Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Definición Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura.

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Etiología Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas. Solo el 35% se comprueba agente causal

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonías intersticiales idiopaticas Fibrosis pulmonar idiopatica Neumonía intersticial aguda Neumonía intersticial no especifica Bronquiolitis respiratoria con EPID Neumonía intersticial descamativa Neumonía organizada criptogenica Neumonía intersticial linfocitica

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa De causa conocida o asociada Colagenopatias Neumoconiosis Fármacos Radioterapia Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca) Enfermedades Hereditarias

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Primarias o asociadas a procesos no definidos Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias Histiocitosis X Amiloidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Epidemiología Mayor frecuencia Fibrosis pulmonar idiopatica Sarcoidosis Alveolitis alérgica extrínseca Asociadas a colagenopatias

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Diagnostico Interrogatorio Edad y sexo Antecedentes familiares Tabaquismo Historia laboral Uso de fármacos Radioterapia Enfermedades sistémicas

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Clínica Síntomas Disnea de esfuerzo Tos seca Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis) Fiebre Neumotórax (Histiocistosis X)

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Examen físico General Estertores crepitantes Sibilancias Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a Cor Pulmonale

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Síntomas y signos extrapulmonares Dermicos Eritema nodoso –Sarcoidosis Colagenopatias Neurofibromas - Neurofibromatosis Nódulos subcutáneos – AR Neurofibromatosis Sarcoidosis Exantema heliotropo Dermatomiositis Oculares Escleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren Uveítis Sarcoidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Musculoesqueliticos Miositis – Colagenopatias Artritis – Colagenopatias Sarcoidosis Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis Neurológicas Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Renales Glomerulonefritis - Colagenopatias Sind Nefrotico - Les Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Digestivas Hepatoesplenomegalia – Colagenopatias Amiloidosis Sarcoidosis Diarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinal Disfagia – Esclerosis sistemica Cardiacas Miocardio - Sarcoidosis Pericardio - Colagenopatias Endocrinas Diabetes insípida :Sarcoidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Laboratorio ECA LDH Hipercalcemia/uria CPK Aldolasa Anti-Jo-1 F Reumatoide Atc antitisulares Precipitinas sericas Sarcoidosis Proteinosis alveolar Dermatomiositis AR LES Alveolitis extrínsecas

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Radiología de tórax Útil para diagnostico inicial y seguimiento 1) el 90% presenta alteraciones 2) patrón intersticial según localización 3) comparación seriada Rápido Económico

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Patrones radiológicos Vidrio esmerilado Nodulillar Reticular Reticulonodulillar Panal de abeja Alveolar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Tomografía Axial Computada con Alta Resolución Detección con Rx Tx normal Valora extensión Naturaleza Reticulares (fibrosis) Vidrio esmerilado (inflamación) Criterio diagnostico Fibrosis pulmonar Idiopatica Histiocitosis Asbestosis Linfangioleiomiomatosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa TAC para Seleccionar el sitio para BAL Biopsia transbronquial Biopsia quirúrgica Previa a FBC

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Función respiratoria En el 15 % primera manifestación Espirometría DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar Gasometría Prueba de la marcha de 6 minutos

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Lavado Broncoalveolar Valor diagnostico Proteinosis alveolar - Proteinas PAS + Histiocitosis X - CD1(+) > 5% Eosinofilias Valor orientativo Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5 Alveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 Invertido Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia Asbestosis – Cuerpos de Asbesto Neumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 Invertido Neumonía organizada criptogenetica Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Biopsia Transbronquial Videotoracoscopica Toracotomia minima

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Diagnostico diferencial Insuficiencia cardiaca Bronquiectasias Neumonía Linfangitis carcinomatosa Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos Hemorragia pulmonar difusa Neumonía lipoidea TBC miliar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Complicaciones Insuficiencia respiratoria (40% de óbitos) Infecciones respiratorias Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos) Cáncer de pulmón Tromboembolia pulmonar (3-7% de obítos) Neumotorax 3.6 %

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa TRATAMIENTO CORTICOIDES INMUNOSUPRESORES OXIGENOTERAPIA ILOPROST TRANSPLANTE

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa EVOLUCION CONTROL TRIMESTRAL Rx torax EFV – DLCO – Gases en sangre CONTROL ANUAL TAC Pruebas de esfuerzo

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Fibrosis pulmonar idiopática Prevalencia 20/100.000 hombres 13/100.000 mujeres Es la mas frecuente Etiología ¿genética? ¿ag externos? Clinica >50 años Disnea progresiva Tos seca Est crepitantes 90% Acropaquia 20-50%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Rx tórax Opacidades reticulares Panal de abeja basal bilateral TAC Imágenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simétricas. Criterio diagnostico 90% de sensibilidad

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa BAL Neutrofilia con o sin Eosinofilia Diagnostico Biopsia

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Criterios diagnósticos Con biopsia con Neumonía intersticial usual Excluir otra EPID Restricción EFV DLCO disminuida Alteración del intercambio gaseoso Rx torax y TAC tipicas

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Sin biopsia 4 criterios mayores y 3 menores Mayores Excluir otra EPDI Alteracion funcional TAC tipica BAL sin alteraciones Menores >50 años Disnea no explicada Sintomas mas de 3 meses Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Tratamiento Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia Interferón gamma 1b Transplante

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonia intersticial no especifica Subaguda tos y disnea de esfuerzo Sintomas sistemicos 50% Acropaquia 30% Idiopatica 60% Asociada a : Enf colageno Alveolitis extrinseca Farmacos Antecedente de distres

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Rx torax y TAC inespecificas Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico BAL no especifico Tipos I Inflamatoria II Fibrotica Biopsia diagnostica Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonía organizada criptogenetica (BOOP) Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos radioterapia. Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales migratorias y recidivantes. TAC consolidación subpleural o peribronquiolar BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido Biopsia Tratamiento corticoides. El 50-60% recidiva 6 – 12 meses Buen pronostico

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso Distres respiratorio agudo idiopatico Causado Infecciones Inhalación de tóxicos Fármacos Radioterapia Enf del colágeno

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Clinica Aguda Sind pseudogripal IRA RX tórax Infiltrados alveolares bilaterales TAC vidrio esmerilado y consolidación Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses) Tratamiento corticoides altas dosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial difusa Causada por el tabaco Acumulación de macrófagos pigmentados en los bronquiolos Compromiso alveolar Sintomas EPID TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares. BAL macrofagos hiperpigmentados DEJAR de fumar /corticoides

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonia intersticial descamativa Acumulacion intraalveolar de macrofagos Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID Asociada al tabaco Subaguda IR grave Rx y TAC no diagnosticas BAL macrofagos hiperpigmentados Biopsia Dejar cigarrillo

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Neumonia intersticial linfocitica Infiltrados linfocitarios intersticiales Subaguda Anemia Hipergammaglobulinemia Se asocia con Enf colageno y autoinmunes Biopsia por toracotomia Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa SARCOIDOSIS Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente? Clinica <40 años Aguda Subaguda o cronica Asintomaticos 30%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Sind de LOEFGREN Fiebre Artralgias Eriteme nodoso Adenopatias hiliares bilaterales simetricas Adenopatias paratraqueales

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Sind de Heerfordt Uveitis Parotiditis Paralisis facial Fiebre

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa RX torax Adenopatias hiliares Infiltrados pulmonares TAC Patron nodulillar o reticulo nodulillar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Estadificacion RX 0 Normal (5-10%) I Adenopatias hiliares c/s adenopatias paratraqueales (50%) II Est I + Infiltrados pulmonares (25%) III Infiltrados pulmonares sin afectación ganglionar (15%) IV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar Bullas quistes ( 5-10%)

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa BAL Cociente CD4/CD8 > 3.5 Especificidad 94%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Diagnostico Clinica y Radiologia Granuloma Exclusion de otras causas Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%) Test Kwein?

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Pronostico S de Lofgren remite 85% I remite 85% II remite 40-70% III 10-20% IV 0%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Tratamiento Puede remitir espontaneamente Corticoides I NO II y III Alteraciones funcionales IV Todos