Mujer de 59a HTA. IAM Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda Dudosa masa hemiabdomen Izdo

Segmento de intestino delgado de 17 cm de longitud y que a la apertura no presenta lesiones macroscópicas relevantes. Se continúa con un meso con una tumoración redondeada se consistencia firme- elástica que mide 6,5 cm de diámetro máximo.

La superficie externa se encuentra aparentemente encapsulada, hay una zona anular anfractuosa que corresponde con lugar de la intraoperatoria remitida. También se identifica un segmento intestinal (1cm) con una sutura mecánica

Al corte la superficie es sólida, trabeculada, de color grisáceo.

Ki 67

Panel Inmunohistoquímico Actina de músculo liso Actina músculo específica HHF 35 Vimentina Desmina CD117 (c-Kit) CD34 S-100 Ki-67

VIMENTINA

ACTINA DE MUSCULO LISO

CD117 (c-Kit)

Diagnostico diferencial Fibromatosis mesentérica GIST Tumores de partes blandas con estroma mixoide Mesenteritis retráctil Sarcoma fibromixoide de bajo grado

Diagnostico diferencial: Fibromatosis mesentérica /GIST Localización: Mucosa / mesenterio Estroma mixoide/Fascículos definidos Inmunohistoquímica: –CD117 (c-Kit) puede ser positivo débil en el citoplasma en fibromatosis mesentérica. –CD34: positivo en 80% de GIST

FIBROMATOSIS MESENTÉRICA

FIBROMATOSIS (STOUT 1954) Proliferación de fibroblastos bien diferenciados (miofibroblastos) Patrón de crecimiento infiltrante Presencia de colágeno intercelular Ausencia de malignidad citológica Actividad mitótica escasa o nula Comportamiento clínico agresivo local sin capacidad metastática.

Fibromatosis Mesentérica Pertenece al grupo de FIBROMATOSIS PROFUNDAS ABDOMINALES Se denomina también fibromatosis tipo desmoide Casos esporádicos y familiares

Fibromatosis tipo desmoide Patogenia –Genéticos 10/15% de los casos se asocian a Poliposis familiar o Sd de Gardner Mutaciones en línea germinal en el gen APC en pacientes con tumor desmoide familiar no asociado a poliposis. –Endocrinos Mayor incidencia en mujeres en edad fertil Recurrencias durante o inmediatamente después del embarazo –Físicos 8-12% de pacientes con poliposis familiar desarrollan una fibromatosis abdominal tras intervención quirúrgica Entre los casos esporádicos, en un 10% hay antecentes quirúrgicos