Vasculitis Epidemiología y Clasificación Dr Julián Ciruzzi Jefe del sector Neumonología Htal. Prov.Neuquén Dr.Eduardo Castro Rendón

Epidemiología de las Vasculitis Los principales estudios epidemiológicos de VSP han sido realizados en Europa; sus resultados muestran diferencias por latitudes, encontrándose que la Granulomatosis de Wegener es más frecuente en ciudades del Norte y Poliangeítis Microscópica en el Sur de Europa.

Epidemiología de las Vasculitis Estos estudios provienen principalmente de Inglaterra, Noruega, Alemania, España y Francia y describen una incidencia total de VSP de aproximadamente entre 10 a 20/millón. En estas poblaciones las VSP son ligeramente más comunes en varones y la incidencia aumenta con la edad. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Epidemiología de las Vasculitis En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados (1945-2007). Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú. Rev. Col. Reum.. Vol.16,set.2009 Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

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Vasculitis-definición Pueden afectar a uno o a varios órganos o sistemas dependiendo del tamaño y de la localización de los vasos afectados, y la presentación clínica, por tanto, puede ser proteiforme. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

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Clasificación de las vasculitis sistémicas según el consenso de Chapel Hill 1994 Vasculitis de grandes vasos Arteritis de células gigantes , Arteritis de Takayasu   Vasculitis de mediano vaso Poliarteritis nodosa , Enfermedad de Kawasaki   Vasculitis de pequeño vaso Granulomatosis de Wegener , Síndrome de Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica , Púrpura de Schönlein-Henoch ,Crioglobulinemia , Angeitis cutánea leucocitoclástica . Vasculitis asociadas a anticuerpos Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

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Metodología Participantes 28 12 paises Espécialistas Cada cambio en la nomenclatura fue aprobado con el 80 % de los votos de los participantes los cambios fueron elevados por via digital la reunion se llevo a cabo en mayo de 2011 Medicina interna Reumatología Nefrología Neumonología ORL Patólogos Pediatras Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

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Vasculitis de Pequeños Vasos Compromiso de pequeños vasos (arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas). Pueden afectarse vasos y venas de mediano calibre.  Se presentan 2 categorias : Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

1-Vasculitis de Pequeños Vasos Vasculitis asociada a ANCAS (AAV), caracterizada por poco o ningún depósito de complejos inmunes que afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias) asociada con ANCA específico para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3-ANCA). Se recomienda añadir un prefijo al nombre de la vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA ó ANCA negativo).  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Variantes Clínico-patológicas mayores de VPV Poliangiitis microscópica.MPA Poliangiitis con granulomatosis (Wegener) ó la granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (Churg-Strauss). GPA VPV limitada a un único vaso (por ejemplo VPV, limitada al riñón).EGPA Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Poliangitis microscópica MPA Vasculitis necrosante con poco ó ningún depósito de complejos inmunes, que afectan preferentemente vasos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas). Ocasionalmente, se describe compromiso de vasos medianos. Es frecuente la asociación con glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Es típica la ausencia de inflamación granulomatosa.  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Poliangiits con granulomatosis (Wegener) GPA Inflamación granulomatosa que usualmente compromete los tractos respiratorios superior e inferior; se afectan vasos pequeños ó medianos (capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas) y es frecuente la asociación con glomerulonefritis necrosante, vasculitis ocular y capilaritis pulmonar con hemorragia. El consenso determinó reemplazar "granulomatosis de Wegener" por "Poliangiitis con Granulomatosis“ GPA puede tener variedad localizada en tracto respiratorio superior ó inferior, ó compromiso ocular aislado. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Granulomatosis eosinofílica con Poliangiitis (Churg-Strauss) EGPA Inflamación granulomatosa necrosante, abundante en eosinófilos que involucra tracto respiratorio y compromete vasos pequeños y medianos. Está asociada a eosinofilia y asma. Los pólipos nasales son comunes. ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis Puede existir compromiso pulmonar, miocárdico y gastrointestinal. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

2. SVV asociada a complejos inmunes Vasculitis con moderados ó marcados depósitos de inmunoglobulinas ó complemente en los vasos sanguíneos (capilares, vénulas, arteriolas y vasos pequeños). Es frecuente la presencia de glomerulonefritis, aunque el compromiso arterial es menos común comparado con las vasculitis ANCA positivo.  Vasculitis asociada con etiología probable (como vasculitis crioglobulinémica asociada a Hepatitis C) o como Vasculitis asociada a Enfermedad Sistémica (como la vasculitis lúpica ó reumatoide).  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Variedades de SVV asociadas a complejos inmunes Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM) Vasculitis crioglobulinémica. Vasculitis por IgA . Vasculitis urticariforme hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q) Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis por IgA . Vasculitis con depósitos IgA1 dominantes que afectan vasos sanguíneos pequeños. Generalmente comprometen piel y tracto gastrointestinal y causan artritis. También puede asociarse a glomerulonefritis por IgA. El compromiso de tracto gastrointestinal es predominantemente, de intestino delgado.  En éste consenso se busca reemplazar el epónimo "Púrpura de Henoch Schonlein" por Vasculitis IgA.  Puede existir una variedad sistémica o una variedad limitada al riñón.  Parece que el mecanismo fisiopatológico fundamental es la producción de IgA1 anormalmente glicada que genera IgG. El complejo IgG-IgA generaría el daño endotelial.  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis por IgA La vasculitis por IgA puede ocurrir como una vasculitis aislada y no sistémica. Por ejemplo: forma cutánea ó limitada al riñón. Cualquiera puede preceder el desarrollo de  vasculitis sistémica. IgAV puede asociarse con otras enfermedades como hepatopatía, enfermedad inflamatoria intestinal o espondilitis anquilosante.  El inicio de IgAV está asociada a la presencia de infección respiratoria alta ó gastrointestinal.    Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis urticariforme hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q) Afecta vasos pequeños como capilares vénulas y arteriolas. Asociada a anticuerpos C1q. Puede observarse comúnmente glomerulonefritis, artritis enfermedad pulmonar e inflamación ocular. Otros vasculitis sistémicas (como la vasculitis lúpica) pueden ocasionar hipo- complementemia y urticaria en menor medida. Éste consenso recomienda emplear "vasculitis anti-C1q". Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis de Vaso Variable (VSVV). Vasculitis que no compromete un tipo específico de vasos (en relación a tamaño y tipo). Los dos ejemplos incluidos en el consenso son la enfermedad de Behcet y el Síndrome de Cogan. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

 Enfermedad de Behcet  Vasculitis que compromete arterias ó venas. Caracterizada por úlceras ó aftas orales ó genitales recurrentes y compromiso ocular, cutáneo, articular, gastro intestinal y lesiones en Sistema Nervioso Central. Puede observarse vasculitis tanto de pequeño vaso como arteritis, aneurismas arteriales y venosos; también tromboangiitis venosa y arterial e incluso trombosis. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis asociada al Síndrome de Cogan Se caracteriza por lesiones oculares inflamatorias, incluyendo queratitis intersticial, uveítis y epiescleritis. Es constante el compromiso del oído interno con pérdida de la audición neuro-sensorial y disfunción vestibular grave. La manifestaciones vasculitis incluyen arteritis de pequeño mediano o grandes arterias, aortitis, aneurisma aórtico ó valvulitis aórtica y mitral. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis de órgano único (en inglés, SOV) Es una vasculitis de arterias ó venas de cualquier tamaño en un único órgano, sin características que indiquen expresión limitada de vasculitis sistémica.    El tipo de vaso y órgano involucrados deben ser incluidos en el nombre. Por ejemplo: vasculitis de pequeño vaso,  vasculitis testicular, vasculitis de sistema nervioso central. La distribución vasculítica puede ser unifocal o multifocal difusa dentro de un órgano o sistema. En algún momento los pacientes clasificados como vasculitis de órgano único desarrollarán manifestaciones de enfermedad sistémica.  Si las características de vasculitis confinadas a un único órgano, indican que es una expresión limitada de una vasculitis sistémica, entonces esa vasculitis debe ser considerada expresión limitada de la vasculitis sistémica. No necesariamente una vasculitis aislada implicará el desarrollo a vasculitis sistémica. Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica La vasculitis podría estar asociada ó causada por una enfermedad sistémica. Éste tipo de vasculitis son entonces, secundarias al compromiso sistémico (como vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente, entre otras).  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis Asociada a enfermedad sistémica Ejemplos de ello son las asociadas a medicamentos, asociadas a hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó hepatitis C (como la crioglobulinemia) y las neoplasias hemato-linfoides.  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis crioglobulinémica. Caracterizada por depósitos inmunes de crioglobulinas en pequeños vasos (capilares, vénulas ó arteriolas). Se asocia a crioglobulinas en sangre. Frecuentemente, se encuentra compromiso de piel, de glomérulos y nervios periféricos. El término "idiopático" ó "esencial" se utiliza en los casos que la etiología de la vasculitis es desconocida.  Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM) Afecta capilares glomerulares, pulmonares ó ambos, con depósitos de auto-anticuerpos en la membrana basal. El compromiso pulmonar causa hemorragia pulmonar y el renal causa glomerulonefritis con necrosis y semilunas. La enfermedad Anti GBM se diferencia del Síndrome de Goodpasture, dado que en la primera no hay compromiso combinado del pulmón y el riñón Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Vasculitis asociada a ANCAS (AAV) Caracterizada por poco o ningún depósito de complejos inmunes que afectan pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias) asociada con ANCA específico para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) ó proteinasa 3 (PR3-ANCA). Se recomienda añadir un prefijo al nombre de la vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA, MPO-ANCA ó ANCA negativo). Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Afectación pulmonar y vasculitis Vasculitis con afectación pulmonar frecuente Enfermedad de Churg-StraussEnfermedad de WegenerPoliangeítis microscópica- Vasculitis con afectación pulmonar infrecuente Púrpura de Schönlein-Henoch Arteritis de Takayasu Arteritis de células gigantes Crioglobulinemia Poliarteritis nudosa Enfermedad de Behçet Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Conclusiones Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012

Gracias por su tiempo Internarnacional Chapel Hill Consensus 2012