ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS

Presentación del tema: "ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS"— Transcripción de la presentación:

1 ABORDAJE TERAPÉUTICO EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS
Pautas de tratamiento en las formas severas Parte 1 Dr. Lucio Pallarés Ferreres Unitat Malalties Autoimmunes Sistèmiques Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario Son Dureta

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3 AÑOS 40 “La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal” E.T. Bell. Renal Diseases

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8 Actividad y Daño Crónico
Secuelas Daño Crónico Actividad clínica Evolución

9 Recidivas y Supervivencia

10 “OBJETIVOS” del Tratamiento
Efectos Adversos Morbilidad Mortalidad Inducción Remisión Evitar Recidivas Supervivencia Órgano

11 FINALIDAD TERAPÉUTICA
Supervivencia con mínimos efectos secundarios Supervivencia fase aguda 1 8 8 8

12 “END POINTS” del Tratamiento
Corto Plazo Remisión (inducción) (%) Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular) Medio-Largo Plazo % Recidivas (mantenimiento) (%) Supervivencia del órgano (deterioro renal) Supervivencia del paciente (Mortalidad) Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)

13 Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO SNC y SNP Pulmón GMN Proliferativas (IV,Vb) Extracapilar Hematológicas Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl) Afectación Digestiva Cardiomiopatía Afectación SNC VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+ Vasculitis de Wegener PAN microscópica GMN Necrotizantes

14 Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos
POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS DM Juvenil Afectación Pulmonar o Miocárdica SÍNDROME de SJÖGREN Afectación Pulmonar Afectación SNP ESCLERODERMIA Afectación Pulmonar

15 “GOLD STANDARD” en el Tratamiento
CORTICOSTEROIDES (CS) INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida) 2 FASES INDUCCIÓN MANTENIMIENTO

16 “GOLD STANDARD” en el Tratamiento
Inducción CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV + CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV Mantenimiento CYC oral + CS AZATIOPRINA (AZA) oral + CS

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18 Annals of Internal Medicine
Volume 125(7), 1 October 1996, pp Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.

19 Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis:
A Randomized, Controlled Trial

20 “GOLD STANDARD” en el Tratamiento
Beneficios (Enfermos crónicos) Supervivencia Riesgos (Morbilidad y Mortalidad) Infecciones Aplasias Medulares Fallo ovárico Esterilidad