ARTROPATIA HEMOFILICA Tengamos en cuenta la frase que dice: “FACTOR ES “AHORA”, FISIOTERAPIA HA SIDO “SIEMPRE”. Dr. Edgard Miguel Siccha R1 Rehabilitación – Hosp.Sabogal

COAGULOPATIAS HEREDITARIAS Deficiencia/anormalidad de 1 o mas proteínas plasmáticas de la coagulación. Características: Dificultad de la formación de la fibrina = sangramiento anormal. Cuadro clínico, laboratorio y transmisión genética

HEMOFILIA Deficiencia hereditaria de dos factores VIII ( Hemofilia A ) o del factor IX ( Hemofilia B). Recesiva ligada al cromosoma X. Incidencia 1-2 de cada 10000 nacidos vivos Prolongamiento del ATPP (TP normal) DURA TODA LA VIDA HEMOFILIAS A y B: Diferenciadas por los dos factores VIII o IX ( normal de 50 – 100%)

HEMOFILIA

HEMOFILIA MAS DEL 90 % DE LOS EPISODIOS HEMORRAGICOS EN PERSONAS CON HEMOFILIA OCURREN EN EL SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO Y 80% SUCEDEN EN LAS ARTICULACIONES, SIENDO ESTAS ULTIMAS LAS QUE DAN CUENTA DE LA MORBILIDAD. Rodríguez-Merchan. Sem. Thromb. Haemost. 2005 SOLO EL 20% DE LOS HEMOFILICOS SEVEROS QUE HAY EN EL MUNDO SON TRATADOS ADECUADAMENTE Registro de la Federación Mundial de la Hemofilia

ARTROPATIA HEMOFILICA Daño articular crónico y progresivo secundario a hemartrosis repetidas.

PATOGENESIS ARTROPATIA HEMOFILICA

PATOGÉNESIS Hemartrosis Distensión capsular-reacción inflamatoria sinovial Hipervascularización-hemartrosis a repetición Depósitos de hemosiderina y aumento actv. enzimática Fibrosis sinovial-degeneración cartílago Pinzamientoarticular-quistes subcondrales Deformación y pérdida de ejes Anquilosis

The pathogenesis of haemophilic arthropathy Journal Compilation 2007 Blackwell Publishing Ltd. British Journal of Haematology, 136, 777-787

Clasificación Clínica:

Clasificación Radiológica: Arnold y Petterson Estadio I : Aumento de partes blandas. Estadio II :Osteoporosis e hipertrofia de las epífisis. Estadio III : Lesiones óseas. Erosiones óseas acompañada de quistes subcondrales; en la rodilla, aumento de la escotadura intercondílea y rótula en escuadra. Estadio IV : Destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular acompañado de anormalidades óseas. Estadio V : Desorganización articular. Anormalidades óseas y cartilaginosas.

Fotografía N° 1 Artropatía hemofílica, estadio IV: osteoporosis, osteofitos, aumento de la escotadura inter-condílea y disminución del espacio articular en el compartimiento interno Fotografía N° 2 Artropatía hemofílica, estadio IV: osteoporosis, osteofitos, estrechamiento del espacio articular y engrosamiento de la cabeza radial.

Monitoreo de los cambios radiológicos y clínicos

Clasificación Artropatía Hemofílica Grado I: sinovitis transitoria, recuperación total Grado II: sinovitis permanente, aumento del diámetro articular, engrosamiento sinovial y disminución del arco del movimiento. Grado III: artropatía crónica, deformidades axiales y rotacionales, atrofia muscular Grado IV: anquilosis fibrosa u ósea.

ADECUADO MANEJO DE LA PRIMERA HEMARTROSIS PRIMERA ARTROSIS MAL TRATADA ES EL COMIENZO DE LA ARTROPATIA HEMOFILICA

PRIMERA HEMATROSIS 1.ADMINISTRACIÓN DE FACTOR 2.VACIAMIENTO ARTICULAR SI ESTA A TENSIÓN 3.INMOVILIZACIÓN CON REHABILITACION POSTERIOR 4.USO DE ORTESIS 5.SUSPENDER TRATAMIENTO CUANDO DEJE DE SANGRAR IDEALMENTE CON VISION ECOGRAFICA

Tratamiento conservador •Terapia sustitutiva •Antiinflamatorios -No esteroidales -Cox2 •Pauta rehabilitación -Kinesioterapia -Propiocepción -Crioterapia

Sinovitis crónica Sinovectomías: No quirúrgicas –Sinovectomía química ( sinoviolisis) –Sinovectomía por radiación (sinoviortesiso radiosinovectomía) Quirúrgicos –Artroscópicas –Abiertas

Gracias!