLASIA quimiorresistencia FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES GRAN TAMAÑO NUCLEAR HIPERCROMASIA SE ASOCIA A MAL PRONOSTICO

TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA PRODUCE NECROSIS DEL TUMOR NECROSIS TOTAL TIENE MEJOR PRONOSTICO PRESENCIA DE BLASTEMA POST QUIMIOTERAPIA ES UN INDICE DE QUIMIO- RESISTENCIA

TUMOR DE WILMS BILATERAL TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS TUMOR DE WILMS BILATERAL 5% DE LOS TUMORES DE WILMS METACRONICO O SINCRONICO

TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS SCREENING EN ANIRIDIA ,SD DE BECKWITH WIEDEMANN, HEMIHIPERTROFIA Y RIÑONES CON RESTOS NEFROGENICOS: Eco abdominal cada 3-4 meses hasta los 7 años NEFRECTOMIA PARCIAL: Eco cada 3 meses durante 5 años

SEGUIMIENTO TUMOR LOCALIZADO: Rx tórax y ecografía abdominopeliviana TUMORES RENALES SEGUIMIENTO TUMOR LOCALIZADO: Rx tórax y ecografía abdominopeliviana 1 año cada dos meses 2 años cada 3 meses 3 años cada 4 meses 4 y 5 año cada 6 meses TAC de tórax abdomen y pelvis: a los 6 meses, anual ecocardiograma anual si recibió antraciclinas

SECUELAS A LARGO PLAZO RENALES: insuficiencia renal CARDIOPATIA: ICC por tto con antraciclinas PULMONARES: función pulmonar alterada por radioterapia

TUMORES RENALES NEFROBLASTOMATOSIS Persistencia de residuos nefrogénicos después de semana 36 No es un tumor maligno en si mismo pero es precursor de Tu. Wilms Menores de 2 años Asintomatico Masas palpables en flancos quimioterapia

TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA TUMOR RABDOIDE RENAL SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

TUMOR RABDOIDE RENAL Lactantes 13 meses Poco frecuente (2%) TUMORES RENALES TUMOR RABDOIDE RENAL Lactantes 13 meses Poco frecuente (2%) Masa abdominal asintomática, hematuria o lesiones intracraneales primarias o metastásicas MAL PRONOSTICO

TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA TUMOR RABDOIDE RENAL SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

SARCOMA DE CELULAS CLARAS TUMORES RENALES SARCOMA DE CELULAS CLARAS edad 3-5 años varones Peor pronóstico 50% metástasis óseas

TUMORES RENALES CARCINONA DE CELULAS RENALES LINFOMA RENAL

CARCINOMA DE CELULAS RENALES TUMORES RENALES CARCINOMA DE CELULAS RENALES 1% 9 años Tumor, dolor, hematuria Diseminacion a linfaticos retroperitoneales, vena renal Estudios x imágenes: no permiten diferenciar lo con tu wilms

TUMORES RENALES CARCINOMA DE CELULAS RENALES LINFOMA RENAL

LINFOMA RENAL Se asocia a Linfoma no Hodgkin Asintomatico TUMORES RENALES LINFOMA RENAL Se asocia a Linfoma no Hodgkin Asintomatico Diagnostico surge de TAC o autopsia Lesiones homogeneas

TUMORES RENALES BENIGNOS NEFROMA MESOBLASTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

Tu. Sólido mas común del RN masa abdominal palpable, hematuria TUMORES RENALES NEFROMA MESOBLASTICO Tu. Sólido mas común del RN masa abdominal palpable, hematuria asociado polihidramnios, hidrops y parto pretérmino Estudios x imágenes no permiten diferenciarlo del Tu Wilms, si biopsia

TUMORES RENALES BENIGNOS NEFROMA MESOBLASTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR TUMORES RENALES NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR Varones < 4 años y mujeres > 40 años Lesion abdominal no doloroso,hematuria Nefrectomia

TUMORES RENALES BENIGNOS NEFROMA MESOBLASTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

ANGIOMIOLIPOMA Formado x tejido angiomatoso, miomatoso, lipomatoso Se presenta en 80% niños con esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia) Dolor abdominal, anemia x hemorragia intratumoral o retroperitoneal, IR

BIBLIOGAFIA LIBRO DE HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATRICA DE MADERO RADIOLOGIA PEDIATRICA DE SIEGEL