HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA EXPERIENCIA DE 5 AÑOS DE SEGUIMIENTO EN UN CASO CLINICO Dra Verónica Palmisciano Neumonóloga Infantil Unidad Neumonología HIEMI. Mar del Plata

Caso Clínico Paciente de 8 años RNPT Gemelar BPEG (PN 900gs) Hijo de padres HIV, Madre fallecida. Síntomas bronquiales obstructivos recurrentes. ANEMIA HIPOCRÓMICA DE LARGA EVOLUCIÓN Reiteradas internaciones PARA TRANSF DE GLÓB. ROJOS

Antecedentes de Enfermedad Actual: Dificultad Respiratoria Severa/ Anemia descompensada (Hto 25 %-Hb 8g/dl). Adenovirus. ARM 9 días. 36 d internación. Al mes: Palidez generalizada (Hto22%-Hb6g/dl- Reticulocitos 10%) Epigastralgia, vómitos y deposiciones con estrías sanguinolentas. Endoscopía D.A. normal Sangre roja en tubo en T, se asume como HEMORRAGIA PULMONAR. UTIP/ARM. Terapéutica precoz con corticoides (1,5 mg/kg/día).

ESTUDIOS POR IMÁGENES: Radiografía de tórax:

ESTUDIOS POR IMÁGENES: Radiografía de tórax: .

ESTUDIOS POR IMÁGENES: TAC TORAX

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LAVADO BRONQUIOALVEOLAR : Anatomía patológica: Gran cantidad de macrófagos con hemosiderina intracitoplasmática (Hemosiderofagos Mayor del 40 %) Hallazgos vinculables con Hemosiderosis pulmonar. No se realiza Biopsia pulmonar .

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: Laboratorio: ANCA negativo Ac AntiDNA negativo FAN negativo Fc3C normal C4 normal Alfa1 antitripsina normal . IgE específica leche de vaca ausente. Ac Antiendomisio- Antitransglutaminasa negativos PPD negativa Test del Sudor :normal.

EVOLUCION: Egresa: Estable clínicamente. Hto 42%-Hb 13,8g/dl ERS 5mm-PCR negativa Evaluación cardiológica-oftalmológica normales Se mantiene terapéutica con meprednisona

EVOLUCION: Se planea TAC torácica ( control con estabilidad clínica). Durante inducción anestésica: Vómito sanguinolento Desaturación (90% AA) Dificultad respiratoria. Caída del Hematocrito. Resto laboratorios normales

TERAPEUTICA: Metilprednisolona(pulsos) 20 mg/kg/día por 3 días EV seguido por Meprednisona a 2mg/kg/día VO. Se agrega Hidroxicloroquina 10 mg/kg/día VO Budesonide 800 microgramos/día, Vitaminas ADC, Calcio, Lanzoprazol. Se realiza descenso gradual de meprednisona hasta suspensión

TAC TORAX CONTROLEngrosamiento de los septos intra e interlobulillares - distorsión de la arquitectura pulmonar Bandas intraparenquimatosas. Patrón reticular grueso. Lesiones pulmonares quísticas, con áreas de menor atenuación subpleurales

IC con Servicio de Neumonología Hospital Garrahan, se realiza: TEST DE MARCHA, presentando caída de la saturación de oxígeno a 92% a los 4 minutos. EXAMEN FUNCIONAL RESPIRATORIO: dentro de parámetros fisiológicos. VFC 122%-VEF1 104%-VEF25/75 90%. Se avala conducta terapéutica. Se desaconseja Biopsia a cielo abierto por riesgo de fístula y neumotórax.

EVOLUCION Se mantiene en seguimiento presentando Exacerbaciones leve- moderadas Se suspende Hidroxicloroquina (27 meses de tratamiento) . Se rota a Azatioprina. Terapéutica con: Meprednisona ( diaria- dias alternos- suspensión) Azatioprina 35 mg día Budesonide 1200 mic día Calcio- Vit ADC Lanzoprazol

ACTUALMENTE: Laboratorio: HTO 38% -Hg 13,4 g dl- GB 7100 (N56-L33- M3-E8) VSG 6 MM Reumatograma: ANA AC Anti ML ANCA AC Anti DNA FAN C3- C4 NORMALES Controles RAM normales

RX TORAX :

TAC TORAX (06-11-13 ENGROSAMIENTO DE TABIQUES TAC TORAX (06-11-13 ENGROSAMIENTO DE TABIQUES. PATRON INTERSTICIAL RETICULO NODULAR DIFUSO BILATERAL IMAGENES DE MENOR ATENUACION SUBPLEURALES Y CENTRALES, ALGUNAS CON PAREDES FINAS. HALLAZGOS COMPATIBLES CON FIBROSIS PULMONAR MEDIASTINO SIN PROMINENCIAS VASCULARES

FUNCIONALISMO PULMONAR: 2012 2013 2014 PRE B2 POSTB2 FVC 98% 100% 114% 109% 131% 137% VEF1 93% 104% 96% 97% 113% 123% VEF1/FVC 94 84 90 98 VEF25/75 89% 112% 72% 74% 87%

CENTELLOGRAMA V/Q

EVOLUCION RADIOLOGICA 2009 2014

EVOLUCION TOMOGRAFICA 2010 2013

CONCLUSIONES La Hemosiderosis Pulmonar Idiopática(HPI), entidad de las denominadas raras, potencialmente grave, de aparición en la primera década. La etiología inmunológica es la más probable. También factores genéticos y ambientales, relación con Alergia a la proteína de la leche de vaca y Enfermedad Celíaca. Primaria o Secundaria a otras Enfermedades Sistémicas. En pediatría, la Idiopática es la más frecuente, siendo su diagnóstico de exclusión.

CONCLUSIONES: Caracterizada por EPISODIOS RECURRENTES DE HEMORRAGIA INTRA ALVEOLAR ( vasos de peq. calibre), generando macrófagos cargados con hemosiderina (HEMOSIDEROFAGOS). Se sospecha ante: Síntomas respiratorios recurrentes o crónicos Infiltrados pulmonares cambiantes Hemoptisis Anemia ferropénica. El sangrado recurrente conduce a Fibrosis Intersticial Pulmonar, cuyo tiempo de instalación es variable.

CONCLUSIONES: Diagnóstico Confirmatorio: Hemosiderofagos (mayor al 20%) en LBA, lavado gástrico y/o biopsia (gold estándar) Terapéutica con Corticoides sistémicos e inhalados a altas dosis, con Hidroxicloroquina, Azatioprina ,etc, es el mejor esquema terapéutico. Resulta difícil establecer recomendaciones sobre el manejo (serie de casos publicados con número limitado de pacientes - respuesta a fármacos variable)

CONCLUSIONES: Nuestro propósito es: Trasmitir la experiencia de un caso de 5 años de seguimiento Resaltar : Dificultades diagnósticas Latencia Evolución clínica Modalidades terapéuticas con sus efectos adversos. En la última década, la supervivencia de la HPI ha aumentado y esto se atribuye al amplio uso de inmunosupresores y la duración prolongada del tratamiento.

MUCHAS GRACIAS