TUMORES MALIGNOS DE NARIZ Y SENOS PARANASALES UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGIA TUMORES MALIGNOS DE NARIZ Y SENOS PARANASALES Bobadilla M. Jonatan, Gaona T. Adalberto, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen

INTRODUCCIÓN EPIDEMIOLOGIA AN ORL MEX Vol 51, No 1, 2006 AN ORL MEX Vol. 50, No. 1, 2005 Antecedente de exposición a: Níquel Cromo Aceite isopropílico Hidrocarburos volátiles Fibras orgánicas de la industria textil Aserrín Cuero Presente en el 40% de los casos. Representan entre el 0,2% y 0,8% de los tumores malignos del organismo. Aproximadamente el 3% de los tumores del tracto aerodigestivo superior. H > M proporción 2:1 El níquel se ha asociado a un aumento en 250 veces de las posibilidades de desarrollar un carcinoma escamoso, con una latencia de 18 a 36 Años el polvo grueso de madera se ha vinculado a una mayor incidencia de adenocarcinoma de etmoides7, mientras que el polvo fino de madera a carcinomas escamosos, anaplásicos y adenocarcinomas. carcinoma escamoso, con un 70%-80%1,3,15-17, seguidos por tumores derivados de glándulas salivales menores (4%-15%), destacando entre estos los adenocarcinomas (4%-8%) y los carcinomas adenoquísticos. A continuación se ubican los sarcomas (4%-6%), y entre los restantes sobresalen los linfomas, estesioneuroblastomas y melanomas. 5ta y 6ta década de la vida

INTRODUCCIÓN EPIDEMIOLOGIA Diagnóstico tardío (promedio 8 meses después de iniciados los síntomas) El níquel se ha asociado a un aumento en 250 veces de las posibilidades de desarrollar un carcinoma escamoso, con una latencia de 18 a 36 Años el polvo grueso de madera se ha vinculado a una mayor incidencia de adenocarcinoma de etmoides7, mientras que el polvo fino de madera a carcinomas escamosos, anaplásicos y adenocarcinomas. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 21-28

INTRODUCCIÓN CLASIFICACIÓN Leroux y Robert (1951) Etmoidales Endomaxilares Del reborde alveolar De las fosas nasales AN ORL MEX Vol. 50, No. 1, 2005

Carcinoma de la cavidad nasal Tumores del tabique nasal INTRODUCCIÓN CLASIFICACIÓN Carcinoma de la cavidad nasal Tumores del tabique nasal T1: Tumor limitado a la cavidad nasal, superficial y que afecta uno o mas sitios dentro de la misma. T1: Tumores menos de 1 cm T2: Tumor que se extiende a estructuras vecinas, con o sin afección del hueso, cartílago o piel. Extensión al antro maxilar, paladar duro o afectación de la porción superior del tabique, seno etmoidal o vestíbulo nasal. T2: Tumores mayores de 1 cm o menores pero bilaterales. T3: Invasión a otra estructura (hueso o cartílago) T3: Tumor masivo que se extiende a órbita, senos frontal y esfenoidal, base del cráneo, nasofaringe, fosa pterigoidea, lámina cribiforme, o extensión intracraneal. T4: Invasión cutánea de la pirámide. Debido a que son raros no se han clasificado los estadios de todos tumores de la región rinosinusal y hasta el momento se tienen dos clasificaciones Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 21-28 Jesús, R. Escajadillo; Oidos, Nariz, garganta y cirugía de cabeza y cuello

CARCINOMA EPIDERMOIDE DE LA CAVIDAD NASAL CARCINOMA DEL TABIQUE NASAL: Metástasis regional 20-40% (>2 cm) Síntomas: Epistaxis Dolor Obstrucción nasal Formación úlceras locales TRATAMIENTO: Extirpación quirúrgica, rinotomía lateral o por vía sublabial Radioterapia PRONÓSTICO: Supervivencia a 5 años entre 40-70%

Carcinoma del vestíbulo nasal Afecta cartílago del tabique 10% metástasis regionales Tratamiento: Escisión y biopsia, radioterapia Rinectomía parcial o total Pronóstico: Supervivencia a 5 años es de 70%

CARCINOMA EPIDERMOIDE DE SENOS PARANASALES DEL ANTRO MAXILAR: Seno paranasal que con mayor frecuencia se afecta por neoplasias malignas 60% Entre la 5° y 6° década de la vida 15-20% metástasis regional Mejor pronóstico Compuestos derivados del petróleo Cromo Níquel Cuero Aserrín Empleo de dióxido de torio

CLÍNICO Signos muy similares a los de sinusitis 90% estadios avanzados Duración de los síntomas de 5 meses a 1 año Dolor y edema facial Obstrucción nasal Lesiones en cavidad bucal (40%) Síntomas oculares: Diplopía, epifora y proptosis

DEL SENO ETMOIDAL: Tumores raros Supervivencia a 5 años es de 45% Tx.- Rinotomía lateral Etmoidectomía transantral DEL SENO FRONTAL: Son muy raros Afecta el seno esfenoidal por extensión de procesos tumorales Extirpación del seno y etmoidectomía completa

ADENOCARCINOMA Surgen del tejido glandular submucoso y del epitelio respiratorio. CONSTITUYEN CASI EL 11% DE LOS TUMORES MALIGNOS (incluyendo el carcinoma adenoquistico) Sitios de formacion: SENO MAXILAR 50% CAVIDAD NASAL 30% SENO ETMOIDAL Y ESFENOIDAL 20% Epidemiologicamente asociado a trabajadores de madera (por el polvo grueso) por inhalacion de polvo o de aserrin niquel, plomo, hidrocarburos volatiles Tx con cirugia y quimioterapia

Tiempo entre primer síntoma y diagnostico es de 3-4 meses. MELANOMA 6-.7% de melanomas en total. 2-9% de melanomas de cabeza y cuello. 3.6-4% de tumores de nariz y senos para nasales. Lugar anatómico: 60% en cavidad nasal. (38% en TN, 34% en pared externa. 14% en CI) 40% en senos paranasales (se presentan como tumor primario oculto) Tiempo entre primer síntoma y diagnostico es de 3-4 meses. TAMAÑO DE TUMORACION: menos de 2 cm 37% 3-5cm en 51% mas de 5cm 12% Predomina de 5ta a 8va decada de la vida mayormente en caucasicos. La mayoria tiene pigmento melanico y solo 12% son amelanicos Manifestaciones clínicas: Epistaxis Obstrucción nasal Dolor Edema Facial

ESTESIONEUROBLASTOMA Tumor raro de origen neuroectodérmico Placoda olfatoria 2° y 3° década de la vida, varones 10-20% metástasis regional o distal; medula, pulmón, cerebro e hígado Obstrucción nasal unilateral Epistaxis Anosmia Masa de aspecto polipoide en nariz CLASIFICACIÓN CLÍNICA. SISTEMA DE KADISH a) Tumoración limitada a cavidad nasal b) Tumor que afecta la cavidad nasal y uno o más senos paranasales c) Tumor que invade más allá de la cavidad nasal o senos paranasales

DIAGNÓSTICO: TRATAMIENTO: Microscopio electrónico Gránulos neurosecretorios de catecolaminas TAC y RM: Valoración extensión del tumor TRATAMIENTO: Cirugía Radioterapia En los estadios b y c se recomienda agregar quimioterapia a base de ciclofosfamida 650 mg/m2 SC PRONOSTICO a) 77% a tres años, 57% a cinco b) 80% a tres años, 60% a cinco c) 50% a tres años, 0% a cinco

RABDOMIOSARCOMA Epidemiologia El Rabdomiosarcoma es una neoplasia con diferenciación hacia músculo estriado. Abarca 8 a 19% de todos los tumores de tej. Blando. 35 a 45% ocurren en cabeza y cuello 8% se observa en el tracto sinonasal 75% dentro de la 1ra década de la vida 10-20% después de la 4ta década de la vida. 35-40% en cabeza y cuello Genitourinaria en 26% Extremidades 15-20% Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 21-28 Jesús, R. Escajadillo; Oidos, Nariz, garganta y cirugía de cabeza y cuello

RABDOMIOSARCOMA CLASIFICACIÓN PLEOMORFICO Clasificación de Horri y Enterline (1958) Pleomorfo Embrionario Botrioide Alveolar EMBRIONARIO El rabdomiosarcoma embrionario es la variante más común; la mayoría de los casos se presentan en niños de entre tres y 12 años de vida y se localiza más frecuentemente en cabeza y cuello (meninges, órbita, nasofaringe, oído medio y cavidad oral). HISTOLOGICAMENTE: Celulas alargadas con nucleo central. El tipo alveolar, se presenta entre los 10 y 25 años de vida; afecta principalmente los músculos grandes del tronco, de los brazos, y de las piernas, la región perineal y la perirrectal; afecta típicamente a niños o adolescentes. Las células neoplásicas del rabdomiosarcoma alveolar se asemejan a las células normales del músculo de un feto de 10 semanas. 6 La variante pleomórfica, se presenta casi exclusivamente en adultos; su localización es primordialmente en muslos. Presentan células grandes “pleomórficas” con citoplasma eosinófilo, alternando con una población de células fusiformes u ovoides con abundante citoplasma, y núcleo vesiculado. Mayor detalle de la porción central de la figura 2 mostrando las características células alargadas o poligonales, de citoplasma eosinófilo amplio y núcleo pleomórfico. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 21-28 Jesús, R. Escajadillo; Oidos, Nariz, garganta y cirugía de cabeza y cuello

RABDOMIOSARCOMA CLINICA Y TRATAMIENTO Clínica Tratamiento Extirpación quirúrgica radical Quimioterapia Radioterapia 50% dan Metástasis Diseminación Hematógena y Linfática Pulmones y Hueso Supervivencia a 5 años: 50% Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 21-28 Jesús, R. Escajadillo; Oidos, Nariz, garganta y cirugía de cabeza y cuello

Condrosarcoma

Pelvis, escapula, manos, pies y huesos largos Extremadamente raros 10 casos en tabique nasal 1981 Pelvis, escapula, manos, pies y huesos largos Nariz, maxilar, esfenoides, lamina cribiforme y nasofaringe 5ta década

Mandíbula  Remanente del cartílago de Meckel Crecimiento lento y Dx tardío Sinusitis Condrosarcoma mesenquimatoso es mas agresivo y se tiñe con vimentina y proteína S-100

Esfenoetmoidal  condroma o cordoma 85% recidiva

Leiomiosarcoma

7% Sarcomas de partes blandas 2.3 Tumores NO Epiteliales No encapsulados Infiltrativos Proliferación de células fusiformes organizadas en fascículos entrelazados con intersecciones en ángulo agudo.

Clínico Obstrucción nasal Epistaxis Dolor facial Exoftalmos

Diagnostico

TAC

LINFOMA NO HODGKIN DIVIDIDOS EN: MANIFESTACIONES CLINICAS CLASIFICACION Estadio 1: sin presencia de síntomas relacionados. con presencia de sintomas: fiebre, sudoracion, prurito solo una region de ganglios linfaticos. Estadio 2: Igual que antes pero con afeccion de ganglios linfaticos en el mismo con uno o mas regiones linfaticas. Estadio 3: Como lo anterior pero con regiones ganglionares linfaticas en ambos lados del diafragma. Estadio 4: Lo anterior con afeccion de uno o mas órganos extralinfaticos con o sin crecimiento ganglionar relacionado Perdida de peso y fiebre Obstruccion nasal Necrosis nasal Rinorrea mucopurulenta Ulceracion del paladar Dolor facial Epistaxis Edema de mejilla Edema periocular Representan el 4% de las neoplasias malignas. Se originan de tejido linforreticular o ganglios linfaticos ricos en este tejido. Comunes en edades tardías. 7ª decada de la vida DIVIDIDOS EN: Linfoma de cels T (asociado a EBV) mayormente en fosas nasales. Linfoma de cels B afeccion mayormente del seno maxilar (edema unilateral) nasofaringe y anillo de waldeyer. Lo mas importante es que no haya enfermedad extranodal.

paladar Seno maxilar Orbita Seno etmoidal Las lesiones macroscópicas tienden a aparecer en primero en cavidad nasal. EXAMEN FISICO: Tumoraciones irregulares con necrosis masiva o tumores de aspecto polipoide. DIAGNOSTICO: De los síntomas hasta el momento del diagnostico. 2.1-6.8 meses Se requieren varias biopsias para el diagnostico (amplias zonas de necrosis, inflamación aguda y crónica, colonias bacterianas y granulomas no caseosos. TRATAMIENTO: Radioterapia paladar Seno maxilar Orbita Seno etmoidal

CARCINOMAS METASTÁSICOS Carcinoma de células caras del riñón (50%) 5° y 6° década de la vida 50% seno maxilar , cavidad nasal, senos paranasales y frontales SÍNTOMAS MÁS COMUNES Obstrucción nasal Proptosis Epistaxis recurrente Diplopía Costras nasales Epifora Edema facial Disminución agudeza visual Cefalea Carcinoma.- Surge de las células epiteliales de los tubulos intercaliciales, altamente vasculares y de lento crecimiento Tx.- Extirpación quirúrgica

Otros tumores que también dan metástasis… Carcinoma de mama Carcinoma de pulmón Carcinoma de glándulas suprarrenales Carcinoma de páncreas Carcinoma de piel, Como el melanoma Carcinoma del aparato gastrointestinal Carcinoma urogenital Seno maxilar S. Etmoidal y frontal Cavidad nasal Seno esfenoidal

CIRUGÍA DE TUMORES DE NARIZ Y SENOS PARANASALES RINOTOMIA LATERAL RINOTOMIA TOTAL MAXILECTOMIA SIN EXENTERACIÓN ORBITARIA MAXILECTOMIA TOTAL CON EXENTERACIÓN ORBITARIA TÉCNICA DEL DESGUANTE FACIAL Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 21-28 Jesús, R. Escajadillo; Oidos, Nariz, garganta y cirugía de cabeza y cuello