Enfermedades vasculares L AS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS I Dr. Luis Javier Marfil Rivera Servicio de Hematología

E NFERMEDADES VASCULARES C LASIFICACIÓN (1) 1. Defectos en la estructura  Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria  Otras angiodisplasias  Displasias del tejido conectivo  Púrpura vascular 2. Psicogénicas

E NFERMEDADES VASCULARES C LASIFICACIÓN (2) 3. Defectos en la Fuerza, Permeabilidad y Superficie  “Sangrado fácil”  Fragilidad capilar  Púrpura senil  Aumento de la presión endocapilar  Alérgica (Henoch-Schonlëin)  Secundaria a drogas  Secundaria en enfermedades sistémicas

E NFERMEDADES V ASCULARES T ELEANGIECTASIA H EMORRÁGICA H EREDITARIA Definición.-  Enfermedad hemorrágica de tipo familiar que se caracteriza por un defecto en la composición en la estructura de los vasos sanguíneos, produciéndose pequeños micro aneurismas. Posiblemente se pierdan las fibras elásticas.  Se hereda en forma autosómica dominante.

 Se han identificado mutaciones en 2 genes en diferentes familias con THH.  En el cromosoma 9, el gen de la endoglina (ENG),  En el cromosoma 12, el gen que codifica el receptor de activina A  La función de ambas proteínas son esenciales para una angiogénesis normal. E NFERMEDADES V ASCULARES T ELEANGIECTASIA H EMORRÁGICA H EREDITARIA

Cuadro clínico.-  Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a décadas de la vida. Los más comunes son epistaxis y hemorragia del tubo digestivo. Puede “abrir” como anemia ferropénica.  Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Más frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y lengua.

E NFERMEDADES V ASCULARES T ELEANGIECTASIA H EMORRÁGICA H EREDITARIA Diagnóstico.-  Presencia de las teleangiectasias  Presencia o no de anemia de tipo ferropénica  Estudios de laboratorio normales Tratamiento.-  Sintomático y de restitución

E NFERMEDADES V ASCULARES T ELEANGIECTASIA H EMORRÁGICA H EREDITARIA

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Definición.-  Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeño calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones pápulo-hemorrágicas que afectan principalmente miembros inferiores y se puede acompañar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo digestivo.

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Etiología.-  Vasculitis aguda  Suero heterólogo anti-endotelio ???  Depósitos de IgA y C3

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Cuadro clínico.-  Edad  95% de los casos entre 2 y 12 años  59% de los casos entre 15 y 30 años  Sexo  62% masculino  32% femenino

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Cuadro clínico.- Lesiones en piel  90% al momento del diagnóstico  10% en el curso de la enfermedad  43% presentan prurito

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Cuadro clínico.- Complicaciones  58% con dolor abdominal  54% con artralgias  26% con hemorragia gastrointestinal  16% con hipertensión arterial  13 % con hematuria  8% con oliguria

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Diagnóstico.-  Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos  Aparición brusca de las lesiones con o sin complicaciones  Estudios de laboratorio normales

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN Tratamiento.-  Observación y reposo  Con complicaciones  Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo de peso por 4 a 6 semanas

E NFERMEDADES V ASCULARES P ÚRPURA DE H ENOCH -S CHONLËIN