ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Qué es y cómo se aborda clínicamente Carlos Fernández López Reumatólogo del CHU A Coruña

Reumatología La Reumatología es una especialidad médica dedicada a los trastornos clínicos (no los quirúrgicos) del aparato locomotor y del tejido conectivo, Abarca un gran número de entidades clínicas, conocidas en conjunto como enfermedades reumáticas a las que se suman un gran grupo de enfermedades de afectación sistémica: las conectivopatías

Reumatología Infantil (pediátrica) Edad pediátrica (España): 14 años Reumatismos infantiles = Reumatismos juveniles Por “consenso” ≤ 16 años Médicos: Pediatras Traumatólogos Infantiles Rehabilitadores Infantiles Reumatólogos Pediátricos Pediatra entrenado en Reumatología Infantil Reumatólogo entrenado en Reumatología Infantil

Artritis Idiopática Juvenil En 1897 escribió un artículo "Sobre una forma de enfermedad crónica de las articulaciones en los niños" (“On a form of chronic joint disease in children”) Still identificó las tres categorías de artritis juvenil crónica, siendo una de ellas, la forma sistémica llamada Enfermedad de Still La enfermedad de Still en el adulto es una forma de artritis similar a la que fué descrita por Still para los niños George Frederick STILL (1868-1941)

Segunda mitad del siglo XIX Se publicaron muchos casos de Artritis Idiopática Juvenil de comienzo sistémico recogidos por Llevelyn de Bath (Llewellyn RLJ. Arthritis Deformans. Bristol: Wright; 1909) La mayoría de origen francés: Trousseau, Charcot, Laborde, Trastour, Picot, Lacaze-Dori, Pelissie, etc. y Moncorvo. Traducido del portugués por el Dr. Mauriac, se publicó en Paris en 1880 en 140 páginas; no sólo describe su caso de origen brasileño de comienzo a los 2.5 años, sino que aporta 112 referencias bibliográficas, incluyendo muchos autores ingleses y americanos

Artritis en niños Poliarticular AIJ poliarticular Leucemia Hemofilia Enfermedad de Lyme Fiebre Reumática Síndromes Autoinflamatorios Artralgias de presentación crónica / insidiosa: Tumor periarticular Osteoma osteoide AIJ poli-oligoarticular Artritis seronegativas Osteocondrosis Deslizamiento de la epífisis de la cabeza humeral Enf de Lyme Tuberculosis Sinovitis tóxica Distrofia simpático-Refleja Hemofilia Sinovitis Villonodular Pigmentada Ehlers-Danlos Artralgias de presentación aguda / tóxica: AIJ sistémica Dermatopolimiositis Lupus Eritematoso Sistémico Artritis séptica Leucemia Anemia falciforme Fiebre reumática Vasculitis Púrpura de Henoch-schonlein Kawasaki Enfermedad Intestinal Inflamatoria Crohn Colitis Ulcerosa

¿Qué es la artritis idiopática juvenil? La AIJ es la enfermedad reumática (o conjunto de enfermedades) más frecuente y una de las causas principales de deterioro de la calidad de vida del niño Incluye todas las artritis de causa desconocida de más de 6 semanas de duración y que aparecen antes de los 16 años

Prevalencia / Incidencia AIJ: Prevalencia (desconocida?) 6/10.000 niños 85/100.000 en Suecia y Minesota Incidencia (desconocida?) 1/10.000 niños J Manners, C Bower. Worldwide prevalence of juvenile arthritis – why does it vary so much? Journal of Rheumatology 2002 29: 1520-1530.

Pronóstico El pronóstico de la AIJ no es tan bueno como se creía. Aproximadamente el 25% , sigue una evolución benigna y alcanza la remisión. Se estima que de un 30 a un 40% de los niños que desarrollan la forma poliarticular presentan una artritis activa persistente en la edad adulta Las formas poliarticular y sistémica se asocian a un mayor índice de discapacidad medido con el CHAQ.

Exclusiones en el diagnóstico de la AIJ Artritis infecciosas Bacterias (TBC, Brucella) Virus Hongos (inmunodeprimidos, en tratamiento con anti-TNF) Enfermedad de Lyme Artritis reactivas o post-infecciosas Salmonella Yersinia Shigella Clamydia Campylobacter Fiebre reumática y artritis post-estreptocócica Enfermedades hematológicas Leucemia Linfoma Hemofilia Drepanocitosis Neoplasias Tumores osteoarticulares Histiocitosis Neuroblastoma Enfermedades del tejido conectivo Lupus Dermatomiositis Esclerodermia y síndromes asociados Enfermedad de Behçet Síndrome de Sjögren Patología osteoarticular no inflamatoria Epifisiolisis Osteocondrosis Distrofia refleja Traumatismos Otras Sarcoidosis Síndromes hereditarios de fiebre Periódica Reacciones sistémicas de hipersensibilidad a fármacos

Criterios de diagnóstico y clasificación de ACR y EULAR Artritis Reumatoide Juvenil (ACR) Artritis Crónica Juvenil (EULAR) Edad de inicio Menos de 16 años Duración de la enfermedad Más de 6 semanas Más de 3 meses Presencia de artritis * Sí Subtipos tras 6 Meses de evolución - Oligoarticular (< 5 artic) - Poliarticular (> 4 artic) - Sistémica - Oligoarticular (< 5 artic) - Poliarticular FR negativo (> 4 artic) - Poliarticular FR positivo - Sistémica - Espondilitis anquilosante - Artritis psoriásica Exclusión de otras enfermedades * Tumefacción o presencia de dos o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor y aumento del calor local

Edmonton 2001 Siete categorías: Definición con criterios de clasificación I. Sístémica II. Oligoartritis Persistente Extendida III. Poliartritis IIIa. FR - IIIb. FR + Artritis Psoriásica Artritis y Entesitis Artritis indiferenciadas Petty, RE; Southwood, TR; Manners, P et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idioptic arthritis: second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2002; 31:390-2

AIJ sistémica: rash cutáneo

AIJ Oligoarticular

AIJ oligoarticular: crecimiento asimétrico

AIJ oligoarticular: sinequias por uveítis, hipopion

AIJ Poliarticular: retraso en el crecimiento

AIJ Poliarticular: micrognatia EL METÓN TÍPICAMENTE RETRAÍDO

AIJ Poliarticular: queratopatía en banda

Artritis Psoriásica: dactilitis TÍPICO DEDO EN SALCHICHA

AIJ Artrisis asociada a Entesitis (espondiloartropatías)

Etiopatogenia! Predisposición genética Agentes Infecciosos Alteraciones de la inmunidad Predisposición genética Agentes Infecciosos Virus rubeola Parvovirus B19 Influenza VEB Bacterias intestinales

AIJ: Tratamiento: Objetivos Médico: Control del proceso inflamatorio articular Modulación del dolor Prevención del daño articular Rehabilitación Prevención del deterioro funcional Mantenimiento o recuperación de la funcionalidad

AIJ: Tratamiento no farmacológico Nutrición: Promover el crecimiento y desarrollo normal Ejercicio – “Vida normal” Impacto psicosocial Minimizarlo mediante educación al paciente y la familia Equipo multidisciplinar Psicólogo Enfermería especializada Terapeuta ocupacional

AIJ: Tratamiento farmacológico Con AINEs solo 30 % alcanzan remisión 10-12 semanas :Naproxeno, Diclofenaco, Ibuprofeno, Nimesulida e Indometacina IBP, protección gástrica Asociar Inmunomoduladores o Inmunosupresores Modificar el curso de la enfermedad Inducir remisión Minimizar secuelas

AIJ: Tratamiento farmacológico Corticoides intrarticulares y sistémicos Susceptibilidad a las infecciones Osteoporosis Alteración del crecimiento Calcio, Vit-D, Bifosfonatos Inmunosupresores Metotrexato 5-15 mg/m2/semana + Ac Fólico 5 mg/sem (evitar anemia megaloblástica) Azatioprina, Ciclofosfamida, Clorambucilo, Ciclosporina más efectos secundarios

AIJ en CHU A Coruña 67 casos acumulados (Pre-biológicos) 60 casos actualmente en seguimiento 48 genero femenino 12 genero masculino Al menos la mitad son adultos, mayores de 21 años ANTES DE EXISTIR LOS BIOLÓGICOS HABÍA 67 CASOS EN EL HOSPITAL CHUA DE CORUÑA DESDE QUE EXISTEN, HAY 60 CASOS

AIJ: Tratamiento farmacológico Inmunosupresores “Biológicos” Antagonistas del TNF para casos refractarios Corto y medio plazo: buenos resultados Remisión >75% - Etanercep ENBREL (antagonista del receptor soluble) (SC) - Infliximab REMICADE (aTNF uso IV) - Adalimumab HUMIRA (aTNF humano uso SC) Ac-IL-6 (Tozilizumab):Ensayos en fase III para AIJ sistémica CTLA4 (Abatacept) Ac-IL1 (Kineret) Otros Transplante de médula ósea o terapia génica

Tratamientos biológicos CHUJC 16 pacientes (9 niñas) La mayoría con Etanercept: 7 5 con Adalimumab 2 con Tocilizumab 2 con Abatacept 60% en remisión. Persistencia de actividad monoarticular ACTUALMENTE HAY 16 PACIENTES EN EL HOSPITAL DE CORUÑA CON TRATAMIENTO BIOLÓGICO

Terapia múltiple Hay un consenso creciente sobre el mayor potencial de la combinación de fármacos para el tratamiento de la AIJ sistémica No hay evidencia disponible pero hay diversos estudios en marcha Una intervención precoz y agresiva es la recomendación actual para aquellos niños con AIJ sistémica de difícil control Estas combinaciones deben ser utilizadas por médicos familiarizados con su uso debido a su potencial toxicidad y efecto impredecible

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL GRACIAS POR SU ATENCIÓN