Horacio Matías Castro Sección Neumonología FISIOPATOLOGIA Y LABORATORIO PULMONAR CASO CLINICO 2 Horacio Matías Castro Sección Neumonología HOSPITAL ITALIANO de Buenos Aires

Caso Clínico ♀ 21 años Motivo de Consulta: Disnea progresiva, 2 meses de evolución, CF IV Antecedentes: LMA M4 TAMO en 2012 Enfermedad injerto contra huésped (EICH) crónica con compromiso ocular, hepático y cutáneo. Múltiples tratamientos: meprednisona, tacrolimus, fotoféresis, PUVA y etanercept Hemocromatosis 2ria poli transfusiones

Examen Físico FR 26 SpO2 (Fi O2 0.21): 84% Piel: Esclerosis cutánea severa generalizada con aéreas de atrofia e híper/hipo pigmentación

EICH crónica esclerodermiforme

Estudios complementarios Laboratorio Valor Hto 37% GB 8280 (PMN 87%) Recuento de plaquetas 125.300 mm3 Creat 0.32 mg/dl TGP TGO FAL 487 150 315 VSG 93 mm Pro BNP 188 pg/ml Gasometría Arterial pH 7.42 PCO2 49 mmHg PO2 51 mmHg SaO2 83 % Gradiente A- a: 39.3 ¿Cuál es el trastorno Gasometrico? ¿Qué implica que el gradiente A- a sea elevado? Hipoxemia Hipercapnia insuficiencia respiratoria aguda Centello V/Q: Baja probabilidad de TEP ETT: FSVI conservada, no HTP

TC de Tórax

Pruebas funcionales respiratorias Espirometría: FVC: 1.13 L (30%) FEV1: 0.94 (29%) FEV1/FVC: 0.83 Restricción Severa ¿Restriccion que otros estudios funcionales le solicitan?

Pregunta Respuesta ¿Para estudiarla qué otro estudio solicitaría? Presiones bucales Volúmenes pulmonares DLCO 6MWT Las tres primeras

Pruebas funcionales respiratorias DLco: DLco Hb: 9.98 (37%) VA: 1.80 L (37%) KCO: 5.54 (101%) KCO Ajustada: 5.54 (56%) Disminución Severa KCO esta baja KCO Ajustada baja

Respuesta Pregunta: ¿Respecto a la DLCO y KCO del paciente ? La DLCO y KCO son normales La DLCO es baja y KCO normal La DLCO y KCO son bajas

Respuesta 3- La DLCO y KCO son bajas KCO Ajustada(Aj) por VA KCO Aj: Predicho 10 Observado 5.54 %Predicho 55 KCO Ajustada(Aj) por VA De donde saca grafico: Poblacional?? Formula para calcular el predicho de KCO para el volumen alveolar

Pruebas funcionales respiratorias: Pletismografía: TLC 1.95 (39%) RV 0.81 (64%) RV/TLC 42 (165%) SVC 1.14 (30%) Restricción Severa

Pruebas funcionales respiratorias: PiMAX: -50 cm H2O (53%) LIN -52 PeMAX: 80 cm H2O (71%) LIN 83

Pregunta: ¿ A que se atribuye el RV/TLC aumentado? Obstrucción bronquial secundaria a Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS) Debilidad neuromuscular La impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo Ninguna es correcta La relación de RV/TLC estaba aumentada. Este hallazgo suele estar asociado a atrapamiento aéreo debido a obstrucción bronquial o a debilidad muscular espiratoria (CITAS). Si existiera obstrucción bronquial, esta no fue clínicamente significativa en el contexto de una relación FEV1/FVC normal. Por otro lado, el patrón de aumento de RV/TLC propio de las enfermedades neuromusculares es poco probable dado un valor de PEmax dentro de valores normales. Es posible que el discreto aumento del RV y de la relación RV/TLC hallado sea debido a la impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo. Una hipótesis similar ha sido considerada en la espondilitis anquilosante en la cual la anquilosis de las articulaciones impide llegar a VR adecuado

Respuesta 3- La impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo Hipótesis similar Espondilitis Anquilosante que presenta RV No hay obstrucción bronquial: FEV1/FVC normal SVC y FVC sin cambios No hay debilidad neuromuscular: Valores cercanos al LIN

Pregunta Respuesta ¿Cuál es la causa de la restricción pulmonar en esta paciente? Enfermedad Parenquimatosa: Toxicidad por drogas Debilidad neuromuscular: Miopatía corticoidea Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea Otros: patología pleural o abdominal 2 y 3 son correctas: FVC permanece normal o casi normal hasta que la ↓ de fuerza de músculos respiratorias >50% valor predicho Los valores cercanos al LIN alejan la posibilidad de un componente de debilidad muscular respiratoria La hipercapnia no suele aparecer hasta que la Pimax alcanza alrededor del 30% del valor predicho

Respuesta 3-Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea TC de Tx normal excluye toxicidad por drogas y patología abdominal/pleural FVC permanece normal o casi normal hasta que la ↓ de fuerza de músculos respiratorias <50% valor predicho

Tratamiento ¿ Que tratamiento le ofrecería al paciente? O2terapia BiPAP CPAP Fasciotomía Ninguna es correcta

Respuesta 2- BiPAP Falta de evidencia a favor o en contra Ventajas: del VT del reclutamiento alveolar trabajo de los músculos respiratorios Reduce el trabajo de los músculos respiratorios. Reclutamiento alveolar. Aumento del volumen corriente.

EICH Crónica Cutánea Esclerodermiforme Ocurre en el 14% de los pacientes con EICH crónica. Es la variedad más severa Se asocia a una alta morbimortalidad La disminución de la FVC se asocia a la severidad de la esclerosis Compromiso del tórax anterior-posterior se asocia a mayor caída de la FVC

MUCHAS GRACIAS